Lîmphoma ne bêyî bêtir lymph node pêk tê
Lîmphoma T-hepatosplenic (HSTCL) gelek lymphoma pir kêm e. Klînîkî wekî wekî "hepatosplenic γ δ lymphoma-T-cell," ev nexweşiyê bi tenê di wêjeya zanistî de hate ragihandin, û hingê bûyerên rastîn nenas e.
HSTCL gelek caran di merivên ciwanan de dîtiye, tevî rewşên jinan û zarokan jî hatine belgekirin. Di heman demê de, tê dîtin ku ji bo rîska zêdebûna rîska HSTCL di nexweşan de immunocompromised.
Li gorî bûyerên çapkirî, HSTCL dibe ku di pêşî de nehêle, û ew bi pêşniyazek bêhtir hêjayî ne.
Nîşan
- Xemgîniya gelemperî
- Westînî
- Nîşaneyên cureyên xwînê yên kêm (anemia, thrombocytopenia)
- Anemia dikare bêhnfirehiyê, bêhêziyê hilberînin
- Thrombocytopenia dikare xemgîn an xwînê bi hêsantir dibe
- Nîşanên destûra bingehîn, di nav van jêrîn de:
- Nexşandin
- Winda bêyî ku hewceyê giraniya winda bike
- Şevê şewitandin ku hûn kinc û pirtirên xwe hildin
- Bihêlebûna tevahî, hişk, ankêşî (ji ber zehfek mezintir, zelalek firehkirî)
- Nesaxiya lîphên şewitandinê yên nehêle
- Li dijî piraniya lymphomas, ev yek bi nîjên lîpsê, nehêle û bumps nabe, da ku hûn dikarin di binê germ, zelal, an vexwarinê de binêrin.
Faktorên Raks
- Zayendî zayendî bi faktoriya pêşîn ya çapemeniyê ya bingehîn li gorî faktoriyek rîsk hate dîtin.
- Bikaranîna berdewamkirina immunosuppression, an jî jî, an jî di salên dawî de:
- Dermanên veguherandina organ
- Tîma sîstemî ya tedawî ji bo tedawiya dermanê (nexweşiya Crohn an kolonyaya ulcerê)
- Dîroka dermanên berê
- Transplant an organ transplantek din
- Dîroka malaria
- Dîroka Dîroka EBV-erzdariya Hodgkin
Tevî ku profîla jorîn lihevhatî hatiye nivîsandin, divê divê diyar bikin ku HSTCL li ser hejmara hejmarek sînorên bi hindiktirîn hebe.
HSTCL tête bawer kirin ku ji sedî 2 ji hemî lîmphomasên T-cellê hesab dikin.
Tevî sedemên wê yên nenas, nêzîkî 10-20% nexweşan bandor li ser vê lîmphoma dîroka berê ya zordariyê ya kevneşopî heye, wekî wek veguherandina organê, neheqiya lymphoproliferative, tedawiya tedawiya hepat, an infeksiyonê ya Hepatitis B, yan tedawiya parastinê.
Tenduristiya Immunosuppression
Di lêkolîna di Parakkal û hevalên xwe de, pênc pênc bûyerên HSTCL di nav nexweşan de tê bikaranîn ku di tedawiya dermankirinê de tê bikaranîn. Heft-du (sedî 88 nexweşan) bi tehlikê vexwarinê bû û sê sê gewrîtî bûn. Li çar jinan (16%) jinên di jinê de û çar nexweşan 65 salî salî bûn. Heft-çar dozan (sedî 96) jî yekemomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, yan methotrexate) jî qebûl kir. Du nexweşan tenê tenê adalimumab.
Di lêkolînê de Deepak û hevkaran, tevahî raportên 3,130,267 raporên ji bo FDA (2003-2010) vekirina bûyerên xirab ên FDA ve hatin derxistin. Neha-yek bûyerên NH-ê bi TNF-α nexwestên T-cellê hatine nas kirin ku di FDA AERS û nine ne bûyerên lêgerîna wêjeyê de hatine nas kirin. Bi tevahî 38 nexweşên gheumatoid bûne, 36 bûyerên nexweşiya Crohn bûn, 11 psoriasis bûn, nine nexweşî kişandar bûn, û şeş spondylitis ankylosing ankylosing.
Heft-hejmara hejmara (68%) hem ji bo TNF-α nebarker û an immunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide, or cyclosporine) hem jî tevlihev kirin. Hepatosplenic T-cell lîmphoma (HSTCL) bû ku gelemperî veşartî agahdariyek herî gelemper bû, lê li ser kansera myfosis / syndrome Sezary û HSTCL hate diyarkirin.
Teşhîs
Hîmatosplenic lîmphoma t-cell dikare demek dirêj dirêj bikin, ji ber ku pir gelek şertên gelemperî pêşîn tê dîtin. Vebijêrk li ser tîmên boneyên bone yên hestî, liver û / an jî spleen, û analîzkirina cytometry ve girêdayî ye.
Guhertoya materyalê bi hemopsopathologist ji hêla materyalê bi hemopsyoyê ve tê pêşniyar kirin.
Biopsyona Boneyê bi gelemperî gelemperî hypercellular (derheqê bêhtir li ser hucreyê têne derxistin) nîşan dide hucreyên lymphoid yên atypical, lê guherînên wekî paqijê tête diyar kirin. Belhadj û hevalên xwe di di 2003-2003 de li ser HSTCL-21-ê nexweşên ku di nav wan de 21-ê nexweşan de behsa jêrîn diyar kirin:
Ev beşdarî tevlî şeş nexweşan di cih de nehatiye pejirandin, ji bo ku di pênc nexweşan û leukemiya lemonemî de bi nexweşiyek din re bi awayek monocytos re di testa pêşîn de destpêkirina nefiroşek pirrjimarte reaksiyonê nebûye nas kirin.
Lê belê ev lêkolînê grûp jî behsa nimûneya hestî ya bi bermîliya hestî ya hestî ya xemgîniyê ye: "... dabeşkirina gunehkarên taybet ên hucreyên tîmor ên ku di destpêkê de muayenîna destpêkê de gelek caran bête nas kirin û ji ber ku bêyî ku bêyî bêyî nasnameyên akademîkhemî nas bike."
Tested testsên taybetî yên wek cytometry û immunophenotyping yên tîmên bîyopsî yên ji bo nexweşîya HSTCL pêwîst e, lê lêkolîner girîng dikin ku nîşana giran a hesabê klînîkî ya girîng.
Di îmtîhanê û îmtîhanên fîzîkî de jî dibe ku pêşniyarên pêşîn. Findings on examination on the examination, including a spleen and liver may be present. Dibe ku hejmareke xwînê ya tije dibe ku nermalavên trombocytopenia (hejmarên piçûk kêm), anemia (hejmarên xwînê yên xwînê yên kêm xweyî yên sor), û leukopyûmê (hejmarên xwînê yên kêm ên spî yên xweyî spî.
Dîroka Dîrok û Prognozîkî
HSTCL ji hêla veguhastina lymphocytes ve tête lymphocytes di nav deverên cavernavê deverî, spleen û hestava hest-hemî bêyî bêtir belavkirina lîpên lîfê an jî lymphadenopathy.
Bêguman hucreyên lymphoma dikare mezinbûna pişk û liverê girîng dibe. Gelek hesabên herî kêm têne hev in, ji alîyê ji hêla platîkên kêm kêm, dibe ku dijwar be.
Hin ji sedî 80% mirov bi HSTCL bi navê nîşanên B bi navê wan re hatine gotin, ku di şev, şev şev, û winda giranîn de ne. Dursê klînîk gelekî aggressive ye, bi tevahî navberekî bi salek yek sal ji dema dermankirinê ye; Lêbelê, gelek derengî li ser encamên pêşîn û tedbîrên tedawî yên li ser encamên çêtir ên potansiyel hene.
Autologous or transplantation of allogeneic be û herweha wekî veguhestina muayeneyê li darizandinên klînîkî. Tevî ku daneyên ku ji bo stratejiyên aggressive yên berbiçav bisekinin sînor dikin, encamek tenê bi chemotherapy ne.
Demankirinî
Dema ku dermankirina HSTCL tête kirin û karê xebatê de temam dike, divê tedbîra bi lez dest pê dike ku bibe sedema nexweşiya bi lezfireh be. Ji ber ku tengahî ji vê nexweşiyê ne tedbîra standard nîne; Lêbelê, regimensên kemotîpîpên li ser extrapolasyonên di lymphomasên din ên dijwar de li ser bingeha hatine şandin. Stenbolê ya hîmatopoietic û tevlîbûna di darizandinên klînîk de dibe ku navnîşan tête kirin.
> Çavkaniyên
> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, et al. Hepatosplenic gammadelta lîmphoma T-hucreyek lîmphayê kolekapatogîk e ku bi bi encamên neheqiyê re hebe ye. Xwîn. 2003; 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, et al. Du rewşên li ser ciwanan li lîmphoma ya hepatosplenic-cell-ji bo ji bo hepatitis-ê otommune tête kirin. Pediatrîkê . 2016; 138 (3) .pii: e20154245.
> Deepak P, Sifuentes H, Sherîd M, et al. Lîmphomasên T-cell-lymphomas ragihand ku ji bo FDA-AERS-ê bi tîmora faktora necrosis-alpha (TNF-α) rapor kirin: encama xebatên REFURBISH. Am J Gastroenterol. 2013; 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al. Hepatosplenic lîmphoma di nexweşan de tedawiya TNF-α tedawî bibin: komên li ser rîsk belav dikin. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.