Waldenström's macroglobulinemia, an WM, celebek lîmphoma ne-Hodgkin e ku hucreyên antibody-hilberê hene. Di taybetî de, hucreyên bandor ên pirrjimar an antîbodê wekî wekî munoglobulin M an IgM tê zanîn, û "macroglobulinemia" ev zêde dike. Tevî ku ew lîmphoma tête dîtin, ew pir bi bandora hestiyê bandor dike.
WM tenê di şeş kesan per mîlyon kesan de pêk tê, û ew hêdî dibe ku pêşveçûn bi gelek xemgîniyên din re, lê hîna hîn tune.
Kesên ku di xwîna xwîna wan de di asta gelemperî de de bi asta bilind a IgM heye, rîska bilindtirîn 46-fold xwedî WM bi pêşxistin, û temenê navîn, di nav 60-ê de.
Girêdanên Genî
Li gorî lêkolînek dawî, 90% mirov bi WM bi taybetmendiya xweya MYD88 ya li jenek taybetmendiyek heye. Ev gene bi awayekî hucreyên parastina alîkariyê dike ku ji bo hevdu xwe baş di rûyê rûniştinê de, nîşan bide wan zindî. Tevgeriya vê jenê dikare dibe ku li ser gêlalê li ser guherînê bimîne, her demê, dibe ku hucreyên WM ji bo hilweşandina pêdivî ye. Hêvîdar e ku her tedawiyên nû bi bandor vê tesîrê lêgerîn.
Bêguman herî pir hevgirtî wekî analîzkirina fîşeyê ve hatîye hilweşandin, û li ser chromosome diqewimin e. Ev guhertin bi 55% mirovên bi WM re tê dîtin. Gelek bi WM bi mutavên genetîk re hene.
Nîşan
Gava ku ji wan re hîn dibin WM. Lê belê piraniya kesan di dema dema dermankirinê de nîşanên nîşan û nîşanên xwe hene, ku ji ber ku ji hêla hucreyê hestî an jî proteinên circulating di xwînê de têne kirin.
Nîşaneyên herî gelemperî ji hêla anemiya nexweşî û qelsiyê ne.
Nîşaneyên din, şevê, şevên lîpên nifş, pişk û zehfê, zehmetî û neuropathyek neropathî, hinek caran bi qelsî û nebaweriyê an jî di lingên lingan de çêdike. Mirovên WM jî dibe ku hestek şîrove dike ku ew têkoşînek têkoşînê dikin ku tenê neçin.
Nîşaneyeke cihê ya WM ye ku ji hêla kombûna Ig-M ê di xwîna xwînê de hate afirandin. Syndrome Hyperviscosity dikare wekî tengahî, xwîna nermkirina xwînê, kêmbûna bîhnfireh, serê rûyê, astengiya vîzyonê, vertîk, an guhertinên di rewşenîna derûnî de (xemgîniyê, windakirina bîhnfireh, bêhêrbûnê).
WM Çawa ye?
WM ji bo WM-ê û standarda lîberê din an jî "lîmphomas" rexnegiran, nexwaşên ku ne nîşanên xwe nebe tenê bi tenê têne dîtin. Tendurist li ser faktorên pir cuda hene, herdu kesek - nimûne, temen, tevahî tendurustî - û nexweşiyek-taybetî - mînak, rêjeya pêşveçûn, asta proteîn a IgM.
Hinek tedawî têkoşîn kirin ku nîşanên nerazî û pisporan dûr dikin. Plasmapheresis li ser tedawî ye. Ew hinek mîna devîlyîzek e - hûn ji bo makîneyeke ku di hin xwînê de ji xwîna IgM vekin, ji bo kêmkirina kêmbûna xwîna xwînê derxe.
Hin ajansên armanca ku hucreyên derveyî kontrola kontrol bikin. Dermanên heyî yên di nav deverên alkylating de hene - nimûne wekî mînakek kllorambucîl û cyclophosphamide - nucleosîd analogs-fludarabine û cladribine - rîtuxîmab-monoklonal û rêjeya bêdengî ya proteotomeome. Hevalan jî têne bikaranîn.
Mixabin, ji bo çareserkirina WM ya FDA ya Yekbûyî bi taybetî bi rê ve nehatiye hilbijartin. Di gelek rewşan de, Nexweşên WM ji bo ku bisekinin ku tedawiyên klînîk dikarin bibin rêyên herî baş in.
Battling On
Vebijêrkên bijîşkên ji bo nexweşiyên din ên ku ji nexweşiyên vekirî yên din ve hene, di çarçoveyek dermana pêşîn de, an agenta yekemîn-an jî an jî kîmy-dermanê bilind-dose-ê piştî xweseriya hematopoietic (HCT) tê bikaranîn.
Di çend salên dawî de, di zanistiya zanyariyê de pêşveçûn hene ku WM çawa pêşve dike, û tedawiyên nû nîşanî çalakiyên WM yên li hemberî çalakiyê hene.
Hin ji van nûnerên bersivên baştir dike.
Agahdarên lêkolînan di binê nexweşiyên WM de ji bo nexweşan vekolînan binirxînin:
- Everolimus
- Perifosine
- Alemtuzûmab
- Imatinib mesylate
- Panobinostat
- Ixazomib
- Oprozomib
- Obinutuzumab
- Bcl-2 antisense (oblimersen, Genasense)
- Ibrutinib *
- Sildenafil
* Di 20ê çileya pêşîna 2014ê de, Janssen ji bo ibrutinib ji Birêveberiya Xwarina Xwarinê ya Xureka Navnetewî û Dermanê (FDA) daxuyaniyek dagir kir ku Janssen ji bo dermankirina WM.
Ma Mirovek Çiyayê Horîzonê Be?
Bawerkirina çêkirina biyolojiya nexweşiyê tê texmîn kirin ku çêtirbûna çêtirîn.
- Hemû lêkolînên jînînan dikarin alîkar bikin ku hevkariyên taybetî yên di nav komên nexweşan ên WM.
- Lêkolîna li ser WM-ê di guhertoya epigenetîk de dikare alîkariya zanistî bibin ku fêr bibin ka çi guhertin û çend tiştan bi awayekî serkeftî têne kirin.
- Di dawiyê de, hawirdora hawirdora hestiyê girîng e ku rola hucreyê hilweşînin û bi dewlemend dike, û zanyariyên ku bizanin ku ev piştgirî çawa jêbirin.
- Immunotherapy bikar tînin ku hucreyên T-t ên ku hatine revandin an jî endezyar kirin ku li hucreyên kansera kanserê êrîşî li tedawiya hin xwenîşandanên xwînê nîşan dide.
Dersên din
Ji bo bêtir agahdariya WM li ser vê malperê binêrin:
Weqfa Navnetewî ya Macroglobulinemia International Waldenström
http://www.iwmf.com
Enstîtuya Cancer ya Niştimanî
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-non-hodgkins/Patient
> Çavkaniyên
> Leblebjian > H, Agarwal A, Cihên Ghobrial I. Ji bo Waldenstrom macroglobulinemia alternatîfên nermalavê. Clinical Lymphoma, Myeloma & Leukemia. 2013; 13 Peymana 2 >: S310-316 >.
> Mîrakera MYD88 L265P li Waldenstrom macroglobulinemia. Http: //www.bloodjournal.org/content/121/22/4504? Sso-checked = rast.
> Crowther-Swanepoel D, et al. Variantên hevpar li 2q37.3, 8q24.21, 15q21.3 û 16q24.1 bandorê lûkemocytîk lîskemî ya kevnî. Genetîkên xwezayî . 2010; 42 (2): 132-6.
> Fonseca R, Hayman S. Waldenstrom macroglobulinemia. Journal Journal of Hematology. Sep 2007; 138 (6): 700-720.
> IMBRUVICA ® (ibrutinib) Pêdivî ye ku Pêdivî ye ku Dermana Nû Drugê ji bo FDA ya amerîkî ji bo macroglobulinemia ya Waldenstrom. http://www.prnewswire.com/news-releases/imbruvica-ibrutinib- sepandinê -new-drug-opplication-submitted-to-the-us-fda-for-waldenstroms-macroglobulinemia-681133482.html. Ac
> Civaka Kanserê Amerîkayê. Waldenstrom Macroglobulinemia.