Nîşan û Tenduristiyê ji bo SBMA
Nexweşiya Kennedy, wekî wekî pişkek pîşesaziyê an jî SBMA jî tê zanîn, ew neheqiya neurolojî ye. Nexweşiya Kennedy li ser hucreyên taybetî yên bandor dike ku tevgera tevgera muslîsê bike (bi taybetî jî, neuronên motor ên jêrîn), ku ji bo tevgerên pirrên çek û lingan berpirsiyar in. Ew herweha xemgîniya bandora pisîkan, ku têhnê xweş bikin, paqijkirin û danûstandinan kontrol dike.
Nexweşiya Kennedy jî dibe sedema birêvebirina ermenî (hormonên hormon), ku dibe sedema merivên merivên zilaman zêde dibe, zêrîn kêmbûn, û pêşniyarê testê.
Nexweşiya Kennedy ji hêla gromosome x (jin) kêşikek genetîk ve dibe. Ji ber ku zilam tenê tenê kromromome x e, ew pir bi gelemperî zehf têne bandor kirin. Jinan, ku du chromosomesê hene, dibe ku li gromosome yek x-xist, lê kromozomek din x normal nîşan dide ku nîşanên nexweşiyê kêm dike an veşartin. Nexweşiya Kennedy tête ku di 1-ê de 40,000 mirovên cîhanê pêk tê.
Nîşaneyên Nexweşiya Kennedy
Li seranserî, nîşanên di 40-60 salan de di destpêkê de dest pê dike. Nîşan li bêdeng bistînin, û dikarin bibin:
- Xemgîn û zilmê di nav çek û ling de
- Neheqiya rûyê, dev û devê zikmakî. Pêdivî ye ku qeçik an qeçik anî, û deng dikare bêtir nasal.
- Piçikkirina piçûkên biçûk ên ku di bin çerm de têne dîtin.
- Li hember hin helwestên tirs û teng. Destên ku hewl didin an tiştek digerin an jî hişyar dibe ku dibe.
- Numbness an jî windabûna hestiyar li ser hin hin deverên laş.
Nexweşiya Kennedy dikare li ser laşên dî jî bandor hene, tevî:
- Gynecomastiya , wateya mezinbûna tissueşikê zilam in
- Atrophy, where orgên pêkanîna mîras di pîvana kêm de û karê xwe winda bikin.
Diagnosteyê ya Rewşa
Gelek astengên neuromuscular hene ku nîşanên mîna heman nexweşiya Kennedy, hene ku ji ber nexweşiya nexweşî yan binê-nexweşî dibe hevpar.
Pir caran, kesên ku bi nexweşiya Kennedy ve têne şaş têne fikirin ku fikra sclerosyalê (ALS, an jî Lou Gehrig) nexweşiyek amototîfîk heye. Lê belê, ALS û herweha wekî tengahiyên din, ne tevlî nexweşiyên endocrine an jî winda dikin.
Testsek genetîk dikare piştrast bike ku eger kezeyiya kedîbûnê li ser qromromê X heye. Ger testek genetîk erênî ye, tu tecrûbeyên din hewce nebe ku nesaxî ji testê genetîk ve tenê çêbikin.
Tenduristiyê ji bo SBMA
Nexweşiya Kennedy an SBMA nayê hêviya jiyanê bandor dike, da ku tedbîrên ku li ser hinek cûreyên tedawî yên li ser jiyana xwe ya herî xemgîniyê de pêk tê dike,
- Tedawiya fizîkî
- Tedawiya Occupational
- Tedawiya axaftinê
Ev cûreyên tedawî girîng e ku ji bo parastina kesayetiyê û ji bo pêşveçûnê ya nexweşiyê. Amûrên hucreyî yên wekî bikaranîna kulikan yan pîlên motorsaz dikarin alîkariya mobîl û serxwebûnê bibin.
Şêwirmendiya Genîkî
Nexweşiya kenadyî girêdayî X-kromokomî ve girêdayî ye, da ku eger jineke karger a neheqiyê ye, kurên wê 50% derfetê heye ku xwedî zehf û keçên wê 50% derfetek xwedî kiryarê ye.
Fathers nikare nexweşîya kenadyê li ser zarokên xwe. Lê keçên wan, lê dê wesayîtên gene yên xerab in.
Çavkaniyên
Barkhaus, PE (2003). Nexweşiya Kennedy
Komeleya Nexweşiya Kennedy "Nexweşiya Kennedy çi ye?"