Piştî sclerosyalê (ALS) ya Amyotrophic, carinan ji dema ku lîstikvanê balkêş ya navdar ê navdar ê Lou Gehrig tê zanîn, rewşeke ku ew dibe sedema hêdî û bi pêşveçûna pêdivî ye. Ev kêmbûna pêşveçûnê ji ber danseriya nerves e ku di hornê ya spî de , ku agahdariya ji mizgeftê re laş dike.
Ji ber ku hucreyên nerves mirine, pişkên wan bi destpêkê re berbiçav bikin. Herweha, neuronên di mêjî de bimîne, tevî ku neuronên mirinê bi gelemperî ne girêdayî ne ku kes çawa difikirîne, hingê mirov wê dizanin ka çawa nexweşiya pêşveçûnê ye. Di pirjimar de, ALS di pênc salan de paralysis û mirinê dibe. Bi sedî deh sedan, mirovên ku ALS bi dirêjtirîn dirêj bimînin.
ALS bi gelemperî ku ew di navbera 40 û 70 salî de bandor dike, bandor dike; Lêbelê, ew dikare di carê kesê de jiyana xwe ya din jî dibe. Meriv ji jinan re gelek caran bandor kirin. Bi kêfxweş, ALS pir kêm e, li nêzîkî 30,000 mirovên li Dewletên Yekgirtî tengahî dike, bi tevahî 5,600 rewşên nû yên ALS di binçavkirinê de her sal.
Nîşaneyên ALS
Nîşaneyên ALS bi gelemperî bi qelsiya dest pê dike. Ev qelsê dikare bi tenê yek yek dest pê dike. Mûzîk dikarin xemgîn, zehmet bikin an qeçikên ku "fasciculations." Heke pêdivî pêşî bandor kirin, kes dikare destnîşan bikin ku ew gelek caran bi tedbîrên wan têne kirin an jî ew hestiyar dikin.
Heke nîşanên dest bi dest dest pê bibin, heya yekem tiştek hinek tiştên piçûk ên hûrgelan be, lê dibe ku wekî kurtkirina kulikê yan keyek guhertin. Bi gelemperî, pişkên pêşî yên ku bandor kirin dê di rûyê û gûçê de, diçin ku zehmetî an jî tewqil dibe. Bi vê qelsî ne girêdayî ye.
Wekî ku nexweşiya pêşveçûnê, kêmbûna bêhêvî wê dê xerab bibe û li herêmên din jî belav bibin. Mirov wê kapasiya xwe winda bike ku ew bi desthilatdariya zimanê zû û devê xwe winda dike. Di dawiyê de, dibe ku kes dikare germkirina xwarinê hewce bike. Çawa ku pişkên hewceyê ji bo bîhnfirehiya pêdivî ye, piştgiriya respirasyon dikare yekem bi bi makekek CPAP re û bi paşê re pêdivî ye. Ji ber ku ew hêza xwarinê an xwarinê paqij nakin, mirovên ku bi ALS-a pêşveçûnê nexweşî nexweşî nehêle. Di rastiyê de, piranîya gelên ku ALS ê dê bi dawî dibe sedema ji hêla bîhnfirehiyê an veguhestina tedawiyê veguherîne .
Gelek caran, kesên ku bi ALS-ê ve girêdayî damezirandî heye. Her weha, hinek kes pisudobulbar palsy pêşxistin, ku ji bo wan ji bo hestên xwe kontrol dikin dijwar dibe.
Çi tiştên ku ALS dibe?
Sedemên rastîn ên ALS hê jî lêkolîn kirin. Nexweş bi gelemperî xuya dike ku bi tevlihevî birîndar bibe, tevî ku sedî% 10 bûyerên genetîkî ne. A gene ku ji bo dermankirina superoxide (SOD1), an enzyme ku radikên serbixwe derxîne, di 2001-ê de hat dîtin. Di cenazeyên din ên TAR-DNA-TAD-ê (TARDBP, wekî TDP43 jî tê zanîn); fused-in-sarcoma (FUS), li ser chromosome 9 (C9ORF72) di abromormasyona genetîkî de; û UBQLN2, ku li ubiquitin-like protein ubiquitin encode? 2 - hemî bi ALS re girêdayî bûn.
Wekî encama van guhertinên hucreyî veşartî, hucreyên nervên di kornê spî de û hucreyan di cortexê cerebral de dest pê bikin.
Hin kesek gengaziyek di navbera navberên birîndar û rîska ALS de zêde bûne, tevî ku ev rewş dikarin bi rastî nehêle sedema nexweşiya cihekî cûreyek travmatîk ya encephalopathy diyar dikin . Leşkerên leşkerî, bi taybetî yên ku di Şerê Kendavê de xizmetê bûn, rîskek xeterên ALS pêşveçûnê hene, wekî çend hewldanan dikin. Exposure to toxins jî hatine lêkolîn kirin, her çiqas tiştek pîrozbahî nehatiye pejirandin.
ALS Çawa tête çawa?
Dermankirina ALS divê ji hêla neurologist ve bêne kirin.
Neologologên ku ji nexweşiyên neuron re binirxînin, wekî ALS dikare tevlihevkirina "nîşanên neur û neur motor" pêwîst bikin ku hewceyê dermankirinê. Gelek lêkolînên fîzîkî yên taybetî, wekî hestiyarek rehêlên hûrperestî yên reflexes, pêşniyar dike ku qelsiya nexweşî nexweşîya di kulikê an mêjû ye. Gelek lêkolînên muayeneyên wekî fasciculations, bi gelemperî têne xistin ku ji ber ku çermê spî veşartî zirarê bikişîne. Ji ber ku Nexweşên neuron ên mîna ALS ku derheqê neuronên mîkrofê yên mîkrok di bin mêjûyan de diaxivînin bi neurûnên jêrîn ên nebaş ên derveyî dorpêç dikin, hem herdu û nizên motorên neuronê di ALS de têne dîtin û hewceyê ji bo dermankirinê.
Gelekiya nexşandina ALS-ê bi gelemperî tedbîrên din lê dibe ku ji bo din, bêtir dermankirin, nexweşiyên ku ji ALS re biparêzin vekin. Endamê electromyogram (EMG) û xwendegeheke veguherîna nervê dibe ku derfetên nexweşiyên wek myasthenia gravis an jî neuropathy peripheral. Scan a MRI dikare ji bo nexweşiyên din ên spî vekin, wekî tîmawer an jî sclerosek pirrjimar kirin.
Li ser çîrokek kesk û îmtîhanek fîzîkî, li ser nexweşiyên din ên wekî HIV, Lyme or syphilis dikarin bêne kirin. Nexweşên ku bi ALS re binçavkirin divê hişk bifikirin ku nêrînên duyem bistînin.
ALS Çawa ye?
Tenê dermanan, Riluzole, bi xurtkirina nexweşiyên ALS-ê bi başkirina çêtirîn bandor be nîşandan. Mixabin, bandora bandor, bi demjimêra bêdeng bi tenê bi sê meha pênc mehan de kêmtir e.
Lê alîkarî heye. Karûbarê ku tîmek pisporên pisporî dikare dikare gelek nîşanên ALS-ê bigirin. Ev tîmek dikare dikare a neurologist, dermanên fîzîkî, axaftin û pisporên pispor û pisporên di warê pergalên nermîn û nermê de bibin.
Karmendên civakî, dibe ku di alîkariya alîkariyên komên piştgirî û hewceyên hiqûqî de tevlî bibin, wekî wekhev û hêza parêzer . Bi taybetî di nêzîkbûna jiyanê de, gelek nexweşan ji pisporan re lênêrînê di nav lênêrîna pispor û hospiyan de kar dikin .
Karmendên profesyonel ên profesyonel dikarin alîkarî bi nexweşiyên ALS re alîkariya jiyanên xwe û serbixwe wekî jiyana xwe bijî.
> Çavkaniyên
AE Renton, E Majounie, A Waite, et al. Hêva dubareya hexanucleotide di C9ORF72 de sedema sedem 9p21-girêdan ALS-FTD e. Neuron 2011; 72 (2): 257-68. E-pub 2011 - Sep 21
HX Deng, W Chen, ST Hong, KM Boycott, GH Gorrie, SN Siddique, Y Yang, F Fecto, Y Shi, H Zhai, H Jiang, M Hirano, E Rampersaud, GH Jansen, S Donkervoot, EH Bigio, BR Brooks , K Ajroud, R Sufît, JL Haines, E Mugnaini, MA Pericak Vace, T Sediqî, UBQLN2-Muxtîfên di navbera UbQLN2 û serdestiya X-girêdan û ALS / ALS / dementia, Behind 477, pp 211-215 Sep 8, 2011
AC McKee, BE Gavett, RA Stern, CJ Nowinski, RC Cantu, NW Kowall, DP Perl, ET Hedley-B, B Price, C Sullivan, P Morin, HS Lee, CA Kubilus, DH Daneshvar, M Wulff, AE Budson. TDP-43 Li Proteinopathy û Nexor Neuron Motor di Traceyûmê Encephalopathy de. J Neuropathol Exp Neurol. Tebaxê 2010
AH Ropper, MA Samuels. Adams û Prensîbên Xweser a Neurology, 9th ed: McGraw-Hill Şirketên Inc., 2009.