Nexweşiya Girtîgeha Xanûnî ya Xweseriya Xeletî ye
Hemoglobinuria (PNH) nexşeya Paroxysmal a nexşeya hucreya xwîna xwînê ye. Ew bi navê xwe ji bo derziya xwe ya dark-rengê (hemoglobinuria) bi navê sibehê hatiye dayîn. Ew fikirîn ku dakêşiya nermalav ya hucreyên xwînê ( hemolysis ) ku ji ber mirinê tarî ve di şewitandin (paroxysms) de şev hat dîtin. Lêkolînan nîşan dide, lêbelê, ku hemilîsan di PNH de, ji sedemek biyochemîkî, dibe ku di tevahiya rojê de tête kirin û di nav bêdengan de ne.
Guhertina mîzê di her demê de dikare dibe, lê pir pir dramatîk e ku di nav şevê şevê de tewre ye.
Di têgihîştina çêtirîn ya paroxysmalek hemoglobinuria veguhestina ku di hemî deyn, xweyên xwînê de, veguhastin û kêmasiya di hilberên hemî hûrsên xwînê de ( hematopoiesis ) de heye. PNH hemî mêr û jinan hemî paşnavên etnîkî hem bandor dike û dibe ku di her temenî de, lê pir caran di nav ciwanên ciwan de têne dîtin.
Nîşan
Gelek kesên ku PNH bi nîşanên nîne hene. Nîşaneyên PNH-ê girêdayî li ser hemî hemolysis, thrombos, an kêmbûna hematopoiesis an jî heye.
- Hemolysis - mîra rengê rengî (hemoglobinuria), hemolytîk anemia
- Thrombos - li ku derê tê de nîşan dide. Heke kulot di nav veguhêkê de li wir heye, hebe dibe ku bêhtir û pisekek mezin dibe. Di binê de, kelek dê bibe sedema xwînê. di serê, serê serê Gelek çerm di çermê de, rûbir, sorên sor ên li ser deverên mezin, wek paş ve.
- Deficient hematopoiesis - anemiya (hucreyên xwînê yên ne xweser), neheqiya nexweşîya (hucreyên xwînê yên gelemperî nehêle), û xwîna nehmayî (nexşeyên pêdivî ne).
Teşhîs
Vebijêrkên gelek laboratîf hene ku dikare ji bo hemî hemoglobinuria nexweştal paroxysmal bi alîkariyê bikin. Ya herî rast e ku xwîna xweya CD55 û CD59, du protein digirin.
Nebûna van protein li ser hucreyên xwîna sor ên şirovekirinê yên PNH qebûl dikin. Di dema dermankirinê de, testên din ên xweya din dê tevlî navnîşa xweya xwînê (CBC), rêjeya reticulocyte, lîreyê serum dehydrogenase (LDH), bilirubin û haptoglobînê pêk bên. Di binê mîkrokopê de mînakek mestîkek bone (biopsî) dikare bêne kontrolkirin.
Demankirinî
Dermankirinê li ser kîjan nîşanên heyî hene. Gelek mezinên ku bi hemolîzyonê pêk tê rojane bi steroîdên (pêşnisoneone) têne derman kirin û di dema rojên alternatîf de guhertin. Iron supplements and folic acid helps in the loss of hemolysis. Hin kes dikare dikarin hilberên hormone ûrogenic ku hilberîna xweya xwînê red bikin. Di anemek dijwar de, dibe ku veguherandina xwînê maye. Xeletiyên xwînê dikarin bikar bînin ku ji bo pêşveçûnên xwînê yên xwînê kêm bikin. Deficient hematopoiesis dikare bi antithymocyte globulin (ATG) bêne derman kirin.
Meydana bone (hucreyek hucreyek stem) dikare dikare hucreyên xwînê yên di PNH de bi normalên veguherînin. Bi gelemperî PNH bi dawiyê veguherînek hewce dike ku ji bo jiyanê bijîn. Heke veguhestinê di dema nexweşiya derengî de pêk tê, encam ne baş e, çimkî kesê wê gelek caran nexweş be.
Pêkûpêk ji bo PNH
Di 16ê Adara 2007ê de, Birêveberiya Xwarinê ya Xurek û Dermanê (FDA) ji bo çareserkirina PNHê Soliris (eculizumab) qebûl kir. Pêwîste li ser encamên gelek lêkolînên bingehîn ên ku bi eculizumabê re nîşanî dravîtiyê kêm dibe di hemolîsê de, û rojan her mehoglobinuriya li ser her meh kêm dibe.
Kanî
> Parker, Charles, Mitsuhiro Omine, Stephen Richards, et al. "Di nirxandin û rêveberiya Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria." Blood 106 (2005): 3699 - 3709.