Hemophilia neheqiya xwîna xwînê ye . Kesek bi hemophilia faktorek xwînê wenda dike ku xwîna xwînê ku di encama xwînê de bêtir xwînkirin.
Nîşan
Mirovên hemophilia carinan carinan wekî "xwîna azad" tê gotin ku ew bi hêsanî xwîn xwîn. Li ser tengahî, xwîna xwînê dikare bê (bê birîndar kirin) yan piştî paşîn an zelal an trauma.
Nîşan hene
- Dema dirêj
- Tewandin ji hêja
- Dirûşmên mezin
- Piştî xwîna dermankirin an qonaxên dirêj dirêj, xwîna sinetkirinê
- Zêrîn ji bo hevpeymanên mezin ên mezin (kevir, kûçik, kûçikan, ankles) ji xwîna xwînê re hevbeş
- Pêdengiya xwînê ji xwîna hev an hevkariyê
Risk li kî ye?
Mirovek malbatên ku bi dîroka hemophiliya di xizmên din ên din de çêbûye, rîsk in. Ji bo ku mîrata hemophilia fêm bikin, em hewce dike ku em genetîkek piçûk bipeyivin. Males ji xortê xwe x û ji bavê bavê wan a kromromomek x chromosome heye. Jinên ku ji hêla hem bav û diya xwe an qromozyek mîras dibe. Ji bo hemfilia ji bo kromokomek x, tê wateya dayik (yên ku ji bo dermankirinê ne) gavên genetîk diçin ser kurên xwe; ev e ku mîrata x-girêdan tê gotin. Ji ber ku ew du chromosomên xwedî hene, keçên gelemperî ne bandor in (lê dibe ku rewşên kêm kêm bibin).
Teşhîs
Hema ku zarok an meriv xwînê xwîn kir ku hemî xuya dike.
Ew bi fakslêdana fakultasyonên kravê (bi pêdivî ye ku proteîn pêdivî ye ku xwîna xwînê).
Doktorê we dê bi temamî testên laboratîfê dest pê bikin ku ji bo pergala tevlihevkirina nirxandina tevahî. Di van demê de ew bi navê Timothrombin (PT) û dema tromboplastin partîsiyonê (PTT) tête gotin. Di hemophilia de, PTT dirêj e.
Heke PTT dirêjtir e (ji rêjeya normal a normal), kêmbûna faktoriya fakultasyona dibe sedema sedem. Piştre doktorê we dê faktorên cagulasyonê (xwînê bi xwîna xwînê rawestandin) biryara 8, 9, û 11. Gava ku dîroka malbatê zelal e, pirî caran 3 faktor jî di heman demê de ceribandin. Ev testê doktorê xwe ya sedemên çalakiya her fakterê bide, ku di hemophilia kêm kêm in. Di navnîşan de dikare bi testê genetîk ve piştrast kirin.
Tiştên
Hîmophilia dikare ji hêla faktorê kozê taybet ve tête derxistin.
- Hîmophilia A ji kêmbûna faktorê faktor 8.
- Hemophilia B (herweha nexweşiya Krîsmê) tête ji kêmbûna faktor 9 de.
- Hemophilia C (herweha sînorên Rosenthal jî tê gotin) encamên kêmbûna faktor 11.
Hemophilia dikare ji hêla faktora coagulation ve têne derxistin. Gelek faktorê kêm a ku hûn hene, pir caran dibe ku hûn bi xwînê ne.
- Mild: 6 - 40%
- Navîn: 1-5%
- Severe: <1%
Demankirinî
Hemophilia bi faktorê re tête çareser kirin. Ev faktor di nav xwe de ji hêla veguhê (IV) ve tête kirin. Hemophilia dikare di du rêbazan de cûda dibin: li ser daxwazên tenê (dema dema epîsodesê xwînê vedikeve) an jî pêşfilaxis (carera wergirtinê, du caran, du caran an jî sê caran, ji bo pêşniyarên xwîna xwîna dermankirinê).
Çawa ku hûn têne dermankirin, ji hêla hemophilia re gelek faktoran ve têne diyarkirin. Di gelemperî de, mirovên ku hem hemilîliya mildê dibe ku bêhtir xwînê bi kêm xweseriyê re daxwaz dikin. Bi kêfxweşiyê, piraniya hemophilî tedawî li malê têne birêve kirin. Dêûbav dikarin bizanin ka ka çawa di rêya veguhestinê de zarokên xwe bi birêvebirinê an jî nêrek hejmarê malê dikare dikare faktora birêvebirin. Zarokan bi hemophilia jî dikarin fêr bibin ka çiqas birêvebirina faktorê xwe bixwe, gelek caran berî ciwanan bibin.
Tevî ku faktorê balkêş dibe ku dermankirinê bijartî, ev derman di hemî welatan de ne.
Hemophilia jî bi hilberên xwînê jî tê derman kirin. Faktor 8-an kêmbûna bi cryoprecipitate (forma navxweyî ya plasma) dikare werin tedawî kirin. Pîzza herî zû ya bikar anîn ku ji hêla faktora 8 û faktor 9 ya kêm bikin.
Di nexweşan de bandorên bandorkirî, dermanek ku navê acomata desmopressin (DDAVP) bi veguhestin an vekêşkêşiya nasnameya birêve dibe. Ew celeb ji bo faktorê 8 ya faktorê dide ku ji bo vegirtina xwîna dermankirina alîkarî dike.