Pirsgirêkên xwînê yên navdar
Hemophilia - Wek pîvanên mirinê yên xwîn xwînkirî - nexweşiyek kevneşopî ye ku di 50 salên dawî de yan di salên dawî de tê kontrolkirin. Nivîsên Cihûyan ji sedsala sedsala duyemîn re nîqaş dikin ku piştî sinetkirinê piştî mirinê, û doktor Ereb Albucasis (1013-1106) jî di malbata yek malan de piştî ku birîndarên biçûk jî miriye.
Di dîroka dawî de, Queen Victoria yê kurê Leopoldê hemophilia bû, û du keçên wê, Alice û Beatrîs, wesayîtên jene bûn.
Bi rêya wan, hemophilia di Spanyayê û Rûsyayê de malbata royalî derbas bûn, ew ji bo merivên ciwan ên herî mezin ên ku bi nexweşî, ne tenê kurê, Alexei yê Tsar Nicholas II bû.
Di derbarê 10000 kesan de bi hemophilia ji nû têne çêkirin A. Li ser 1, di 50,000 kesan de bi hemophilia re daye.
Causes û Tiştên
Her çiqas nexweşiya tê zanîn û nivîsîn bû, di nav ciwanên berê de bi hêsantir ji ber mirî, ji ber ku bijîşk nezanin ka çi tişt an jî çawa derman kirin. Di salên 1800-de, bijişkên difikirin ku xwîna xwîna xwînê ji ber xwîna xwînê neçar bûn. Di sala 1937 de, celebek xwînê di xwîna normal ya ku xweya hemophilîk çêbû, dît ku "navê ant-hemophilic globulin."
Di sala 1944 de, lêkolînvanan di yek rewşekê de dît ku gava xwîna hem hemophîlacên cuda cuda bûne, her du bikarhêneran qewimandin. Kes nikare ev ji sala 1952 re şîrove bike, dema lêkolîneran li Îngilîzî dihat dîtin ku 2 cure hemophilia hene.
Ew zarokek 10-salî-yê bi hemophilia-navê Stephen-yê ku navê xwe nexweşîya "normal" ye. Wan navê xwe hemophilia B, an "nexweşiya Krîsmê," û hemî cûda hemophilia A, an "hemophilia klasîk". Nexweşiya Krîsê tenê 15-20% mirovên bi hemophilia bandor dike.
Faktorên Coagulation
Di encamên A û B de hat diyarkirin ku divê cûreyên cûda yên "global-hemophilic globulin" di pêvajoyê de tevlihev bibin. Navê wan di "1962" de di komîteya navneteweyî de ji van cûda "faktorên cagulasyon" de hate damezirandin. Hemophilia A kêmbûna kêmbûna VIII, û hemophilia B kêmbûna faktor IX e.
Demankirinî
Gava ku ev eşkere bû ku hemophilia ji hêla faktoriya kozîkasyonê ve hatibû çêkirin, guhertina faktorê wendakirinê rêbazê derman kirin. Di destpêka salên 1950-ê de plazma heywanan hatiye bikaranîn. Di salên 1970s de, faktorê kravê ji hêla plasma-ê ve tê vekirî ye. Mixabin, zanyariyên niha dizanin ku ew vîrusên ku hemî hepatitis û HIV nehate dîtin, û gelek kesan bi hemophilia re bi van nexweşan re nexweşî.
Îro, vîdyoyên genetîkî yên rehbînantant (ên) yên fakultasyonên cagulasyonê têne hilberandin, ku rîska virusê jêbirin. Zarokan bi hemophilia re wekî faktorê parastinê ji bo tedawiya pêşveçûnê ji bo xwîna zindîkirina kêmkirina û jiyanên dirêj, tendurustî û çalakvanên xwe dijîn alîkarî.
Çavkaniyên
"Dîroka Bizengiya Bleeding." Çixariyên Bûyerên Ku Çi? 2006. Weqfa Hemophilia ya Niştimanî.
17 Çile 2008
Shord, SS, û Lindley CM. "Hilberên hilberîn û bikaranîna wan." Am J Health-Syst Pharm 57 (2000): 1403-1417.