Di heman demê de tê zanîn: PCD, PCD bi situs solitus û cilia cinotrok emotîl
Dîskinesia ya sereke (PCD) nexweşiya genetîkî ye ku ji nêzîkî 16,000 kesan bandor dike. Cilia structural hair-like the hair that certain parts of body like line like eustachian tubes and trachea. Cilia fonksiyonek girîng e ku materyal û materyalên din ên derveyî ji aliyên ku ji bodyê ve bêne veguhestin.
Di PCD de, cilia bêtir bi kar tîne ku dibe ku derengiya bendavê dibe sedema rîska zêdebûna rîska zêde. Di PCD de organên xwînê û rûnê di rewşeke normal de ne.
Di heman demê de, peldanka PCD wek cordarokê Kartagener (tevahiya situs anterusê), ku PCD heye, lê her weha taybetmendiyên pîşesaziyê yên li ser alîgirên laşê hene. Ji bo nimûne wekî şilê li ser milê çepê, ew li aliyekî rastê ye. Gelek organên din bi hêla bandoriya kartagenerê bandor dike bandor in: dil, gez û hestiyan hene. Syndrome komek kartagener bi bûyerên ku li ser 32,000 kesan jî bêtir kêm kêm e.
Faktorên Rîsk yên ji bo Dîskinesia ya Primary Cîlyar
Dîskinesya sereke yên cixaryî nexwariyek ciddî ne. Hûn dikarin hemî PCDê hebin ku hûn çêbûne heger her du dêûbavê an jî an jî ev nexweşî hebe yan xemgîniyê ne. Ew gelekî gelemper e ku karsaziya PCD be, ji ber ku ew pîvanê xweseriya xweser a autosomal heye .
Ev tê wateyê ku eger dêûbav dê bavê berpirsê PCD berpirsê lê lê dêûbavên din din neda ku hûn gene ne, hûn ê PCDê mîras nakin lê belê wekî wekî karserê tê zanîn.
Gelek astengiyên gene hene ku dikare dibe sedema peldanka PCD lê hûn niha nexweşî karkerên sereke yên dyskinesia.
Her gene ku bandorên proteî li ser tesîrê dikare dikare bi PCDyê re bibe rêve dibe. Têkiliyên ji bo proteîlên ku bi cilia re têkildar dibe kêm dibe, zêdekirin, an astengiya ku bi tevgera fizîkî re girêdayî girêdayî dibe kêm bikin. Guhertinên li krîza cilia dikare dibe sedema nîşanên jêrîn li ser dîskinesia yên ciyayî yên girêdayî:
- kelek nermalav , rhinitis , an enfeksiyonên sinus
- medya otitîsyona dermanê ( infeksiyonên guhê ) an winda guhdariyê
- neferansî
- caran nexweşiyên mîna respirasyonê
- kûxîn
- atelectasis (pişka têkçûyî)
Dixuyên Dîskinesia yên bingehîn
Doktor dikare nikare xweya dîskinesya sereke binêrin, ji ber ku nîşanên ku dikarin di zarok û mezinan de têne dîtinên gelek tengahî hene. Dema ku situs inversus bi tevahî (organên nehmayî li ser aliyên li hemberê celebê de) nirxandiye, nexweşî dikare hêsantir be. Lêbelê, dema ku dezgeha rûniştinê normal e, doktor divê hewce bike ku îmtîhanên din lêgerîn. Tested genetîk yek ji rêbazên sereke yên ku ji bo PCDyê tê bikaranîn e, ji bo rêbazên du hevpar têne bikaranîn ku pirsgirêkên ji bo kiliya we re binirxînin.: Electron & video microscopy . Di navbera du testan de cûreyek mîkrokopî ye.
Hemî testên doktorê xwe hewce dike ku ji hêla çepê xwe an balafiraya nefaleyê ve bisekinin ku binçavkirina microkopî.
Radiation bi piçûkên piçûk ve girêdayî ye, wekî wekî kelezên radyoyî têne naskirin , dibe ku bête kirin. Doktorê we wê bisekin ka çiqas kûçikan di dema xweseriyê de vedigere. Dema ku ji hêla kûtirîn hêvî bûne vegerin, pirsgirêkên cilî dikarin gumankirin. Doktorê we jî dikare we ji nîkrîkê nitrok heye . Vê testê ne baş fêm kirin, lê gava ku hûn encamên normal ên kêmtir nehêle, PCD dikare gumanbar bikin.
Cilia karûbarên normal, ji bo pergala hilberê tendurustî jî pêwîst e.
Ji ber ku asta dîsfunctiona ciliya di pîşesaziya veguhestinê de, analîzên semen jî dikarin di navnîşên PCD de di navnîşan de alîkariya bikêr bibin. Sample sperm is then under a microscope analîz kirin.
Ji bo ceribandina zêrîn ya micronopyeyê elektrîkê ye. Ev eşkere dikare diyar bikî ka çi ne an na ne avahengî û abnormalên karûbar in cilia. ENT yê ku ji bo vê ceribandinê ji bo nimûne bidestxistina nimûneya xwe an jî hewayên we hebe. Lêkolîna Genîtîk dikare dikare nasnameyê bibin, lê tenê nêzîkî 60% dozên PCD xwedî nasnameyeke genetîkî naskirî.
Tenduristiya Dyskinesia ya Pîlyary
Ji bo dîskinesia ya cilikên sereke tune. Tenduristî ji bo nîşanên rêveberiyê û hewldana pêşfeksiyonê pêşî ye. Ji bo ku alîkariya pêşniyarên guhê guhê guhê, ji ENT ê te dibe ku tûrên guhên gûhên xwe bidin ku destûr bide guhên we di kanalê te de dakêşin, ji ber ku veguherîna veguhastina eustachian e. Dermanên din dikarin di demên spoksên germî yên germ û germên germî de pêk anîn.
Tenduristiyê ji bo pirsgirêkên hilweşandinê li ser kurtbûna xwarinê çêtir dike. Ji ber ku lehiya kîlîla we kêmkirina mucus li balafirên hewayê kêm dike, kişandin alîkarî ku hûn bedena we diçin nav mûçeya xwe ya rêwîtiyê bigirin. Ji bo ku vê yekê bigihîjin, hûn dikarin bêne şandin:
- Chest fîzototherapy - amûrên teknîkî an jî teknolojên dest bi şewitandin
- Exercise - Dema karûbarê kartê dibe ku hûn bi şiklekî giran in ku ji bo rêwîtiyê di rêwîtiyê de berbiçav bikin
- Dermanxane - Bronchodilators û antogatriyayên alîkariyê ku ji bo sûkê kêm bikin û veguhestina balafirên vekirî bikin ku ji bo ku hûn tehlûkê xwe bigirin an jî mucus bikin.
Di rewşên herî xirab de, PCD bandor bike ku dikare dikare bronchiectasiyê bibe. Zehmên giran dê ê nekarin derman kirin û dê veguhestina lundê pêwîst be. Veguhereya lungê dê di PC-ê de di PC-ê de derman bike. Lê hûn hewce ne ku hûn hemî hewceyên piştî tedawîkirin û tedawiyên paşpêşkêşan peyda bikin. Dema ku pêwîst be, ew tedawiyek mezin e, lê rêbazek yekem e ku ji bo dermankirina PCD.
Çavkaniyên
Kliegman, Stanton, St. Geme & Schor. (2015). Kitêba Nelsonê ya Pediatrîkê. 20th ed. Sînary Dyskinesia (Şandeya Kartagener Syndrome Cilia Syndrome). https://www.clinicalkey.com/#!/ (Serastkirin pêwîst).
Heart Heart, Lung, and Enstîtuya Xweyê. (2011). Dîskinesia çi ye? https://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/pcd.
Rêxistina Niştîmanî ya Nehrên Niştimanî. (2015). Dîskinesia ya sereke. http://rarediseases.org/rare-diseases/primary-ciliary-dyskinesia/