Faktoriyên Rîsk, Gene Hûrgelan, Stem Cell Transpants û JMML
Maveroka myemomonocytic çi ye (JMML) û çawa çawa ye?
Zarokan Myelomonocytic Leukemia (JMML) - Definition
Zarokek myelomonocytic leukemia (JMML) celebek kansera xweser a êrîşî ya ku zarok di zarok û zarok de bandor dike; ji bo ji% 1 ji lûkemediya zarokan re kêm e. Sereniya navîn ya zarokan di nav 2 salî de ye, û ew ne tiştek e ku ji bo şeş salî salî li zarokên zarokan mezintir dibînin.
Di zarokên keçikê de du kurî 2 ½ caran gelemperî ye.
JMML jî wekî leukemia (JCML) ya myroogenous (JCML), lewma leukemiyayê, derman û mîkroozê myokomonocytîk, û monosyûmê zarokî 7.
Çawa dibe
JMML di dema guhertinê de (nimûne, mutations) li DNA ya celebek stemê di hovê hestê de ku bi gelemperî bi rengek hucreyê wekî hucreyek naskirî ye. Guhertin ji sedemên bandor ve bandor dike ku ji bo kontrolkirina kontrola xwe zêde bike.
Ji ber ku hejmarek van hucreyên demên nermal zêde dibin, ew dest pê bikin ku mirinê hest. Di demê de, ew ê bi karê sereke yê mestroya hestê, ku ji hucreyên xwînê yên sor ên sor, xweyên xwînê yên xwarina xwarina xwarûştî û xweyên xweser ên tendurust e.
Faktorên Raks
Lêkolînerên nayên zanîn nizanin ka çi dibe ku DNA guhartin ku JMML bibe, lê lêkolînên nû têne pêşniyar kirin ku dê ji dêûbavên zarokan re mîras bibin.
Zarokên bi cure neurofibromatosis I and Noonan syndrome ji rîska pêşxistina JMML re zêde dibe, bi 14% zarokên ku bi JMML re veguhestin nasnameyên cenazeyê Noonan hene.
Signs and Symptoms of JMML
Nîşan û nîşanên JMML li ser mizgeftên nermîner ên li ser marê û orgên girêdayî ne. Ew dikarin bibin
- Çermê paqij
- Bêguman an nexweşiyê
- Xwînê de
- Bi vexwarinê ve girêdayî ye ku girêdayî bêhtir ( spenomegaly ) û gurawek fireh dibe
- Fevers
- Birîn
- Êşê kêm kirin
- Kûxîn
- Derengkirina pêşketinê
Ev jî dikarin nîşan û nîşanên yên şertên din ên nexweşî. Heke hûn di derbarê tendurustiya zarokê xwe de fikar dikin, tiştek çêtirîn çi bikin ku biçin serdana lênerîna tenduristiya we.
JMML di binçavkirinê de
Ji bo JMML-ê veguhestin, doktor dê encamên testên xwînê û herweha hestiyariya hestiyê û biopsî dê lêpirsîn. Hinek peyda dê JMML nîşan bide:
- Gelek hucreyê xweya spî ya bilind, bi taybetî bi monocytes bilind e
- Hejmarên xwînê yên sor ên kêm (anemia)
- Guhertoya kêm ya kêm (thrombocytopenia)
- Nermaliyên di chromosome 7
Gelek kêmbûna kromadelphiya Philadelphia dê piştrast bikin ku nexweşî lekemenya (CML) ne zelal e.
Riyên Pîroz
3 hinek awayên cuda hene ku di vî rengî leukemia de dixebite. Di yekem yekem de nexweşiya lezgîn e. Di şûna duyem de, dema ku zarok baş e, demek derbas dibe hebê, kursiyek bi lezgîniyek pêşveçûnê ye. Di nav sêyem de, zarok dikarin bi tenê 9 salan re nîşan bide hestiyarî bimînin, ku dema ku nexweşek bêyî tedawiya pêşveçûna pêşverû dibe.
Tenduristiya JMML
Tenduristiya sereke ji bo JMML ye ku veguhestina hucreyê ye, lê li ser derfetên tedawî têne bikaranîn.
Emelî
Roja ceribandinê di tedawiya JMML de ciddî ye.
Yek ji protokola lêkolînê ya hevbeş (Gundên Xweseriya Zarokan - COG) ji bo hemî zarokên ku bi nexweşiya ku dihêle belav bûne veguhestin (derxistina avêtinê) pêşniyar dikin. Proverbê ya JMML ya sereke (Koma Koma Ewrûpa ya li ser Semelomysplastic li Zarokan-EWOG-MDS) ji bo biryareka nexweşxaneyê nexweş dike. Heke nerastiya dirêj ya vê pêvajoyê ev rîsk derdikeve zanîn nayê zanîn.
Chemotherapy
Bi tevahî, JMML ji bo bersivê neçar dike ku ji kemotêpaporê re ye. Purinethol (6- 6- Mercaptopurine) û Sotret (isotretinoin) ji dermanên ku bi tevahî pîvana piçûk tê bikaranîn.
Ji ber ku ji bo dermankirina JMML, kemototîpê standardê ne sînorkirî ya wê ye.
Stem Cell Transplant
Transplantên laşa Allogeneic tenê tedawî ye ku dikare ji bo JMML ji bo tedawiya demek dirêj. Lêkolînên bi rêjeyên serkeftî yên bi hevpeymanên hucreyên malbata an jî hevkarên hevgirtî re peyda dîtin.
Rêjeya veguhastinê piştî hilweşandina hucreyê ji bo JMML dikare di navbera 30% û 50% de, ku pir zêde ye. Têgihîştina navîn a sê ½ mehên paşî veguhestin, û hema herdem di nav salekê de dibe. Lêbelê, van hejmarên van çavdêriya, nexweşan gelek caran bi tedbîrên hucreyê duyemîn re bigirin.
Tevî hewcedariyê ji bo tedawiya tundûtûjiyê, zarokên bi JMML re bi pêşveçûna pêşveçûnên mîna guhdanîna hucreyên stem hene. Di vê lêkolînê de ev dît ku rêjeya 5-salî ji bo zarokên hestiyên 55-ê de hebû, 55% bû, bi rêjeya 5-salî ya% 49 ji wan kesên ku dongirên xwe ne girêdayî bûn, û tedawî her demê baştir dibe .
Line Bottom
Wek dêûbav, yek tiştên herî dijwar bifikirin ku zarokê we yan zarokê nexweş be. Ev cureyê nexweşiyê dikare li ser zarokê, dêûbav û birayên xweyê tengahiyê bidin. Hûn dikarin têkoşînê bikin ku rewşa zarokên xwe ya zehmet aşkere bike ku hûn zarokên xwe, bêyî ku nikarin serê xwe bigire ser xwe.
Pêdivî ye ku ji grûbên alîkarî an çavkaniyên alîkarî ji hêla navenda kansera xwe ve, pêşkêşî we hezkirî, heval, malbat û cîran. Dema ku hûn û malbata te dibe ku gelek ramanên hest û hestiyên pirr tecrûbeye be, ew e ku hûn bîr bînin ku hêvîdariyek heye û hin zarokên ku bi JMML re digire ser jiyanên tendurustî û hilberîn.
Çavkaniyên
Chan, R., Kooper, T., Kratz, C., Weiss, B., û Loh, M. "Leukemiya Myvenomonocytic: A raport ji Sîmopeya JMML-2-a" 2009-355-362.
Emanuel, P. "Lukemiya myêlomonocytîk û leukemiya kevnolojî ya kevnemî ya kevnolojîk" Leukemia 12 June 2008 1335-1342.
Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. et al. Zarokên Hamotoyê ya Stenbolê (HSCT) li zarokên ku bi levmaocîkên myelomonocytîk (JMML) ve tê dayîn: encamên testa EWOG-MDS / EBMT. Xwînê 2005. 105 (1): 410-9
Enstîtuya Cancer ya Niştimanî Pirsgirêkên Agahiya PDQ-ê. Pirtûkxaneya pîşeyî. Zarokan - Leukemia / Tenduristiya Xweseriya Xweseriya Xweseriya Aştî (PDQ®). Demandin online 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer, C. û Kratz, C. "Lîmaemaya myelomonocytic Lukemia" Hilbijêre Bijareyên Pêdivî yên Di Oncology 2003 4: 203-210.
Yoshimi, A., Kojima, S., û Hirano, N. "Leukemiya myelomonocytic: Epidemiolojî, etiopathogenesis, û dermankirin û pêşniyarên birêveberiyê" 2010 2010 1: 11-21.