Fermandariya Philadelphia yek di nav genên xwînê yên xweya spî de -ek dîtina ku ji bo leukemiya veguhestineke taybetî ye . Ew pir bi gelemperî tête nav "leukemia-kromadelom-chromosome-positive-positive".
Bi taybetî jî, leukemia dikare bibe "Fermandariya fîladelphiya-chromosome-positive (Ph +) leukemia meyrofîlma kevnî " (CML) an "Lukemoblastic lymphoblastic" (ALL).
Refresher Chromosome
Di nav nucleus de her hucreyê, molekola DNA tête dakêş-like strukturên ku navê chromosomes tête pakêt kirin. Her chromosome ji DNA re zelal e ku gelek caran-protein bi navê histones têne çêkirin. Gava ku hucrey di du herdu parçebûn de ye, chromosomes di hundurê nucleus nayê dîtin-ne jî di bin microkopî de ne. Ji ber ku di hucreyek nehêl de, DNA ne veşartî û jê dûr e, ji ber ku ew ji hêla gelek cihan de gelek karanîna karan tê bikaranîn. Lê belê, DNA ku kromozomên wê dikeve di dema dema hucreya hucreyê de têne pakkirin û piştre di bin microkopî de wekî kromosome xuya ye.
Her chromosome bi rengek taybetmendiya xwe heye, û ciyê cihan ên genes dikare li ser şêweya kromozomê tê dîtin. Dema ku hemî materyalên genetîkî di hucreya mirovan de têne çêkirin, 23 cotên chromosomes hene, ji bo tevahî 46 kromozomên di her hucrey de hene.
Bi rastî, cureyên ciyawaz û heywanên cûda hene ku hejmareke hejmarek kromozomên cuda hene. Meydana fêk, wek nimûne, çar cotên chromosom hene, dema ku çiyayê bermîl 12 salî û kûçikê ye, 39.
Philadelphia Chromosome
Çîrokek Philadelphia heye ku çîrok û pêdivî ye, lê ji bo armancên pratîk, ew dikare wek nermrobatiya kromosome 22-ê ku beşek kromromome 9 veguherandin wê tête diyarkirin.
Di heman demê de, parçeyek kromromome 9 û parçeyek kromosome 22 destûr û cihan bazirganî. Dema ku ev bazirganî pêk tê, ew di genheyê de pirsgirêk dibe sedema genhe - jene navê "bcr-abl" li ser chromosome 22 de tête ava kirin ku derê 9 kromromome 9 ve girêdayî ye. 22 kromozome guherîn tê tê gotin ku firokeya Philadelphia ye .
Hucreyên marrow ên ku kromadelphiya feladelfia di nav de hene têne caran li leukemiya myelogenous zronî têne dîtin û carinan carinan lukemocytîk lukememî dîtin . Tevî ku feladelfiya fîladolomî pir caran li ser têkiliya CML û ALL, di heman demê de jî dikare di nav nîqaşên din de, wekî "dokumentên feladelfîlma vîdyoyê," û "Nexweşiya myeloproliferî ya feladî-firoadelphia-nermalavê".
Ji ber vê yekê hûn dibînin, kromadelphia firoşemek guhertineke genetîkî ye ku di dermanê dîrokî de bûye, ji bo ku ji hêla hin keskeran ve tê naskirin, û kanserên din ên nebûna wê ne.
Wek beşek nirxandina wan, doktor dê li wir derheqê kromadelphiya chromosome binêrin ku alîkar bikin ku eger nexweşek bi taybetmendiyên leukemia ve têne bandor kirin.
Fermandariya Philadelphia tenê di hucreyên xwînê de tê dîtin. Ji ber ku zirarê DNAyê, encamên kromadelphiya encamên di hilberîna nermkirina enzyme de kinase tirorosine dibêjin.
Bi hevnavên din ên din, ev enzyme hucreyê kansera kansê dike ku nehêlebirin.
Doktor dê li ser vê aboriya temaşe bike ku ew ji nimûneyên tedawî yên ji bîrava hest û biopsî re kontrol dikin ku ji bo dermankirina rastek çêbikin.
Navnîşana ku di salên 1960'yan de kromadelphiya kromadofiya pêşveçûn, di pêşveçûna mezin a CML de. Ev bingeha bingeha nû ya nû ya CML ya ku "tecrosine kinase bêdeng," wekî navê Gleevac (imatinib mesylate) û Sprycel (dasatinib) tê gotin.
Di vê yekê de, Tasigna (nilotinib) hate pejirandin ku mezinên mezin ên ku ji nû ve nasnameya nû ya Fermadavê ya Chromromomom-positive (Ph +) CML di pêvajoya darayî de tête naskirin.
Nîlotînib jî qutiyeke tirorosine tîlyayî ye.
Çavkaniyên
Goldman, J. û Daley, G. (2007). Lîmyemî ya Myeloid Li Melo, J., û Goldman, J. (Eds.) Nexweşên Myeloproliferative (pp.1-13). Nûyork. Springer.
Sherbenou, D. û Druker, B. "lêgerîna lêgerîna fîladelfîlma Philadelphia" Weşana Çandî ya Clinical August 2007 117: 2067-74.
PC Adamson. Pêşvebirina Hilbijartinê Ji bo Zarokên Kanseriyê: Pêşveçûnên Nû yên Hêzên Nerazîkirî yên Targeted. CA Cancer J Clin. 2015; 65 (3): 212-220.
PC'yê Nowell Dîtina Fermandariya Philadelphia: perspektîfek kesane. Journal of Clinical Investigation. 2007; 117 (8): 2033-2035.