Anemia bi hêrişên bêhtir an jî, RAEB, ji bo astengkirina xweya xwînê-xweser dike. RAEB yek ji sê cûreyên hûrgelan an jî anjewendên myelodysplastic (MDS) ye, ji hêla Rêxistina tendurustiyê (WHO) ve tê naskirî ye, ku di navbera du kategoriyên RAEB: RAEB-1 û RAEB-2 de cuda dike.
Her du forman bi gelemperî pêşniyaziyek dijwar digirin: saet 9-16 mehan de (rêjeya duyemîn) demên navîn ên rojane hatine belav kirin.
RAEB jî bi rîska pêşveçûnê ya pêşveçûnê bi leukemiya myeloid- a kanserê ya hucrekirina xwînê ya marê hone .
Vebijêrtina RAEB, Tîpa Mûzîkê
Syndrome Myelodysplastic, an jî MDS, ji bo nexweşiyên kêmên xweyên ku xweya hest nexweşî hucreyên xwînê yên xwar, xweyên xwînê spî an jî pîlanên spî re hilber dike. RAEB-ê gelemperî ya MDS-ê ye, û mixabin, ev forma rîska MDS-yê bilind e.
Wekî din formên MDS, RAEB bi gelemperî mirovên ku di temenê 50î de bandor dike, lê dibe ku di van kesan de, herweha, û sedemê wê nayê zanîn.
Gava ku mirovek forma MDS wekî RAEB, meryema hestê dikare dibe ku pir kêm, nehêle, an neheq, hilberên ku pir caran bi şêweyan, hest û xuya dikin, bi hevwelatiyên tendurustî çêbikin. Ev yekem, zewacî, hucreyên xweya xwînê tê gotin hucreyên teqîn - -Wê ku pir caran di gotûbêjê leukemia de tê bikaranîn.
Bêguman, îro gelek zanistên MDS wekî forma xwîna marê û kansera hestê dibînin.
Ji bo van tengahî ji bo pergalên kategoriya cihêrîna cuda hene. Pergala danûstendinê ya WHO hewl dide ku cûreyên MDS, bi baldarî ji bo pêşniyarê ve ji bo pêşniyara xuyakirinê pêk bînin. WHO niha 7 sîgorta MDS qebûl dike, û bi RAEB-1 û RAEB-2 re ji bo hejmara 35-40% hemî rewşên MDS.
- Cytopenia bi nexiliya dysplasia (RCUD)
- Anemia with the sideroblasts (RARS)
- Cytopenia bi piraniya dysplasia (RCMD)
- Anemia bi hêrişên bêhtir teqîn-1 (RAEB-1)
- Anemia bi hêrişên bêhtir teqîn-2 (RAEB-2)
- Syndrome Myelodysplastic, unclassified (MDS-U)
- Syndrome-related syndrome associated with isolated del (5q)
Ev navên jorîn pir caran li ser hucreyên xwînê yên xwînê û hestiyê hest nîşan dikin, dema ku li binê microscope lêkolîn kirin. Navnîşa dawîn di nav lîsteya jorîn de, lêbelê guhertineke hinek an guhertinê an jî kromromome, bi materyalên genetîkî yên hucreyên hestî yên xwînê-xwîna dirûşmetê têne diyarkirin.
Di rewşê de RAEB (her du celeb), navê du beş hene: nimûne anemiya; û teqînên zêde. Anemia, di gelemperî, nebûna hucreyên xwînê yên sor ên xwarina tendurustî ye. Anemiya vekirî tê wateya ku anemia ne ji ber sedemên anemî yên naskirî ne û ne ku anemî anemî tenê bi tenê bi veguherandina xwînê bi rast e. Dema ku kesek anemî û ceribandinên hucreyan ji hucreyên teqînên teqîn ên ji hêsantir ve bêtir nîşan dide, ev yek anemek ji hêrişên bêhtir e.
Ji bo ku bi hucreyên hestê jî ji hêla marê ve hate avakirin, kesek bi RAEB re dibe ku hejmarek kêm e.
Kesên ku bi RAEB re dibe ku anemiya nebaş e (hucreyên xwînê yên kêmtir), neutropenia (neutrofîlên kêm), trombocytopenia (plateyên kêm), an jî yek sêyemîn.
RAEB Navekî Giran a MDS
Ji bo nexweşxaneyên MDS bi veguhestin, ew e ku girîng e ku asta rîsk. Hinek formên MDS ne kêm-rîsk, din ên din-navendî, û yên din-rîsk. Both RAEB and RCMD formên mîlyar ên MDS têne fikirin. Hê jî, ne hem nexweşan bi RAEB bi heman prognosis heye. Faktorên din ên din diçin, wekî temen, tevahî tendurustî, taybetmendiyên nexweşiyê, û genetîk ên hucreyên avakirina tevlîhev.
Teşhîs
Dema ku MDS mumkumar e, hestek kevir bi barsopsî û hewldanê divê bibe. Di vê çarçoveyê de mestirên hestiyariya hestiyê û ji bo analîz û şîrovekirina şandin.
Nexweşînê li ser bingeha ku çawa hucrey di bin microskopê de têne xuya kirin, ew çawa çiqas cûreyên cûreyên cûda û markerên ku bi karanîna antibodies wekî tevlîhev dibin, û di rewşeke pirtirkêmtir deverên MDS de, çawa tiştek bi navê cytometry . Flow cytometry teknîk e ku bi taybetmendiyên taybetî bi taybetmendî bêne naskirin û ji nifûsa bêhtir hucreyan re di navnîşa xuyakirinê de nirxandin.
Tiştên
Her du forman (1 û 2) ya RAEB bi rîska pêşveçûnê re ji bo lekemia (AML) mîdeloid acer dike. Di heman demê de, nexweşek bi MDS-ê wekî rîska RAEB dibe ku bêyî pêşveçûnê AML-ê, bi vî awayî pir caran li dijî xwe, ji pêşveçûna leukemia-jiyanê tehdît e.
Termînolojiya RAEB-peywendiyê
Dabeşkirina RAEB li ser fêmkirina çend şertên girêdayî ye:
- Benda mirinê Bona berbiçav : A mînakek marê hestê wergirtiye, û hejmareke hûrgelan, hucreyên teqînên berbiçav têne nirxandin.
- Xwîna perîlefîlan de hejmartin: Xewneya xwîna xwîna ji veguhê bi karûbarê avêtinê ve tête avêtin, û hejmareke hucreyan, hucreyên teqînên berbiçav têne nirxandin.
- Auer rods : Ev tiştek tiştek e ku doktor dê di bin çavê mîkrokopê de dibînin ku hûn dibînin. Her çiqas ew tê gotin "rodan," ew bi rastî di gelek shapes û nirxên cuda de werin. Ew ji hêla nucleus piçûk e, û di hundirê cytoplasm de têne dîtin. Pir caran ew bi xemgîniya xemgîniyê nebe, lê ew dikarin celeb-shaped, diamond-shaped, an jî dirêjtir rectangular be.
Li ser pêşveçûn an naheqiya jorînên jorîn, kesek biryar e ku RAEB-1 an RAEB-2 bi vî awayî heye:
Nexweş bi RAEB-1 re binirxînin heke heya (1) hejmara teqînek hestek di navbera 5 û 9% ya herî kêm 500 salan de têne hesab kirin an jî (2) teqînek peripheral di navbera 2 û 4% ya herî kêm 200 salan de têne hesab kirin, û (3) rokên Auer. Dibe ku hedefek 1 an jî 2 plus 3 di mijara RAEB-1 ya MDS de cih dike.
Gozên RAEB-1 ji sedî 25 salî leukemia molekêşî ya acîl tête texmîn kirin.
Nexweş bi RAEB-2 re binirxînin heke heya (1) hejmara teqînek hestek di navbera 10 û 19% ya herî kêm 500 salan de têne hesab kirin an jî (2) teqînek peripheral di navbera 5 û 19% de kêmî 200 hucreyan têne hesibandin, an jî (3) Auer rods detectable. Dibe ku nirxên yekbûyî 1, 2 an 3 ji bo RAEB-2 dozek MDS derxistin.
Tê texmîn e ku derfetên RAEB-2 di nav lûkemiya myeloid de dibe ku dibe ku ji sedî 33 heta 50%.
RAEB-T çi ye?
Hûn dikarin ji "guhartina anemiya bi bi teqînên zêdebûna di teqînan de", an jî RAEB-T bi hev re bikişînin. Ev dem bi rastî di navenda WHO-kategoriya melodêplestên myelodysplastic de derketin.
Gelek nexweşên berê berê girêdayî vê kategoriyê niha an jî wekî leukemiya myeloid acîle ye. Di pergala kategoriyê de de, pergala fransî-amerîkî-Brîtanî (nexweşiyên FAB-ê), nexweşên ku di bin 20 û 30% de, heya (1) hêjîrê teqînek hejmara RAEB-T hat dayîn, (2) teqînek peripheral ya herî kêm 5 an jî, (3), qeşên Auer dihatin, bêyî ku teqînên teqînê.
Li ser pergala RAEB-T wekî pergala FAB, ji "AML-20-30", wekî pergala WHO di nav devera categorîzasyon de berdewam heye. Di çend salên dawî de ceribandinên klînîk ên mezin, RAW-T, bi tevî guhertinên di pergala dabeşkirina WHO de tê bikaranîn. Ji bo nexweşan û nexweşên lênêrînê yên tendurustî xuya dibe ku ew girîng be ku bizanin ku tehlolojiya hejmara olîpaporek heye, da ku ji bo derfetek li ser lêpirsîna klînîkek klîmînek navnîş bikî.
RAEB Çawa ye?
Dermankirina RAEB ji bo dîmenên cûda cuda cuda ye. Di temenî û tendurustiya kesane de dibe ku meriv bi biryarên tedawî bi vî awayî. Nexweşên ku bi RAEB divê li ser ewlekariyê wan digire, û RAEB bi RAEB têne veşartin ku ji bo vexwarinê raweste. Bixwînin ku RAEB dibe ku pêşveçûnê tête nav infeksiyonên pirrjimar, xwînerîna nermalayî, dirûşm, û hewceyê ji bo veguhestina xwînê gelek caran.
Ne hemî nexweşan bi MDS re hewce nexweşî, lê belê nexweşên ku bi kêmjimarên kêmjimar (anemia, thrombocytopenia, neutropenia bi vegirtina gavê veguhestin) ne, û gelek nexweşan bi MDS re (RAEB-2, ya ku herî bilind tê nîşandan Derseya MDS ya bi prognosis herî xirab).
Guherînên Rêbazên Rêbazê yên Nîştimanî (NCCN) tevlî tenduristî û performansa tevlêbûnê, pergala pargîdaniyê ya Navneteweyî ya Prognostic (IPSS) û kategoriyên rîska MDS (IPSS-R) yên MDS-RED û taybetmendiyên din yên ku di rêbazên birêvebirinê de rêber dikin rêve bike. Naverok tune "nirxek her tişt bi tevahî tedawî ye ku ji bo RAEB bi RAEB re tedawî dike.
Bi gelemperî sê tedawî têne kirin : lênêrîna piştgirî, terapeyên kêm-tirsîn, û tedawiyên bilind-giran in. Ev tedawî li jêr têne diyar kirin:
- Lênerîna piştevanîya ji bo enfeksiyonan û hucreyên sor ên sor û pirtûka sorî yên ji bo hesabên kêm nizanîkî hene.
- Dermanên kêmtir-tengahiyê di nav faktorên mezinbûnê yên xwînê de, nûnerên din ên wekî azacitidine û birin, dermanên immunosuppressive, û kemotêrapî-kêm. Ev tedawî dikarin li ser bingeha derveyî derman kirin û dikarin dikarin nîşanan û kalîteya jiyanê çêtir bikin, lê ew ne rewşê nexweşî.
- Dermanên giran ên mezin-ê de tevliheviya chemo û hemogenîkê veguhestina marrowê hene. Ev tedawiyên hewceyê hewceyê nexweşxaneyê û rîska jiyanê-bandorên gefa tehdît dikin, lê ew jî dikarin dikarin bi leztirîn tedbîra herî kêmtir bi xweyên xwînê çêtir bikin û dibe ku riya rewşa normal bike. Tenê kesan tenê ji bo tedawiyên bilindtirîn namzetan ne.
Dadgehên klînîk jî ji bo hin nexweşan bijare. Ne pir dirêj ne, di rastî de, rastî, ceribandineke klînîkî hebû ku bi rêvebirinê re fonksiyonê nîşan dide, bi lênêrîna piştevanîya herî baş ya herî baş, di nexweşên kalên kevn ên ku di nav veguherînên di guhertinê de (RAEBt) de zêdekirin.
Peyvek Ji
Heke ku hûn bi RAEB-1, RAEB-2 re tête naskirin, an jî we cûreyek din ya MDS heye ku dê werin rîskek tê binêrin, ji bo bijartina bijartina te ya tenduristiya xwe bipeyivin.
Ji bo nexweşiyên MDS-ê, azacitidine (5-AZA, Vidaza) û biryara dakogen (Dacogen) du dermanan ji hêla FDA ji bo MDS ve hat pejirandin ku tîpa di dema lênêrîna we de bisekinin. Ev tedawî jî hukumên hîpomethylating tê gotin.
Gelek komên danûstandinên koman diyar kir ku, ji bo ji bo rîska MDS-ê, hemogenîk HSCT (tedbîrên meryemek hestî) an tedawîgarî bi karmendên hîpomethylating re bêne destpêkirin. Allogeneic HSCT (ji alîyê veguhestina marê veguhastinê ve ji hêla mîlyonê) tenê nêzîkî MDS-ê nêzîk dibe ku nêzîkî MDS-ê, lê belê, mixabin, ev bijarek pir kêmtir nexweşan e, ji ber ku ji hêla MDS-ê ve girêdayî ye, bi tenduristiya hevdengî re şert û faktorên taybetî yên din.
> Çavkaniyên
> Becker H, Suciu S, Rüter BH, et al. Dîmîtabîn bi lênêrîna pîvanên kevn ên ku bi zêdebûna berbi avahiyê re (RAEBT) de bêhtir teqîn (RAEBt) - encamên encama komê ya sêyemek randomkirî ya 06011 ya Giştî ya EortC Leukemia û Giştî ya MDS ya Almanya MDS (GMDSSG) dixwînin. Ann Hematol 2015 Dec, 94 (12): 2003-13.
> Germing U, Strupp C, Kuendgen A, et al. Anemia bi zêdekirina teqînên (RAEB): Analyona WHO pêşniyarên li gorî pêşniyazkirina WHO. Br J Haematol. 2006; 132 (2): 162-7.
> Holkova B, Supko JG, Ames MM, et al. Dema ku ez ez tedawiya vorinostat û alvocîdib di nexweşan de bi veguhestin, berevajî an nexweşî ya nehegnolojî ya leukemia, an anemia-an jî bi teqînên bêtir-2. Clin Cancer Res. 2013; 19 (7): 1873-1883.
> Jiang Y, Dunbar A, Gondek LP, et al. MELS pêşveçûna AML-ê di methîlasyonê ya DNA-ê de methîlasyon, mekanîzmaya serdest e. Xwînê 2009; 113 (6): 1315-1325.
> Pleyer L, Burgstaller S, Stauder R, et al. Berpirsê Azacitidine di 339 nexweşan de bi hevserokên myelodysplastic û leukemia yên acute aktîvî: Bihevhatina fransî-amerîkî-Brîtanî û Rêxistina tenduristiyê ya Cîhanî ya Cîhanî. J Hematol Oncol. 2016; 9: 39