Hevrêzên Myelodysplastic (MDS) grûpek ji nexweşiyên hestiyê hest hene ku rîskek mezin dibe ku pêşveçûna leukemia (AML) myelogenous . Dema ku ev nexweşiyên hemî nîşan û nîşanên cûda hene, ew tiştek ku ew hemû di gelemperî de ye, ew e ku ew bandor dike ku çiqas hestiyariya hestiyê dikare hucreyên xwîna tendurustî çêbikin.
Bi tevahî 10,000 kesî di her Dewleta Yekbûyî de MDS pêşveçûn.
Gotinên din ên ku bi karanîna MDS re tê bikaranîn, preleukemia, hematopoietic dysplasia, leukemia myeloid, leukemia oligoblastic, an jî leukemia digel.
Çawa MDS pêşve dike?
MDS bi hucreya xwînê (hematopoietic) di hucreyek hememî de bi zirarê an zerfkirinê an bi mutasyonê dest pê dike. Wekî encama vê zirarê, meryema hestê dest pê dike ku hucreyên xwînê zêde bike û bi hucreyan an jî "teqînên berbiçav" têne firotin.
Di MDS de, zêdebûna di mirinê ya hucre (apoptos) de jî zêde dibe, ku dibe ku paradoxek girîng e. Dema ku derheqê hilberên hucreyan di nav marro de zêde dibe, ew ne pir dirêj dijîn ku ji bo xwînê vekişînin. Ji ber vê yekê, mirovên MDS dê gelek caran anemiya (hejmareke hucreyek xwînê ya sor,) thrombocytopenia ( nifşek nizane, û neutropenia (hejmareke hucreyê xweya spî ya kêmtir.)
Faktorên Raks
Nayê zanîn ku çi çêkirinên mutasyonên ku syndromên myelodysplastic biafirîne, û 90% dema ku derê nexweşî ne diyar e.
Gelek faktorên rîsk ên ku ji bo zêdebûna wan re girêdayî ye:
- Dema: Dema navnîşana dermanbûnê 70 salî ye, tevî MDS jî li zarokên biçûk dîtiye.
- Rastkirina Ionizing radiation - Kesên ku dermankirina dermankirinê radiasyonê ji bo kansera kanserê, herweha wekî balyozkirina ionizasyonê ji hêrişên atomî û qezencên nukleer ve zêde dibe rîskek zêde dibe.
- Kişandinên Kîmyewî: Ji ber ku kîmyekên organîk ên germî, mîzeyên giran, zeviyên kêşîn, çewicandî û herbicides-pêşniyara rîska nexweşiyê ra dibe.
- Dûmana tutunê
- Dîzêlê
Ma Ew Lukemiya Pêşîn e?
Pîvana hejmarek hucreyên teqîn ên di marroşê de nîşan dide ku nexweşiya çiqas giran e? - hucreyên bêhtir, bêtir giran. Dema ku marrowê nîşan dide ku mirovên nifûsa ji hucreyên teqîna teqînî ji 20% zêdetir têne çêkirin, şerta tête dîtin AML.
Der barê 30% dozên MDS pêşveçûnê AML. Lêbelê, girîng e ku hûn bîr bînin ku heger ev guhertinê tu caran neyê, anemiya, thrombocytopenia, û neutropenia bi MDS re girêdayî ye jî hîn jî-metirsiya jiyanê.
Subtypes
Ne tenê nexweşîya MDSyê gelek nexweşiyên hestiyên cûda yên cuda hene, hejmarek hejmarek faktorên her di van şertan de ku behsa tevger û prognosis-ê nexweşiyê diyar dikin. Di encamê de, zanyariyên berxwedan digel pergala dabeşkirina pergala ku ji van herduheviyên van cûda de hesab dikin.
Ya yekem van pergalên fransî-Amerîkayê-Îngilîzî (FAB) dabeşkirin e. Ew li ser 5 subtypes li ser bingeha xwînê ya xwînê (CBC) digerin û çawa encamên hestê digire di nav de destnîşankirin.
- Anemia (RA)
- Anemia with the sideroblasts (RARS)
- Anemia bi bi teqînên bêtir (RAEB)
- Anemia bi zêdekirina teqînan di nav guhertina (RAEB-T)
- Lukememî (CMML)
Ji ber ku ev pêşxistina pîvanê FAB di 1982'an de, zanyariyên li ser genetîkên genetîk ên ku ji bo MDS û rola ku ev mutasyonên di dema dermanê de dikin de fêr bûn. Di encamê de, di sala 2001 de, Rêxistina tendurustiyê (WHO) guherandiye hin guhertinên bi pergala FABê. Wan hin hinek şertên şewitandin - 5q-syndrome, MDS ne diyarbekirî (MDS-U), û bi cytopenya reklama pirrjimara pirrjimar (RCMD) - û yên din ên wekî RAEB û CMML-ê li ser mirinê hestiyê li ser teqînên teqînên teqînên teqîn li ser.
Wan jî diyar kir ku ji 20% ji hêla teqînên amal pêk hatiye amadekirin, tiştek RAW-T leukemia wek MDS.
Methodê sêyem a MDS hilberandin Pergala Scoring Scoxostic (IPSS) tê bikaranîn. Ev pergalê ji bo diyarkirina sê MD-ê dê pêşveçûnê çawa dibe ku pêşveçûnên MDS wê bibe: hejmarek hucreyan di xwînê de, di nav xwînê de, di nav hestûra teqînên blovî de di nav hestê de, û cytogenetics (cureyên genetîk ên aborî yên bi MDS re girêdayî ye).
Li ser van faktorên bingehîn, IPSS nexweşxaneyên çar kategorî hene ku ji "xeter" ya MDS-kêm, navîn-1, navîn-2, û bilindtir nîşan dide. IPSS ji bo ku encamên MDS, pêşniyazkirina progneksiyonê, û plana dermankirinê diyar dike baştir dibe.
Daxuyanîya Yekem MDS
Di piraniya nexweşan de, MDS dibe ku ji bo sedemên reş, ne ji ber ku ne diyar e. Ew yekem an jî MDS ya sereke tê gotin. Ji ber ku tengahiyên leukemia û hestiyên din ên hestî, zanistî ne biqewime ne ku çi dibe ku MDS sereke dibe.
DYAyê ya duyemîn MDS dema ku ew tedawiya berê ya bi chemotherapy an tedawiya dermankirinê ve tête vegotin.
Teşhîs
MDS bi karanîna heman teknolojî tê bikaranîn tête bikaranîna leukemia .
Yekem yekem e ku xwîna gravê ji bo hejmareke xwînê (CBC) ceribandin. Ev test tehlika hucreyên xwînê xwar, hucreyên xwîna spî, û platelets di xwîna xweya gelemperî ya ku diçin ku di nav mûçeyê de têne dîtin. Di piraniya rewşan de, mirovekî bi MDS re hebên hucreyên xwîna xwînê (anemiya), û dibe ku dibe ku li ser plateya kêm (thrombocytopenia) û neutrophils (neutropenia) wê nîşan bide.
Ger sedemek anemiya nebe ku tu sedemek din neyê dîtin, dê doktor wê bi hestava bonefirêjî û biopsyona xwe bide . Di nexweşxaneya MDS de, marrow dê nîşanek nermî û herweha hejmareke hejmarek an hûrgelan an jî hucreyên "teqîn". Dema ku hucreyan di asta genetîk de lêpirsîn têne, ew ê guhartinan an guhertinên li kromozomê nîşan bidin.
Signs and Symptoms
Nexweşên bi MDS dikare nîşanên anemî wek mînak:
- Shortness of breath, with exertion little little
- Çermê paqij
- Bêfxweşiyê
- Êşê
- Çerm
Hinek nexweşan jî nîşanên neutropenia û thrombocytopenia jî jî hene, tevlî pirsgirêkên xwînê û tevliheviya şermezar dike.
Ew girîng e ku bîr bînin ku gelek celeb hene, şertên kêm kêm ên ku ev nîşan û nîşanên ku dikarin bibin. Heke hûn li ser xemgîniyên tendurustî yên ku hûn bixwe bisekinin, ji her tiştî re jî ew e ku hûn bi doktorek an pisporên din ên tendurustî re gotûbêj bikin.
Bikin
MDS ne yek nexweşiyek e, ne ku ji grûbên şertên ku ji bo karên hûrgelê çawa biguherînin.
Wekî zanist di derbarê genetîk û rola xwe de di van pêvajoyan de hîn dikin, em ji hêla faktorên ku di çarçoveya kursê de dê derxistin û encamên aborî yên hîn dikin. Di pêşerojê de, lêkolîner dê bikaribin vê agahdariyê bikar bînin ku dermanên nû û hêsantir ên ji bo MDS.
Çavkaniyên
Goldberg, S., Chen, E., Corral, M., et al. "Complicasyon û Complicasyonên Clinical yên Syndromes ên di navbera Dewletên Tenduristiya Tenduristiya Yekbûyî" Journal of Clinical Oncology 2010 - 28: 2847-2852.
Bowen, D. "Rêveberiya Nexweşên bi Myelodysplastic Syndromes: Têgehên Têkilî" di Deeg, H., Bowen, D., Gore, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (eds) (2006) ) Hematologic Malignancies: Myelodysplastic Syndromes. Springer: New York. (pp. 89-94).
Haferlach, T., Kern, W. "Dabeşkirin û Standing of Myelodysplastic Syndromes" di Deeg, H., Bowen, D., Gore, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (eds) (2006) Hematologî Malignancies: Myelodysplastic Syndromes. Springer: New York. (pp.40- 51).
Enstîtuya Cancer ya Niştimanî Pirsgirêkên Agahiya PDQ-ê. Tenduristiya Dermanên Myelodysplastic. Xweseriya Xweseriyê 04/02/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1
Nimer, S. "Syndromên Myelodysplastic" Xwîn May 2008. 111: 4841- 4851.
Scott, B., Deeg, J. "Çavkanîya Myelodysplastic Syndromes" ya Pirtûka 2010ê - 2010- 61: 345-358.