Porphyria di nav nexweşiya Guntherê de û kêmtir şertên din jî hene
Porphyria nebe ku hema kêm kêm şertên cuda cuda ye ku ji hêla avakirina avakirina porphyrin kîmyewî. Mirovên porphyria ne xwedî enzymes hene ku heme, materyalek ku di meydana hestê, hucreyên xwînê yên sor û liverê de heye. Ev kêmbûna enzyme dide porphyrins, ku di tevahî bedenê de têne hilberandin, ji bo hejmareke zûzayî zindî dikin.
Porphyrias bi gelemperî du du kategoriyan - acû û ne-acû parçe kirin. Ev şertan bi gelemperî pergala nervous an çermê bandor dike. Her şert heye ku xemgîniya xwe û nîşanên xwe hene. Ache porphyrias êrîşên xirab û bandorên neurolojî ava dikin ku dijwar in û lezgîn dibin. Tiştên Yekgirtî di nav porphyria de acizîn, ALAD-kêmbûna porphyria, variegate porphyria, û koproporphyria. Tiştên ne-acute porphyria cutanea tarda, hepatoeryopopoietic, û porphyriasên kenjewendî yên kenjewnanî.
Porphyrias nexweşî ne. Bi hev re, di Dewletên Yekgirtî de 200,000 mirovên kêmtir bandor dike.
Acute Intermittent Porphyria
Pîza dravî (AIP) herî mezin ê porphyria ye, bi êrîşên di çend saet û çend rojan de pêşveçûnê ye. Gelek kesan ku ji bo Jiyan ji AIP'ê re mirinê neyê şertên neyê çêkirin. Hinek derman tê zanîn ku êrîşên anîn an jî xirabtir dibin, herweha wekî alkol, xwarin, û guhartinên hormonal vexwarin.
Di encama êrîşê de gelek caran êş û gavên germî yên giran hene û dibe ku di paşê, paşê, paşê, pişk û lingan de, qelsiya musilîzmê, û heta hûrgelan, hûrgelan, û pevçûnan bibin.
Gelek caran ku êrîşa AIP yekem bê şaş kirin, û dermanên derman dikarin ji bo nexweşê xirabtir bikin.
Divê dermankirinê divê xwarinek bilind-calorî be, lê çima vê yekê alîkar dike ku zanyariyên êrîşî zanyariyê êrîşî ne. Heme tedawî dikare bêkêmasî birêve bibe. Nîşan piştî gelemperî çareser bikin, lê hin nexweşan zirarê zirarê çêbikin.
Gelek porphîriyên din ên nîşanên AIP'ê hene. ALAD-deficiency porphyria gelekî kêm e. Li koproporphyaya hereditary, dibe ku wêneyên zelal a çêdibe.
Porphyria Cutanea Tarda (PCT)
Porphyria cutanea tarda (PCT) herî pir ji por porîriyan e. PCT tê wateya, wateya ku ew di nav kesan de derveyî kesek pêşve dibe. Ev faktor dikarin xwarin, alkol, hepatitis C, estrogens (wek di ziravên zehfkirina zikê de) û cixare dibe - hemî ku dikare dibe sedema kezebê enzyme, ku diçe PCT.
Dema ku roj dişewitîne, çermên çerm û çerm dibe zûtir û tarî be. PCT herî pişkî ya porphyria tête dîtin. Dema ku nîşanên destpêkê nîşan bidin destpêkirin, her kesî yek ji du hefteyan (heta heta 5 an 6 pîvanên xwînê) ji xemgîniya xwînê vekişînin, xwînê ji alîgir veguhastin û pêşniyar dike. PCT-ê bi gelemperî piştî dermankirinê nabe.
Nexweşiya Gunther
Cezaya erythropoietic porphyria (CEP), wekî wekî nexweşiyek Guntherê tê zanîn, pir pir kêm e.
Lênêrînên çermê yên nexweşiya Guntherê dibe ku dijwar be. Sun exposure could lead to blistering, scarring, and grow growth hair. Girtîbûna çerm dibe ku bacteria, û taybetmendiyên rûyê û tilikê dikarin bi zirarê zirarê û vegirtinê winda bibin. Hepatoerythropoietic porphyria jî pir kêm kêm e û dibe sedema pêdivî ye ku ew wekî mîna Gunther's.
Prototorphyria Erythropoietic
Zehmetiyek ji bo porphyrias re girêdayî protoporphriya (EPP) erythropoietic e. Di EPP de, protoporphyrin di meryema hestê, hucreyên xwîn ên sor û liverê de hilberîne. Nîşan piştî piştî ronahiya rojê de nîşanek nîşan dide. Ev bi şewitandinê, şewitandin, şewitandinê, û xewletiyê hene.
Blistering and scarring less than they porphyrias other than normal.
Porphyria Genes naskirî
Mapping Chromosome diyar kir ku hemî cenazeyên di enfeymên neheqê de di por porririyê de tevlihev kirin. Tested DNA dikare mirovên ku ji yek cûreyên xelet ên nefret dikin nas bikin. Lêbelê, gelek kêm laboratîkan ev testê pêşkêş dikin. Nexşeya pêşîn a nifşa erythropoietic congenital ve tê kirin, herweha hem jî ji bo CEP û EPP ji celebek gene serketî kir.
Çavkaniyên
Weqfa Porphyria (2015)
Keung, YK, Chuahirun, T., & Cobos, E. (2000). Di puerperiumê de sekinî û paralysisê de pişkek pêdivî ye. J Am Board Fam Pract, vol. 13, no. 1, 76-79
Lim, HW, & Cohen, JL (1999). Porphyrias Semin Cutan Med Surg, vol. 18, no 4, 285-292.