Evans Syndrome ji bo astengiyên hematolojîk ên ku hûn pergala parastina we ji hucreyên xwîna spî, hucreyên xwîna sor û / platek sor. Ew di ewlehiya trombocytopenia (ITP) , otimmune hemolytîk anemia (AIHA) , û / an neutropenia (AIN) de hene. Ev dermanan dikare di heman demê de pêk bên lê lê dibe ku di heman demê de du caran di nexweş de pêk tê.
Ji bo nimûne, eger hûn bi ÎTP'ê re têne naskirin û paşê du salan paşê di binpêkirina AIHAyê de binirxînin, hûn ê Evans Syndrome bibin.
Nîşan
Di pir rewşan de, te ji ber astengiyên kesane ve tête naskirin. ITP, AIHA, an AIN. Evans Syndrome wekî her kesek ji astengiyên kesane re pêşkêş dike. Nîşan dê bibin:
Counts of low platelets (thrombocytopenia) pir pir girîng in:
- Berxwedana zêdekirina
- Xwînê bilindtirîn: xweyên xwînê di dev, xwarin, gum xwînê, xwîna mirinê an jî stûle
- Kulên sor ên li ser çermê navê petechiae
Anemia:
- Fatigue or tiredness
- Shortness of breath
- Rêjeya dil (bilindkirina tachycardia)
- Gelek çerm (jaundice) an çavên (scleral icterus)
- Êşa tarî (şîn an koca-cola)
Hejmarek neutrophil (neutropenia):
- Agir
- Infeksiyonên çerm an devê
- Gelek nîşanên tune hene
Çima Ev Evan Syndrome Cûreyên Xweseriya Xweseriya Xwe Bikin?
Evans Syndrome nexweşiyek otimmune ye.
Ji bo sedemên hinekan nenas, sîstema parastinê ya te çewtî hucreyên xwîna xwînê, platelets, û / an neutrophilên wekî "biyanî" û nas dike. Ew bi tevahî fêm nekiriye ku hinek kes tenê hucreyek xwînê ye, wekî ITP, AIHA, an AIN, ji hêla yek ji Evans Syndrome ve bêtir e.
Teşhîs
Çawa ku piraniya kesên bi Evans Syndrome jixwe ve yek ji derman kirin, pêşniyarkirina yek ji yek yekem Syndrome wekhev e. Ji bo nimûne, heger hûn teşwîq kirina ITP û pêşniyaz bikin, doktorê we dê hewce bike ku sedemek anemia. Ger heger anemiya ye ku ji hêla AIHA ve tê dîtin, hûn ê bi Evans Syndrome re binirxînin.
Ji ber ku tengahiyên wan bandorên xwînê tesîrê dikin, hejmarek xwînê (CBC), yekem di gava xebatê de ye. Doktorê we di derheqê anemia de (anî hemoglobîn), thrombocytopenia ( nifşek kêmjimar) an neutropenya (hejmarek neutrophil, hucreyek xwînê xwînê). Xwînê we dê di bin microkopê de lêpirsîn bikin ku hewce bike ku sedema sedemek nas bike. ITP û AIN nexşeyên derxistina wateyê wateya ku tu kesek testek nîjerîkek taybetî ne. Divê doktorê we divê pêşî sedemên din pêşî bike. AIHA ji hêla ceribandinê gelek testan ve piştrast dike, bi taybetî bi ceribandina testê DAT (testa antiglobulin direct). DAT ev eşkere dike ku pergala parastina pergalên xwîna xwînê êrîşî.
Tedawî
Lîsteya tedawî ya tedbîran heye. Tedawî li ser hucreyê xweya taybetî bandor kirin û ka tu kesek nîşan hene (xwîna xwîner, kurtiya bîhnfireh, rêjeya dil, bilindkirin):
- Steroids: Dermanên mîna prednisone ji bo salan di astengiyên xweser ên xweser de hatine bikaranîn. Ew tedawiya yekemîn a AIHAyê ye û ew jî di nav ITP de têne bikaranîn. Bêguman, heke ku we bi Evans Syndrome ye, hûn dikarin ji bo demek dirêj dirêj bikin ku dibe sedema pirsgirêkên din ên wekî zexta xwîna bilind (hypertension) û xwarinên xwînê (xwarinê) bilind bikin. Ji ber vê yekê, doktorê we dikare ji tedawiyên alternatîf bibînin.
- Xwerûya amunoglobulin (IVIG): IVIG tedawiya yekem-ê ya ITP-ê ye. Ya bingehîn, IVIG sîstema xwe ya demokrasiyê di demek temaşe de hişyar dike ku sozên ku bi lez zehf nakin. IVIG di AIHR an AIN de ne bandor e.
- Splenectomy: Vala cihekî sereke ya hilweşîna hucreyên xwînê, platek, û neutrofîlan di Evans Syndrome de ye. Di hin nexweşan de, veguhestina ziravî dibe ku dibe sedema hesabên xwînê çêtir bikin, lê ev tenê tenê demek be.
- Rituximab: Rîtuximab di dermanek anî an antîbodê tê gotin. Ew b-lymphocytes (hestreyek xwînê ya ku antibodies dike), kêm dike ku dikare dikare hesabên xwîna we baştir bike.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF tedawî ye ku ji bo merivê hestê bikişîne ku bêtir neutrofîlan çêbikin. Gelek caran ji bo AIN-ê li heya neutrophil zêde dibe, bi taybetî jî heke hûn nexweşiya we heye.
- Tenduristên Immunosuppressive: Ev dermanên pergalê parastina parastinê. Ev dê dermanên mîna motel-motel (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf) bibin.
Pêwîstiya Pîroz çi ye ku ez ê Rabe?
Her çiqas nexweş dikarin ji bo tedawiya xwînê bi pêşveçûnên kesane re bersiv bikin, ev bersiva ku pir caran tedbîrek bêtir tedawî dike.
> Çavkaniyên
> Schrier SL. Wêriya Autoimmune Hemolytîk Anemia: Tenduristî li UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.