Ya ku hûn dizanin Der barê G6PD kêmbûn

Binavî

Glucose 6 kêmbûna kêmasiya Phosphate Dehydrogenase (G6PD) di cîhanê de herî kêm enzyme ye. Li nêzîkî 400 mîlyon mirovên cîhanê bandor kirin. Li ser bingeha ku mutasyonê mîras e.

G6PD an enzyme ye ku di hucreyê xwînê de hewce ye ku enerjiyê bide hucreyê dît. Bêyî vê enerjiyê, hucreyê xwîna sor ji hêla laş (hemolysis) ve tête hilweşandin ku bi anemiya û pîranê (zûtirîn çerm).

Rîskiya G6PD Ku Risk?

Gene ya G6PD li seranserê çêkirina Gromosome X-ê ji hêla G6PD-yê kêmtirîn (astengiya x-girêdan) li ser xwe ye. G6PD kêmbûna parastina mirovên ku di malaria de nexweşî biparêzin, da ku ew gelemperî li herêmên ku bi mîkrobatên mîkrobatê yên bilind yên malaria, Afrîkayê, herêma Asyayê û li Asyayê têne dîtin. Di Dewletên Yekbûyî de, 10% ji Afrîka-amerîkî mêr in G6PD heye.

Nîşan çi ne?

Nîşan li ser ku tu mîrata te ya mîratê girêdayî ye. Hin kes nikare neyê naskirin wekî neyê nîşan nabin. Hinek nexweşan bi kêmbûna G6PD nîşan dide ku gava hin dermanan an xwarina xwarinê (li jêr lîsteyê binêrin). Hin kes dikarin wekî nivînên nû çêbibin piştî paşînek giran (bi navê hyperbilirubinemia). Di van nexweşan de û yên ku bi kêmbûna formên G6PD re bi hemolîsyona kronîk re, di nav de hene:

Çareseriya G6PD Çêdibe?

Di binçavkirinê de G6PD kêm dibe zehf. Ya pêşîn, divê hûn doktorî bisekinin ku hûn hemî hemolytîk anemiya (hucreyên xwîna xwînê yên sor). Ev gelemperî ji hêla xwîna xwînê û bihejmêrek veguhestin tête pejirandin.

Reticulocytes hucreyên xwînê yên red red nebaxşandin ji hestava hestê re li hember anemia. Anemia bi rêjeya reticulocyte bilindtir bi hemolytîk anemia ye. Tewrêyên din jî dikarin hejmareke bilirubin hene ku dê bilind bibin. Bilirûbîn ji hucreyê xwînê ya serbixwe ve dema serbixwe hate girtin û dihêle dema krîza hemolytîk de.

Di pêvajoyê de diyarkirina diyalogê, dê pijîşkek we dê hewce bike ku xweseriya hemolmîma anemia (AIHA). Tests li dijî testa gerîlînê ya (tê gotin ku testa Coombs ya rasterast tê gotin) heye ku ka antibodies hene ku hucreyên xwînê yên sor yên xwîn dibe ku ji aliyê pergala parastinê ve tê êrîş kirin. Ji ber ku piraniya rewşên hememolojiya hemolytîk, xwînê ya peripheral (xweya microscope ya xwînê) pir pir alîkarî ye. Di kêmasiya G6PD de, hucreyan û hucreyên hûrgelan têne hevpar in. Ew ji aliyê guhertinên ku hucreyê xwîna xwînê wekî xilas dibe pêk tê têne çêkirin.

Heke kêmbûna G6PD guman e, asta G6PD dikare şandin. Rêjeya G6PD ya kêm kêm bi kêmahiya G6PD re ye. Mixabin, di nav krîza hemolytîk a normal de asta G6PD nayê kêm kirin. Di dema ku di krîzê hemolytîk de hene, gelek pisporên retokocytes hene ku di asta G6PD de normal ine neyînî.

Ger heger gumanbar e, tedawî divê dema ku nexweş di rewşa bingehîn de ye.

G6PD Çawa ye?

Dermanên xwarinê an xwarinên ku ji hemolytîk vebikin (xetera bendava xwînê ya sor). Hin ji jêr têne lîstîn kirin.

Dema ku anemiya zehmet e û nexweş nexşembî ye. Bi dilsoz, pir nexweşan hewce ne hewce nebe.