Tîtralogy of Fallot (TOF) formek nesaxiya dilzimanî ye ku ji pênc 10,000 kesan bandor dike, ji sedî 10% ji hemî nexweşiya dilzimanî re dike. Dema ku TOF tim her tim pirsgirêkek girîng e ku tedawiya gazîkî hewce dike, wê giraniyek dikare cûda dibe. Gelek caran ev nîşanên zindî yên ku di nûçîna nûhatî de tehdît dikin, û hewce dike ku tedawiya lezgîn be.
Di rewşên din de, TOF dikare ji ber çend salan nîşan nîşan bide (û dibe ku ew dikare bêyî derxistin). Lê zûtir an paşê, TOF ji her tengahiyên germî yên jiyanê re tehlîm dike, û hewceyê tamîrê gergî dike.
Tîtralogy of Fallot çi ye?
Tetralogy of Fallot di çarçoveya kêmasiyên çar anatomî de, di sala 1888 de Dr. Etienne-Louis Arthur Fallot diyar kir. Ev e:
- Stenosis (kurtkirina deryaya pelikî)
- kelepek mezin a sektrîkê ya mezin (şûre di dîwarê di navbera rast û çepgiran de)
- dorpêçkirina aorta li hember firotina rast
- hîtrocloperiya rastê (hypertrophy)
Xwendekarên doktor pir caran şaş dikin ku TOF bi fêmkirina vê lîstikên çar xeraban bi fêm bikin. Dema ku vê yekê dikane alîkarî wan bersivên pirsan didin bersiva, ew ji wan re fêm nakin ka TOF çawa dixebite, an jî gelên ku TOF bi kesên ku di nav nîşanên xwe de gelek guhertin hene.
Performansa Dilê Normal
Ji bo "TOF" bike, ew yekemîn alîkariyek e ku hûn çawa çawa dilê xwe bi kar bîne kar bikin. ( Li der barê derheqê dilên dil û valves .)) Xwîna oxygen-xizan, xwînê ji tevahiya bedena veguhestiyan bi dilê xwe re dihêle, û têgihîştina rastê de, û paşê veguhestina rast. Vê gireya rastê bi xwînê pişk derxistin xwînê dikevin, xweya ku ew bi oxygenê re veguhestin.
Xwînê ya oxygenî veguhastina bi veguhestina dil veguhestin û paşê rûniştina çepê, û paşê çepê çepê. Çepê çepgir (kampanyona sereke ya sereke) hingê xwînê oxygenated xweyek sereke (aorta) û di nav laşê de dorpê dike. Her weha hişyar bimînin ku bi giştî, alavên rast û çepgir têne ji alîyê dîwarê dîktatorî ve tê gotin ku ji alîyê septîkê ve tête vekirî ye.
Çima Tetralogy of Fallot Causes Problems
Ji bo têgihîştina TOF, hûn hewce ne tenê tenê du (tenê çar) taybetmendiyên girîng ên vê rewşê fêm bikin. Ya yekem, parçeyeke pir mezin a septikrêk a TOF (Tîpa septîkal ve tê gotin) ye. Di encamên vê derewletiyê de ev e ku ew çepên çep û çepgir nabe ku du kincên du duyan hene; Di heman demê de, ew bi hinekî hûrgelan re wekî fonksiyoneke mezin. Xwîna xwînê yên xerîb ji deriyê veguhastin, xwînê oxygen-dewlemendtir ji xwînê vekişîne, di vê vîrîkê de bi hev re tevlihev bikin.
Duyemîn, ji ber ku bi karê xwe re di rastiyê de tenê bi tenê pişkek mezin e, dema ku peymanên nermî, dravên pepper û aorta ji bo xwîna xwînê bi "pêşbaziyê" re ne. Û ji ber ku TOF-ê hejmareke taybetî ya stenîzmê (narrîn) ya mirinê ya pepperê ye, gelemperî ewrûpa gelekî bêtir parve dike.
Heke hûn bi vê dagirkeriyê diman bimînin, divê hûn bi we re raman bikin ku key to TOF di deryaya pelan de derheqê stenosê ye. Heke di asta dravaniyê de pir mezin e, hingê dema peymanên yekbûyî yên "yek", xwînek mezin ê xwînê pêdivî ye, û wê bi hêsantir biçûk pêdengî bikişîne. Ev tê wateya ku xwîna piçûk hindiktirîn pişk dike û oxygenated bibe; xwîna circulating wê paşê oxygen-zehf e, ew rewşeke xeterekî wekî cyanosî tê zanîn. Ji ber vê yekê, rewşên herî giran ên TOF ji wan re hene ku pisîkên stenbolê pir mezin e.
Heke stenozê germî ne pir zehmet e, hingê heya maqûlek xweser bi xwînê ve tê paqij kirin û oxygenated bibe. Ev kesan xwedî cînososîyonek kêmtir hene, û hebûna TOF dikare di zewacê de winda bibin.
Heya taybetmendiya baş a TOFê, di gelek rewşan de bi gelek zarokan re têne dîtin, ew e ku dibe ku dermanê mîkrofê stenozê dibe ku werin hilweşînin. Di van rewşan de, cyanosos dikarin werin û biçin. Episodes dikare dibe, ji bo nimûne, gava ku zarok bi TOF re çêdikeve an jî dest pê dike, an dema ku zarokek TOF bi tecrûbeyên mezin re amadekar e. Ev "spells" ya cyanosos bi caran tê gotin "tet spells" an jî hîpercyanotic spells. Ev germên cyanosos dikarin zehmet bibin, û dikare hewce dike ku tedbîrên tedawî yên acizî hewce bike.
Nîşaneyên Tetralogy of Fallot
Nîşan bi piranî girêdayî, wekî ku me dîtiye, li ser asta astengiya li ser deryaya peprikê. Dema ku pevçûnê pêdengî ya tundûtûj e ku dijwar e, pirrjimara cyanosîteyê di nûçikek nû de (têgihîştineke ku "an zarokek reş") tê bikaranîn. Ev zarok ji wan tengahî û tengahiyê heye, û hewceyê tedawiya lezgîn heye.
Zarokên ku astengiya neheqê yên mîkrofê ne xwedî caran di paşê de tête naskirin. Doktor dikare murmurê û ceribandinên dil bihîstin; an jî dêûbav dikare dibe ku merivên hîpercyanotic gavê bikişînin dema ku zarok dişewitîne. Nîşaneyên din ên TOF dikare xwarinê zehmet, dibe sedema nerazîbûna normal, û dyspnea .
Zarokên ku bi TOF re gelek caran hîn dibin ku ji bo nîşanên xwe kêm bikin. Pevçûnan di zêdebûna berxwedana xwîna xwînê de, ku bandoriya berxwedana xwînê di aorta da, di vî awayî xwînê deynek xwarinê veguhestina navxweyî. Ev mirovên ku bi TOFê re cyanosoyê kêm dike. Gelek zarokên ku TOF bi TOF re cara yekem têne naskirin dema ku dêûbavên wan bi her dem bi dermankirina doktorek re bêjin.
Nîşaneyên TOF-cyanosos, zehmetiya berbiçav, bêhêzî û dyspnea ne-an jî dema ku di dema pêş de tê de. Di piranîya mirovên TOFê de, nexweşî di dema zarokbûna destpêkê de bête kirin, heke ew di dema zewaca nayê naskirî ye.
Li mirovên ku TOF tenê tenê mîkrobeyên piçûk yên mermalayî hene, meydana cyanosoyê nebe ku di tevahî de, û sal dikarin beriya nexweşî çêbikin. Gelek caran, TOF dikare heta zilamek nayê naskirin. Tevî ku nebûna kêmbûna cyanososê, ev mirov jî hîn hewce nebe, ji ber ku ew gelek caran di nav zilamê zûtirîn pêşveçûnek mezin de pêşve bibin.
Çi tiştên ku Tetralogy of Fallot?
Dema ku piraniya awayên nexweşiya dilzimanî, ew ji sedemên TOF tê zanîn. TOF bi hêla zarokên din re bi ser sîndoya Down û bi taybetî hin genetîkên genetîk ên nermalîtiyê re zêde dibe. Lêbelê, nîşana TOFê hema hema hema her cewherî ye ku di xwezayî de herdem herdem hejmar e û ne mîras e. TOF jî bi reklama mêrê re, bi xwarinê zikmakî û bikaranîna mizgeftê, û temenê mêrê 40 sal an bêtir ve girêdayî ye. Lê piraniya deman, yek ji van faktorên ku rûbirû bi TOFê re çêbibin hene.
Tîtralogy of Fallot Diagnost
Dema ku pirsgirêkek zehmetî gumanbar e, nexweşîya TOF dikare bi echocardiogrram an MRI ya kartî dikare bibe, dê ji kîjan ê dê anatomîkek nermalavê ve nîşan bide. Pirtirkêmandina kartiac jî pir caran alîkarî dike ku di anatomî ya cardiacê de ji berî tamîrkirina ziravî vekirî ye.
Têkiliya Tetralogy of Fallot
Tedawiya TOF ya ziral e. Di pratîka niha de, di nav sala yekemîn de jiyanê, sê sê û şeş mehan salan di nav temenê rastê de çêbikin. "Nexweşek rastîn" di TOF de tê wateya destûra septîkal septalular vekin (bi vî awayî aliyê rastê ya dil ji aliyê çepê çepê dil veqetîne) û paqijkirina daristanên pêdengî. Heke du van tiştan bêne çêkirin, bi riya xwîna xwînê bi gelemperî normal be.
Di rewşên ku di zewacê de girîng e, hêjayî lêgerînek pêdivî ye ku dibe ku bibe, hebe ku pitik bike ku heta ku ew ji bo jibo sextorê rastînek pir hêzdar e. Girtîgeha palliative bi gelemperî di navbera arterên sîstematîk (gelemperî deryaya subclavî) û yek ji gefên germî digire, heya hema hema heya heya germê bi taybetî veguhestina xwînê vedigire.
Li Kesên kalên ku di TOF de tête naskirin, ceribandina reformê jî jî pêşniyaz kirin, her çend jî rîskek zerar di nav ciwanan de bêtir di nav mirovên mezin de mezintir e.
Bi teknolojiyên teknolojî, ji bo TOFê ya TOFê dikare bi rîska mirinê tenê ji 0-3% di nav zarok û zarok de bêne kirin. Rêjeya mirinê ya ji bo mezinkirina TOFê ya TOFê, lê dibe ku ji hêla 10 salî ve dibe. Bi kêfxweş e ev TOF ji bo adulthoodê îro îro "winda" bimîne.
Baweriya Demdirêj a Tetralogy of Fallot çi ye?
Bêyî tamîrkirina gazê, nêzîkî nîv mirovên ku TOF di nava çend salan de dimîne, û pir kêm ((wan ên ku bi "milder") yên xeletî nebe) bimînin 30.
Piştî ceribandinê ya destpêkê ya destpêka, berxwedana demdirêj a nuha baş e. Piraniya mirovên ku bi TOFê ve hatî rast kirin, bi zilamek baş e. Ji ber ku teknolojiyên teknolojî tenê çend dehsalan salî ne, em hîn nizanin ka çi dê heya navîn berbiçav be. Lê ev e ku ji bo cardiologist ji bo nexweşan bi TOFê û heta heftdeh salan jiyana xwe bibînin.
Lê dîsa, pirsgirêkên kardir ên li mezinên mezin ên ku bi TOF re tamîran in. Regulitation , heart failure, and arrhythmias cardiac (bi taybetî bi atrial tachycardia and ticycardia-ventricular ) pir caran pirsgirêkên ku pir salan têne çêkirin in. Ji bo vê yekê, her kesê ku TOF rast e ku hewce kir ku di bin lênêrîna psîkolojî de pêk bînin ku dikare bi rêkûpêk re binirxînin, da ku hûn pirsgirêkên kardir ên ku piştî pêşveçûnê bêne çêkirin bi awayekî dijwar re bibin.
Peyvek Ji
Bi tedawiya nûjen, tetralogy of Fallot ji rewşeke dilzimanî ve hatiye guhertin ku pir caran di dema zarokbûnê de, ji bo pirsgirêka rastîn a pirsgirêkek rastîn e ku, bi lênêrîna tendurustî û baş bi berdewamî, bi kêmanî heta heta dawiya zilamê zindî ye. Îro, dêûbavên zarokên ku bi vê rewşê re çêbûn, her sedem heye ku hêvî bikin ku gelek tecrûbeyên dilşad û dilovan ên ku ew bi zarokek din re hêvî dikin dikin.
> Çavkaniyên
> Khairy P, Aboulhosn J, Gurvitz MZ, et al. Girtîgeha Girtîgeha Girtîgeha Girtîgehan bi rurgîkî veşartî Tetralogy of Fallot: Pirsgirêkek Pirrjimar Pirrjimar. Çile 2010 122: 868
> Park CS, Lee JR, Lim HG, et al. Resultê ya Tenduristiya Tevahî ya ji bo Tetralogy of Fallot. Eur J Cardiothorac Surg 2010; 38: 311
> Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, et al. ACC / AHA 2008 Guherandinên ji bo Rêveberiya Xortan a Girtîgeha Serûpelê: Raporta Dibistana Dewleta Dewleta Dewleta Karîolojî / Rêveberiya Dilê Danîmarkî ya Derbarê Rêbazên Karanîna Navnetewî (Komîteya Çandî ya Pêşveçûnê li Rêveberiya Girtîgehên Bi Nexweşiya Gundî-a). Pêşxistina Pêşveçûn li Hevkarîya Amerîkaya Echocardiografî, Civakî Dil Dilê Civakî, Civakî ya Navneteweyî ya Ji bo Nexweşiya Gelek Adenî ya Adult, ya Civakî ji bo Civakî ya Angografîk û Interfavyonên Civakî, û Civaka Thoracîk. J Am Coll Cardiol 2008; 52: e143.