Syndrome Richter (RS), wekî veguherîna guhertoya Richter, tête guhartina şertê xwînê ya xweya xweser a cûda, celebek zordar e.
RS ji bo pêşveçûna lîpaphoma ne-Hodgkin-lîmphoma- yê ku lukphocytic leukemia (CLL) / lymphocytic lymphoma (SLL) tête zindî dike . Wateyên din ên RS-ê jî têne zanîn zanîn, wekî guhertinê bi Hodgkin lymphoma.
Daxuyanî ji van mercan û girîngiya wan peyda dike.
Têgihiştinî
RS li kesek pêşve dike ku ji ber ku ji kansera xwîna xwîna spî heye. Ev kansera pêşîn du du navên cuda hene, li ser ku li cesedê kansera kansê tê dîtin: Heke kanserê piranî di xwînê û hestava şêl an SLL ê tê gotin ku ew pir caran di nav lîpên lîf de tê dîtin .
CLL tê bikaranîn herdu saziyan, di vê gotarê de pêşveçûn.
Ne her kes bi CLL-a Cîhanê Re Richter vekirî ye
Pêşveçûn ya RS di gel kesên ku bi CLL re ne pir kêm e. Hêj di sala 2016'an de belav kirin, ku veguherîna Reterter tenê tenê ji sedî 5 nexweşan bi CLL re tête. Çavkaniyên din di navbera 2 û 10%. Heke RS ji we re çêbûye, ew gelekî gelemperî ye ku ew di heman demê de pêk tê bibe CLL tête naskirin. Mirovên ku ji bo CLL ji bo pêşveçûnê bi gelemperî bi gelemperî veguhestin gelek salan piştî dûvkirina CLL.
Tecrûbeya nû ya bi awayekî bi awayekî bi awayekî veguhestin
Kansera nû dibe ku gava ku bi CLL biçe pêşveçûnê çi dike ku çi veguherînek tê zanîn, pir caran pir bi lîphphoma (NHL) ne-Hodgkin -ê bilind. "Dersa Bilind" tê wateya ku kansera zûtir dibe û bi leztir dibe û bi awayek dijwar be. Lymphoma kanserê ya hucreyên xwînê yên lymphocyte ye.
Li gorî lêkolînek, ji sedî 90 perçeyên ji CLLê re celebek NHL ne, wekî navê lymphoma B-cellê vekirî ye, lê nêzîkî 10% ji bo Lodphoma Hodgkin veguherînin.
Ew di rastiyê de "Hodgkin variant of Syndrome Richter (HvRS)" hate şandin, û ev eşkere ye ku ka pêşniyasetek ji Hodgkin lymphoma cuda cuda ye. Guherînên din ên ji CLL jî ne.
Çawa ev çu ye?
Mirovekî navê navê Maurice N. Richter, cara yekem di sala 1928 de syndrome de behsa xuyakirin. Wî li ser klîkek şevê ya 46-salî ya ku di nav nexweşxaneyê de hatibû nivîsandin û nivîsgehek pêşveçûyî de mirî ye. Di analîzên xweseriya xweser de, wî biryar da ku yek berê berê neheq bûye, lê ji wê yekê, xemgîniyeke nû ya ku bi lez ve zêde bû û li ser veguhestin û hilweşandibû ku hebûna CLL bû.
Ew pêşniyaz kir ku CLL ji her kesî dirêjtir ji hebûna hebû hebû, di derbarê vê nexweşiyê de dizane, di derbarê her du kanseran an an teprên din de nivîsîn, "Dibe ku ev pêşketina yek ji pevçûnan li ser hebûna hebûna din . "
Taybetmendiyên
Kesên ku RS bi nexweşiya lezfireh bi lezfirehkirina lîpên mezin, mezinbûna zirav û liverê, û asta bilindkirina navdarek di xwîna dermanê dehydrojenase an jî LDH de serumê tê zanîn.
Rêjeya Berxwedanê
Wekî hemî lymphomas, hejmarên berxwedan dikarin ji bo şirovekirina dijwar be.
Mirovên şexsî di ber nexweşiya xwe de tenduristî û hêza xwe ya cihê ye. Ji bilî, her du kanserê bi heman rengî dikare di kesan de cûda pir cûda dikin. Bi RS, lêbelê, kansera nuh ê dijwar e. Di hin kesan de RS-ê, berxwedana navîn a herî kêmtirî 10 meha mehê ji binê nasnameyê hate rapor kirin. Lêbelê, hinek lêkolînên 17 meh meheya navîn berbiçav kirin, û yên ku bi RS-ê re mayin dirêj dibe bijîn; dibe ku veguherîna stem-cellê dikare ji bo mayîna demek dirêj e.
Signs and Symptoms
Heke ku CLL ji bo DLBCL veguherî ye, hûn ê xirabkirina nîşanên xwe yên xirab nîşan bidin.
Taybetmendiyên RS-ê bi tevlêbûna tîmora lezgîn a ku bi tevlêbûna tevlêbûna extranodal-an jî, dibe ku dibe ku li ser lîfên lîpsî, yan jî kanser dikare girêdayî organên din ên lîphên nîjonê, wekî mîna xwîn û gurê.
Hûn dikarin bisekinin:
- Bi lezgehên lîphên bi lezgîntir bistînin
- Êşkêşengiya aborî ya ku girêdayî spekenî û liverek hepatosplenomegaly tête kirin
- Nîşaneyên nifûsa xwînê yên kêm ên (anemia), wek hestek bêtir teng, pîçik, kurtbûna bîhnxweş
- Nîşaneyên nifşê yên kêm (thrombocytopenia), wekî zirarê hêsantir û xwîn
- Alîkarên tevlîbûna tevlêbûna extranodal ên di nav malên cihan de, wekî mêjû, çerm, pergala gastrointestinal, çerm û pişk
Fakslêdanên Risk
Risk ji bo pêşveçûna RS ya ji CLL ne di çarçoveya leukemia de, bi wextê we re heye an jî cûreya bersîva we ya ku we bigihîjin. Di rastiyê de, zanyariyên ku bi rastî dibe sedema veguherîna sedemên fêm nakin.
Di dawiyê de, hin lêkolînên wan diyar kir ku nexweşên ku CLL hucreyên ku bi navê ZAP-70 ve tê navnîşek taybet eşkere nîşanî nîşan dide, dibe ku rîskek mezin dibe sedema veguherîna rahiştanê. Nîşanên din ên wekî nexweşên ku nexweşîya nehêleya 1CH-ê li dermankirinê bûne ji ber berjewendiya lêkolînê ye. Lê dîsa, lêkolînên din diyar kir ku nexweşên CLL yên biçûk - ku ji 55 salî temenê biçûk - dibe ku rîsk zêde dibe.
Siyasetek din jî ev e ku ew demek dirêj dirêj e ku pergala parastinê ya CLL ji ku veguherandina veguherandina pergalê de bêhtir e. Di cûreyên din ên nexweşan de ji bo demeke dirêj a parastinê ji bo demek dirêjtirîn, di nav mirovên immunodeficiency (HIV) an jî di nav kesên ku veguherînên organî hene, hebe rîskek mezinbûna pêşxistina NHL.
Her çi rewşê dibe, ev nayê dîtin ku hûn dikarin tiştek tiştek bikin ku ji ber hilweşandina CLL ya xwe veguherînin.
Tenduristî û Prognosis
Tenduristiya RS bi gelemperî protokolên kîmyotropî hene ku bi gelemperî ji bo NHL tê bikaranîn. Ev rêjîmê bi gelemperî rêjeya bersiva tevahî ya sedî 30 hilberandin. Mixabin, bêdengiya navîn a bi kemotopîra rêkûpêk şeş mehan piştî piştî veguherîna RS-ê kêm e. Dermanên nû û hevpeyivên berdewam li darizandinên klînîk têne ceribandin.
Di salên dawî de, lêkolînên bi karanîna protokola kîmyotropî ya Fludarabîn lêkolîn kir, wekî ku ew nîşan dide ku li nexweşên ku bi CLL tevlîhev dibe . Bi berxwedana nifş bi vî rengî kemotaparî ve di 17 xwendekaran de bûye.
Hin tiştek berdewam dike ku bikaranîna îtatumumab e - yek antîpoyê ya yekem-CD20-ê- moniklonal -a ku mirov li ser lîmphocyte bikişîne armanc dike. CHOP- O lêkolînek nirxandina ewlehiyê, feasibility, û çalakiya xweya kîmyewî ya CHOPê ya bi yekatumumab di veguhestinê û veguhestina paşê ya nexweşan bi nû vekirî ya RS-ê ve tê nirxandin. Di analîza demjimêr de, ji 7 kesan yekemîn pêşî beşdarî şeş çiyayên CHOP-O piştî bersiva yekser an partiyek yekgirtî.
Hinek lêkolînên piçûk bi karanîna veguhestina hucreyê stenê dît ku vê gelan derman bikin. Piraniya nexweşan di van lêkolînên gelemperî yên kemotherapy de hatibû dayîn. Ji van cureyên hilberên hucreyên stem ên ku hatine ceribandin, veguherîna ne-mylûbeya nefalavê kêm zext, çêkirina çêtirîn, û derfetên dermankirinê hene . Lêkolînên bêtir hewce ne ku hûn bibînin ku ev bijarek ji bo nexweşên RS-ê heye.
Lêkolîna Pêşeroj
Ji bo ku ji bo bi nexweşan re RS-3 bi nexweşan re çêtir bikin, zanistî divê ji fêmkirina çêtirîn ya ku ji çi veguherîna veguherandina CLL-ê dibe. Di derbarê bêtir agahdariyê de RS-ê li asta sekuler, tedawiyên çêtir-armanc dikare li ser wan kesên nermalavên pêşxistin. Lê pispor, pispor dibêjin ku ji çend guhertinên molekularî yên tevlîhev ên tevlîhev yên tevlîhev ên ku bi RS-ê ve girêdayî ye, hema hema hema hema "her-armanc" tê tedbîrên yekbûyî ne û yek ji van dermanan dê gerek bi kemotapîra xwe bi hev re re bibin ku bandor. Wekî ku zanyariyên sedemên RS-ê derxistin, ew dibînin ku RS yek yekane an pêvajoyek yekane ne.
Di heman demê de, nexweşên ku CLL bi xwe veguherînin RS-ê ve tê veşartin ku xebatên dermanên klînîk ên di nav hewldanên bijartî û encamên standardên heyî de çêtir bikin.
Çavkaniyên
Richter, M. Sermozaya germî ya lîpsê bi lukphatic lymphatic generalized reticular . Journal of American Journal of Pathology 1928; 4; 4. 285-292.
Pêşveçûnên Nû yên li Guhertoya Richter. Eyre TA, Clifford R, Roberts C, et al. Pêveka yek NCR-NI-II ya CHOP di tevlîhevkirina navend û veguhestinê de ji bo Nexweşên nû ya Sînorokê Richter-yê Atatumumab. BMC Cancer . 2015; 15: 52.
> Parikh SA, Habermann TM, Cha ee KG, et al. Guhertandina Hodgkin ya leukemiya lîmphocytîk: Incidence, encam û bi karûbarê novo Hodgkin lymphoma. Am J Hematol. 2015; 90: 334-38.
Rossi D, Gaidano G. Exp Exp Med Biol . 2013; 792: 173-91.