Understanding Retinoblastoma

Nîşan, Navnîşan, Tedawî û Prognosis

Retinoblastoma kansera çavê ye û nêzîkî 3-4% ji kanserên zarokbûnê. Ew pir caran di zarokên ciwan û zarokan de tê dîtin, û her çiqas prognozos di dema berê de belengaz bû, piraniya zarokên niha nexweşiyek bimîne.

Çavkanî Retinoblastoma

Retinoblastoma kansera zarokek nifş e ku di tevahî 20,000 zarokên zarokan de pêk tê.

Ew di paşê çavê (retina) de pişkên ronahiyê yên ronahiyê de dest pê dike û 80% bûyerên di bin zarokên 3 salan de di zarok de têne çêkirin. Kansera tenê di 5 salî de zarok di pir kêm kêm dihat dîtin.

Di dema ku retinoblastoma carek demekê ducaniyek gelekî kêm bû, dora 9 ji 10 zarok ji niha re dijîn, bi gelek çavên xwe parastin. Wê got, tedawî dikare ji bo dêûbavên wan di rewşên xwe de rûdinin, û piştgiriya pir girîng e.

Let's look at the symptoms of common and how to get retinoblastoma treated. Ji ber ku rewş carinan carinan carî ye, em ê li ser genetîk ên retinoblastoma dikin û hûn çi bizanin eger zarokek di malbata te de binçavkirin.

Anatomy of Eye and Retina

Têgihiştina nîşanên retinoblastoma hêsan e ku hûn têgihîştin ku hûn anatomiya çav binêrin.

Retina li ser rûyê çavê hundurê û hucreyên tîrêj-aşkera nervê (fotorekrovan) tê gotin ku qul û kêşan tê gotin.

Retina pir nêzîkî 1 / 5ê ya mîlyameterek mezin, û dora nîvê çarçoveyê pir giran e.

Dema ku hûn wêneyek bifikirin, wêneyê bi xwendekarê xwe ve tê veşartin û li ser retina hişk kirin. Hucreyên nervesî paşê veguhestineke elektrîkê veguherînin ku ew wêneyê bi beşek mêjû ku pêvajoya vîzyonê (lobesên occipital) tê.

Nîşaneyên Retinoblastoma

Retinoblastoma di dema di dema zarokan de zarokên xwe yên baş ên zarokan ve tê naskirin, an jî piştî ku ji nîşanên nasnameyê ve di nav wêneyê de ye. Nîşan dikarin bibin

• Repatê pupilê (leukocoria): Dema ku doktorîkek ronahî ronahî dike û çavên zarokê te dibîne, ew tiştek tiştek "red reflex" tê dibîne. Dema ku retinoblastoma heye, ev herêm dikare bila spî nîşan bide. Hin caran şert guman dibe ku eger fotografek çavên zaroka zarokê vegotineke spî nîşan bide.
• Çavê Lazy (strabismus): Çavên zaroka zarokê dibe ku di bin rêgezên cuda de digerin an jî nîşanek xerîb bikin. Dema hişyar bikin ku li nêrekên nû yên nû-nerm dikare heta heta 3-4 mehan di normal de normal be normal. Hinek zarokên ku bi retinoblastoma jî jî tê xuya kirin ku bi gelemperî xuya dike.
• Nerazîbûnek ronahiyê neheqî: Pediatrica we dê li ser xwendekarên xwe di zarokê xwe de ronahî ronî bikin ku bibînin ka ew peymana peyda bikin. Heke retinoblastoma heye, ev reflex dibe ku di çavê yek de nayê dîtin.
• Bilinga çav, sor, sor, an dilxweşiyê
• Glaucoma (zêdebûna zextê di çavê): Glaucoma dibe ku dema hucreyên tîmor ên riya deryajên normal ên dorpêç bikin.

Diagnostasyona Retinoblastoma

Nîşanekek a retinoblastoma bi gelemperî yekem guman li ser testa baş-zarokê li ser reflex a pupparyek bingehîn e. (Ji bo zarokên ku bi hevkariyê digerin, jêrîn binêrin). Wekî ku jor xuya kirin, carinan dêûbav carinan tawanbar dike tiştek çewt e ku gava ku ew xwendekek spî li ser wêneya zarokê zarokan bibînin. Vebijêrkek ku ji bo vê reflexê veşartî çêkir heye.

Lêkolînên îmtîhanê pir caran bê kirin. An ultrasound or OCT (tomarografiya optîkal) pir caran testê yekemîn e û dikare agahdariya girîng a tîmora girîng girîngî bide. Ev lêkolîn jî pitik ji rîska radiasyonê.

A MRI jî pir caran pêşniyar kirin, ji bo lêkolînê de bêtir lêkolîn kirin, û tehlîmek çêtirîn e ku tissue-nermên nermsiyan ên wekî retinoblastoma çêbikin. Gelek caran CT-ê hewce ye ku çilekîtîtiyê hêsantir dike ku CT, lê ew ji bo rîska radyoyê ji bo vexwendina bingehîn e, ji ber vê yekê ceribandina sereke ne.

Dijminên pirrjimar, nexweşî ya tedawî bi gelemperî hewce ne pêwîst e ku ji bo lêkolînên lêkolînê tenê bi piraniya caran nexweşî didin (nexweşî gelek kêm in ku di heman rengê de ye) hene. Risk ji boopsî dikare dibe ku zirarê bide çav û optic nerve û herweha derfet ku hucreyên kansera bêbêjin, encama belavkirina kanserê.

Heke diqewimin e ku kansera ji çavê xwe ve belav dibe, testên ku ji bo dîtina nexweşiya metastatîkî ve hatine çêkirin, bêne kirin. Ev dikare dikare lumbar puncture (ji bo dîtina hucreyên kansera spînanê), lêkolîna hestek hone (ji bo hucreyên kansera kansera konsolê), an jî hestek hestê (ji bo mesteyên hestê bigerin) binêrin.

Hinek zarok jî bi tîmên gland ên sêyemîn (sêyemîn rekiloblastoma) hene, da ku hinek xebatên îmzeyan ji bo vê beşê mêjû (nirxandiye wek MRI) dikare binirxînin.

Di binçavkirinên cuda de - Çi dibe ku ew dikare bibe?

Bi rastî gelek rewşên ku bi heman rengî re retinoblastoma ne, ew hêsantir çêbikin ku li ser bingeha lêkolînê û lêkolînên imamî bi bingehîn çêbikin. Şertên din ên ku dikarin heman xuya bibin

• Nexweşên Coat: Nexweşên Coat eşkere nerast e (lê belê nehebîrî) nexşterî ji hêla xwîna xwîner ên paşî re retina vekirî ye. Nîşaneyên nermên xwînê di paşê çavê deyn dikin. Rakaxa xwîna dibe ku tissue fêr bibe (ku nîşanek zîvî ye) dibe ku ji bo retinoblastoma neheqî be.
• Toxocara Canis: Toxocara Canis kûçikek kûçik e ku carinan carinan carî ji kûçikên nexweşan re veguhestin. Parasite ji bo paşê çavê (herweha din cihên din) mezin dibe û dibe ku dibe sedema hilweşandina retinalalê .
• Retînopathy of prematurity: Retinopathy of prematurity ew e ku di derbarê çavên xwîna xwînê de di bin çavên xwînê de ye, ew e ku di pêşiya 31 hefteyan de zûtir çêbûye.
• Pêdivîbûna hyperplastic pêşveçûna sereke (PHPV): PHPV pirsgirêkek nifşek nifş e ku di bin çavên xwînê de nexweşî yên xweser ên nermalayî ye.
• Intraocular epithelioma: Tîma intraocular medulloepithelioma tumorek pêşgînî ye ku di nav lênêrîna cilî de bêtir rina zindî ye.

Faktorên Rîsk û Raks

Ne tiştek ne ku çi dibe ku mutasyonên berpirsiyar ji bo pêşveçûnê ya retinoblastoma. Bi gelemperî, xwarin, pispor û veguherînên hawirdorê jî roleke lîstin dikin, lê ji ber ku ji riya retinoblastoma bi gelemperî vekişîne an jî heta berî berî berî, ev faktor dibe ku roleke pir piçûktir bikin. Em dizanin ku genetîk di van tîmên girîng de di rola xwe de roleke bilîzin.

Genetics of Retinoblastoma

Retinoblastoma dibe ku ji ber ku guhartina jenekek li gene tê zanîn tê dibe ku RB1 li ser kromosome 13. Ev gene hemî germê gumanê gene ye , ku ji bo proteînên ku ji zêdebûna hucreyan sînor dike ku ji bo proteînan dikin. Ev yek di çarçoveyek xweser a xweseral de mîraskirî ye û gene ya nermalayî dibe ku ji dê an bav û bav. Lihevhatinên din hene, wekî yên ku di MYCN de girêdayî nexweşî ne.

Bi hevkariya RB1 re raman e ku ji sedî 25 perçeyên mutasyonên germ-celeb hene (ji mêrê xwe re mîraskirî) û 75% yên din çêbûn (mutations ku dema pêşdestiya fetalbûnê pêk tê). Ji bo zarokên ku di RB1 de (an dêûbav an jî dema ku mutasyonê di destpêkê de dest pê dikeve holê) çêbibe, derfeta pêşveçûnê ya pêşveçûnê retinoblastoma% 90 e.

Retinoblastoma pirrjimar pir caran dubare ye û di temenek biçûktir ji retinoblastoma sporadîk de pêk tê. Pêdiviya retinoblastoma jî dikarin pirfireh be, lê gelek tumorên ku di heman demê de pêşveçûnê bikin. Zarokên ku li retinoblastoma mîradê hene jî di rîska pêşerojê de pêşberdana din ên pêşeroj in.

Stenbolê Retinoblastoma

Stageên retinoblastoma dikarin di çarçoveyên I IV de wekî kanserên din belav bibin, lê belê sîstemên dabeşkirinê yên cuda gelek caran têne bikaranîn. (Stage I ji bo kanserên ku çavê parastin dibe, û qonaxa II heta IV têhnên ku di çavê jêbirin de têne veguhestin ne.). Ji ber ku nexweşiya gelemperî pêşî li welatên pêşdewletî pêk tê, pergalên din jî têne bikaranîn.

Du qonaxên nexweşiyê hene:

• Intraocular-Tumorên ku di çavê de ne
• Extraocular-Tumors ku ji ber çavê dirêj dikin. Ev jî di tîmên aksocular ên ku di tevahiya herêmê de (belav kirin) û tîmên akusocîk ên ku dihêle mêjî, hestûr, hest û herêmên din de belav kirin.

Li Dewletên Yekbûyî û welatên din ên pêşveçûn, retinoblastoma bi gelemperî di asta intraocular de têne naskirin.

Tîma Intraocular di bin destên jêrîn de têne derxistin:

• A-tumorên ku di bin di 3 mm (millimeters) de kêmtir in û nexşeya optic (navendê dîtinê) ne beşdar dibin.
• B-Greater ji 3 mm mîlyon
• C-Tîma piçûk û baş-define diyar kir ku di bin rina an veguherîna hûrgelê de belav kirin
• D-Tîma herî mezin an tîma tehlîlkirî ye ku ji bin rina an veguhestina hûrgelê ve tête belav kirin
• Tîmên mezin ên mezin ên ku di pêşiya çavê de belav kirin, bi glaucoma, an zehmetiyê veguhestin. Bi van tûloran ew zehmet e ku ji çavê xwe biparêze.

Dema ku retinoblastoma belav dibe, ew dikare liverên mayên mayî (li dinyayê) li ser dagirker bike. Gelek qadên gelemperî yên kevneşopên dûr ên lîpsê, morgî û kulikê, liver, hestava hest û hestan hene.

Vebijêrkên Bijîşkên Retinoblastoma

Dermanên îdeal ên ji bo retinoblastoma li ser qonaxa kanserê, cihan a tumorê girêdayî ye, ka tîma yekalî an jî dualî û faktorên din e. Ji bo tîmên piçûk, kemototherapy, bi bi tedawiyên navendî re tê bikaranîn.

Armancên tedawî hene:

• Piştgiriya zarokê zarokan
• Heke ku gengaz dibe ku çavê (an çavê)
• Dibe ku çiqas mimkun dibe ku bêtir dîtin dîtin
• Pirsgirêkên dermanên demdirêj yên kêmtir kêm bikin

Bijareyên dermankirinê hene:

• Chemotherapy: Chemotherapy dikare tenê bi kar tînin an jî hejmara kolek ji ber nexweşxaneyê kêm bikin. Celebên cûreyên cûreyî yên ku bi gelemperî tête bikaranîna kemotêpîra bi intra-arteriolar tê bikaranîn. Di vê teknîkî de, dermanên kemototrapî bi rasterastî ve girêdayî ye ku çavê xwe biparêze, bandorkirina narkotîkên li ser destûrên din ên din. Pêdiviya kemotîpî jî dikarin bikar bînin. Ji bo tîmên mezin û an jî ku kîjan metastasîzekirî an veguhestin, dermana kemotîpîpî bi parastina hucreyê stem dikare bêne bikaranîn.
• Dermanên herêmî: Gelek cureyên dermanên herêmî hene ku dikarin ji bo retinoblastoma derman bikin. Ev encam di veguhestina kanserên kanser de ji lêgerîna ji lêgerîna nexweşî ne kêmtir e ku çavê xwe bibîne. Di nav deverên kotrotopîgarî (temaşeya tîmor) de (hemî tîmora germayî), lêgerîna laser (photocoagulation), û din.
• Dermana Radiationê: Dermana Radiation dikare ji derve (tedawiya dermankirinê ya derveyî derve) an an jî xweseriya navxweyî ye ku di radiasyonê de li laş nêzîkî laşê tora tumor hatiye kirin. Tenduristiya betam a Protonê wekî alternatîf bi tedawiya dermankirina kevneşopî ya kevneşopî ye ku ev dibe ku ji bo kanserên duyemîn dikişînin kêm dibe.
• Surgery (enucleation): Ji bo tîmên biçûk, pêvajoya kemototherapy û pêvajoya herêmî bi gelemperî li hêviya parastina çavan têne kirin. Ji bo tîmên mezin, an jî ku pêşveçûna pêşveçûn an nû, rakirina çavê û beşek nîzîkî (optilîzmê) hewce ne. Di dema dema ceribandina çavê de gelek caran gelek caran sazkirî ye, bi çavê kevneşopî di seranserê paşîn de li seranserê paşê ve girêdayî ye.
• Tîma Klinîkî: Di rêgezên klînîk de gelek nimûneyên tedawî yên cûda hene, ji dermankirina kemotartîkulî re cûreyên niştecîh ên herêmî hene.

Piştî peydakirina dermankirinê

Gelek retinoblastomas dikarin bi tedawî vexwarinê bibin, lê paşê pir girîng e. Ev tumor dikarin carinan carinan vegerînin, û piraniya MRI-ê têne bikaranîn. Nirxandin û peydakirina nêrîn, heke parastinê jî hewceyê taybetî ye. Herweha, derengên pêşveçûnê nerazî ne. Pêwîste bi baldarî pisporên derengî yên tedbîrên pir taybetmendî pir girîng e. Gelek Rêberên Girtîgeha Girtîgeha Zarokan (COG) ji bo van xemgîniyê xistin.

Pirsên Navend û Dermanên Duyemîn

Bandorên nerazîbûnê yên dermankirina kansera kansê ji bo mercên tedawîbûnê yên ku ji deh salan ve derman bikin pêşveçûnên ku ji ber tedawiya kansera ve girêdayî ye. Em hîn dikin ku hînbûna kanseriya zarokbûnê ji ber xetereyên tendurustî yên tendurustî (bi gelemperî bi kemotêpapî ve girêdayî ye), nehêle, bi kanserên duyemîn re hene.

Di lêkolînek de encamên encamên retinoblastoma yên dirêj ên dirêj, dît ku deh salan (temenê navîn 42 di lêkolînê de 42), ji sedî 87% zarokên ku retinoblastoma bimînin, bi kêmî ve nexweşiyek tedawî bû. Dema ku ev dibe ku ji bo gotûbêj bikin, ev agahdar dike ku çiqasî girîng e ku ji bo kansera zarokbûnê-ê vegerîn heye ku bi doktorê demek dirêj a doktorker-ê di warê dermankirin û dermankirina demdirêjên demdirêj ên dirêj.

Zarokên ku retinoblastoma bimînin, rîska zêdebûna kanserên duyemîn (kanserên sereke yên nû) di bin rê de. Bi retinoblastoma mîratur, beşek vê vê yekê ji ber dîsfunctionê ya gumanê gumanê gene di germên din ên din de ye. Bi retinoblastoma ne-hereditary, kanserên duyem dikarin wek bandora bandorê ya kîmyotêpî an an jî radiationê radiasyonê dibe. Kanserên duyem ên hevbeş ên osteosarcoma (kansera hestî), sarokên tîrmehê, melonoma , kanserê lîp û lîmphoma.

Ji bilî kanserên duyem, bandorên demên dirêj ên kemotêrapî û bandorên dermanên dirêj ên dermankirinê yên girîng ên pirr girîng in girîng e ku gelek ji van zarokan dê bi van derengî an jî di encamên derengî de hema hema hema hema hema hema hema hema hema hema hema hema hema hema hema hema hema heya.

Texmîn

Pir zarokên ku bi retinoblastoma re veguhestin dê bêne çêkirin. Rêjeya tevahî 5-sal ji bo retinoblastoma di Dewleta Yekbûyî ya Amerîka de 97.3 sedî bû ku di dema 2000 û 2012 de, di dema derman de, û dermankirinê berdewam dike. Her weha zarokên ku bi metastî li herêmên derveyî mizgeft (wek hestek hest) nexweşî têne çêkirin. Ew got, di hundirê mêjûyê de (belavkirina nexweşiya înternetê) de belav dibe ku bi encamên xurt re girêdayî ye.

Gelek faktorên prognostîk ên di nav welatên pêşveçûnê de (kansera HPV-related more than) hene. Trilateral retinoblastoma ji bo welatên pêşveçûna retinoblastoma ji bo piraniya mirinê berpirsiyar e.

Pirtûka destpêkê ji bo Zarokên ku Muta Germ-Line heye

Em niha ne rêvebirin ku ji bo pêşveçûnê ya retinoblastoma, lê zarokên ku ji ber rîska mîkro-germ-an jî dîrokek malbata nexweşiyê dikare dibe ku bi hêvîkirina tedawiya tedawî ve di dema destpêkê derîmkan. Muayeneya fînansê ya (Fêrsekek çavê ku li retîna giştî) digerin zûtirîn anesthesiya giştê piştî zûtirîn û zûtirîn ji bo salê pêşîn ya yekemîn tê pêşniyar kirin. Gene dikare di di fluê amniotic de tê dîtin, û zarokên ku bandor têne binçavkirin, dikarin werin çavdêr kirin û heger heya nîşanên kanserê têne zanîn.

Ger zarokek retinoblastoma pêşve dike, dê endamên din û endamên malbatê jî werin dîtin ku ji wan re gene gumanê bibînin bibînin.

Coping and Support

Wekî ku dêûbav, zanebûn bi rastî hêz e, û ew alîkar e ku hûn hemî bikaribin hîn bibin.

Piştgirî pir girîng e. Ji ber ku tengahî ya tîmor, piraniya civakên komên piştgirî yên retinoblastoma ne hene, lê ji hêla civakên herî zêde û ji hêla Facebookê re pir baş in. Di van civakan de beşdarbûna ne tenê piştgirî dide ku hûn bi derveyî bavê dêûbavê bi kansera bi kansê re biparêzin, lê dibe ku cîhek herî baş be ku di derbarê lêkolîna dawî ya retinoblastoma de hîn bibin. Çi kesek zehf e ku hîn bibin û lêgerînên nû ji dêûbavên ku ew di zarokên xwe de di vê nexweşiyê de nexwendin veguherînin.

Çawa ku zarokên mezin mezintir hene, niha gelek derfetên ji bo piştgiriya zarokan dikin. Gelek komên piştevanîya Pevçûnê hene ku bi taybetî ji bo ciwanên ku bi kansera bi kanseran ve hatine damezrandin, û kampan û paşde hene.

Peyvek Ji

Retinoblastoma tîma kêmek e ye ku di binê rîskê de nîsê tissue tête. Ew pir caran di gelek ciwanan de pêk tê. Ji ber ku ev kêm e, ew pir girîng e ku zarokên ku di klînîkek kansera mezin an nexweşxanê ya mezin de dibînin, ku pisporên ku bi bi tedawiya herî baş re ji bo nexweşiya herî baş nas dikin. Pirsgirêka tevahî pir baş e, lê gihîştina hestyarî, fizîkî, û bi awayekî fêrkirina dêûbavan û zarokan re dibe. Heke zaroka we tête naskirin, ji bo piştgiriya ku di peyda heye de bigihîje.

> Çavkaniyên

> Fernandes, A., Pollock, B., û F. Rabito. Retînoblastoma di Dewletên Yekbûyî de: A 40-Year Incidence and Analysis of Survival. Journal of Opatolojiya Pediatric û Strabîzmê . 2017. (pêşveçûna epubê).

> Friedman, D., Chou, J., Oeffinger, K. et al. Rewşên Tenduristî yên Di Dersa Girtîgeha Retinoblastoma: encamên lêkolînê yên Retinoblastoma. Kanser 2016 (122) 5 (773-81).

> Enstîtuya Nesaxa Niştimanî. Tenduristiya Retinoblastoma (PDQ) - Versiyonek Profesor a Ewlekariyê. Rojnameya 09/19/17. https://www.cancer.gov/types/retinoblastoma/hp/retinoblastoma-treatment-pdq

> Parma, D., Ferrer, M., Luce, L., Gilberto, F., û I. Szijan. RB1 Gene Mutations li Nexweşên Arnîkî Retinoblastoma. Pirsgirêkên Çareseriya Giştî ya Berbiçav. PLoS One . 2017. 12 (12): e0189736.

> Pirtûkxaneya Niştimanî ya Niştimanî ya Dermanê Navnîşana Navneteweyî ya Genetîk. Retinoblastoma. 12/17/17 https://ghr.nlm.nih.gov/condition/retinoblastoma#sourcesforpage