Alpha thalassemia anemiya mîras e ku derê nabe ku hemî hemoglobîn a normal hilberîne. Hemoglobin A (mezinên mezin ên hemoglobin) hene ku du alpha zincên zincî û zincên cîhanê yên du beta hene. Di alpha thalassemia de, hejmareke kêmbûna alpha glob hene.
Çi Tiştên Alfa Thalassemiya çi ne?
- Alpha thalassemia minima (carînek bêdeng) dibe ku dema ku alpha globin jene winda dibe.
- Alpha thalassemia hindik (an jî traj) dibe ku dema du alpha globin genes winda dibin. Du form hene. Dema ku du alpha globên winda di heman rengê chromosome 16 de cis tê gotin, lê gava ku yek alpha globin gene li ser her kopê kromromome 16 ev tê veguhertin .
- Nexşema Hemoglobin (an jî alpha thalassemia intermedia) dibe ku dema sê alpha globin jîn nake. Di vê rewşê de, gelek hejmarên beta cîhanê hene. Dema ku ev yek tevlî bibin, ew navê Hemoglobin H.
- Hydrops fetalis dibe ku dema hemû çar alpha globin genes winda dibin. Di dîrokî de, ev bi jiyanek neheqî ye. Heke rîsk di pêşdibistanê de, veguherandina intrauterine (veguhastina fetusê heta hîn di uterusê de) dibe ku ji bo veguhestina serkeftî ve bike. Ev zarokên ku piştî zewacê û pir caran veguhestina marûyê hewceyê tedawiyê derbas dibe.
- Spring Spring Hemoglobin variant a alpha thalassemia e ku li du alpha globin genes winda dibin û yek alpha globin gene muteng kirin.
Risk li Alpha Thalassemiya kî ye?
Alpha thalassemia bi giştî Asyayê, Efrîqayê û heremê Mediterranean ye. Di Dewleta Yekbûyî de, nêzîkî 30% Afganîstan-amerîkî an jî alpha thalassemia minima an jî biçûk.
Alpha-thalassemia hemwelatiyek mîras e û dê û bav û her du hem jî hewce dike ku wesayîtan be.
Kesek bêyî ku alpha thalassemia divê çar genên çînê alpha hene. Rîska ku zarokek bi alpha-thalassemiya alpha re girêdayî statuya dêûbavê girêdayî ye. Forma veguhastina alpha thalassemia hindik e ku di nav xelkên Afganî de gelemper e. Cis formên li Asya an jî li herêma Mediterranean gelemperî.
Heke dêûbav û dêûbav herdu hemî alpha thalassemia veguherînin (an- / a-), hemî zarokên wan bi wê alpha thalassemia veguherînin . Ger yek yekûbavê cesar alpha thalassemia heye (an / /) û bavê din yê alfalaya thalassemia veguherî ye (an- / a-), ew 1 di 2 derfetek xwedî zarokek bi nexweşiya Hemoglobin H heye. Bi vî awayî, heke, eger yek dêûbav cesar alpha thalassemia heye (an / /) û bavê din a thalassemia minima (aa / a-) heye, ew xwedî 4 derfetên ku bi hemî bi Hemoglobin H bi zarok re heye. Hydrops fetalis dibe dema ku dêûbavan herdu alpha thalassemia hindik heye.
Alfa Çalassemiya Çawa tête çawa?
Alpha thalassemia minima guhartinên li CBCyê tune. Ji ber vê yekê ew eynî gazî bêdeng e. Ev guman tê guman dibe ku piştî ku zarok bi Nexweşiya Hemoglobin re çêbûye. Ev tenê bi hêla testê genetîk ve tête diyar kirin.
Di demjimêr de alpha thalassemia hindiktirîn li ser eklebarê nixurî tê naskirin, lê di hemî rewşan de ne.
Vê testê ji bo hemoglobin bend an bendên lez ên erênî ye. Gelek kesan bi alpha thalassemia hindikî min nizanin. Ev bi gelemperî di dema xwîna xwîna tevlihev de (CBC) tête tête. CBC dê hucreyên xwînê yên piçûk ên biçûk ên piçûktir a anemia-aşîn nîşan bide. Ev dikare bi kêmbûna kêmînek anemia bekêş be . Bi gelemperî, heke heke kêmbûna kêmînek anemia tête birîn û beta thalassemia tête destnîşankirin, nexweş nexweşek alfalaya thalassemayê ye. Heke pêwîst be, ev dikare ji hêla testê genetîk ve piştrast kirin.
Hîmoglobin H li ser dîplomona nû ya nasnameyê tê naskirin. Ev zarok ji hematologist re tête binçavkirin ku nêzîkî çavdêr kirin.
Hinek nexweşan di jiyanê de anemiya di paşê de tê nas kirin.
Hydrops fetalis ne diyalogek taybetî ne, lê belê taybetmendiyên taybetmendiyê li ser ultrasoundê neonatal. Kuştina çar jîneya globayê ya alpha di dema xebatê de ji ber sedemên zerf têne dîtin.
Tenduristên Alpha Thalassemiya çi dikin?
Pêdivî ye ku ji bo alpha thalassemia minima an hindiktirîn tedawî ye. Mirovên alfalayî ya alfalaya alfalayê dê bi bêdengiya berbi anemî heye.
Transfusions: Nexweşên Hogoglobin H bi gelemperî anemên moderator ên ku xweş baş e. Transfuions hewce ne di dema tedawî de bi tengahiyê hewce ne, wekî ku hejmara mîkrofona xwînê ya xwîna sor ya zûtir dibe. Di zîndanê de derbas dibe ku bêtir bi rêve dibe. Nexweşên bi Biharoglobin H Spring Constant dikare dikarin anemiya giring be û di dema jiyana xwe de gelek caran hewce ne.
Dermanê kişandina daristana diranan: Nexweşên bi hemoglobin H dikare dibe ku zêdebûna avêtina xwîna xwînê duyemîn bikin û ji bo hûrgelê ya piçûk di astê biçûk de zêde dibe. Ew dikarin bi dermanan re tête gotin ku têlekaran têne kirin ku ji bedenê zêde ya hesin vekin.