Myelofibrosis ew rewşek ku ew şewitandin (fibrosis) di marê hestê de. Ev xemgîniyek ji bo merivê hestê zehmet e ku merivên hucreyên xwîna xweser bikin.
Nîşan
Myelofibrosis dibe sedema nîşanên tune. Lêbelê, ev dikare ji hêla bijîşkê xwe ve hate xebitandinên xwînê yên hilbijêre. Nîşaneyên din li ser hucreyên xwîna sor ( anemia ) û platelets ( thrombocypenia ) kêm dikin, wekî:
- Fatigue or tiredness
- Pallor
- Dotên sor li ser çermê bi navê petechiae tê gotin
- Berxwedana zêdekirina
- Xwînê zêde
- Bila spî û / an liverê dirêjkirî - dibe ku hûn bi ribên jêrîn binêrin.
- Êşa bony
- Fever an dermanên demjimêr
Rîsk kî ye?
Myelofibrosis bi gelemperî di nav temenê 50 salan de têne çêkirin. Ew dikare di zarok de dibe, lê pir kêm e. Nexweşên ku bi pîlîkthemiya vera an trombocythemiya pêdivî ye, dibe ku diçin pêşveçûna myelofibrosis.
Çima Spleen Heke Çêdibe?
Spleen organek hematopoietic e, wateya ku ew hucreyên xwînê dike ku potansiyonek heye. Li ser myelofibrosis, ku meydana hestî zehmên xwîna xwînê zehmet e, pişkek mezin dibe ku hewldan hilberîna çêkirina hilberînê.
Causes
Serê min a myelofibrosî forma nexşeya xwînê ya xwînê (beşek neopoproliferative myeloproliferative noplasms) e. Ev ji hêla mutasyona genetîk ve dibe. Di vê demê de em dizanin ku çi dibe ku mutasyonê bibe.
Myelofibrosis dikarin ji hêla şertên din ve têne çêkirin û melofofîbrosên duyemîn tête kirin.
Ev in:
- Tendurên xwînê yên din, bi taybetî bi lekemococîk leukemia (celebek leukemia a curek aniloid ) an jî sînorên myelodysplastic
- Metastasisê bi hestî
- Nexweşiyên xweya otonomê wek lupus, scleroderma
- Hîpertansiyonê pirrjimar: Di vê rewşê de, li xwîna xwînê di lûksê de xwînê bilind dibe.
- Hyperparathyroidism bi kêmbûna vîtamîn D ve girêdayî ye
- Syndrome plata gray
- Ostoeodystrophy ya Renal: Ev nexşeya dermanê metabolîzmê û hestiyê hestiyê ye ku di nexweşan de nexweşiya gurçûk de derbas dibe.
Teşhîs
Di destpêkê de, hejmarên xwînê kêm bûne li ser hejmareke xweser a tevahî . Bi gelemperî, anemiya û / or thrombocytopenia hene. Zirarê bi hucreyên xwînê dikarin li ser xweyek xwînê ya peripheral nas dikin, pişkek microskopî ya xetera xwînê. Hucreyên xwînê yên bi pir caran tê gotin wekî mîna xemgîniyek xuya dikin.
Dibistana dawî ya hewceyê hewceya bone marûba biopsî, ku proseya ku piçûkek hestek piçûk hûr dibe. Bi stengaziyeke taybetî, tirên fibrous di nav marê hone de tê naskirin.
Di dema karê karanîna nasnameyê, doktorê we dê hewce bikim ku ka kîjan sedemên myelofibrosis dibe. Di vê xebatê de zêde bibin dê ceribandinên genetîk ên ji bo muxalefetên taybetî yên JAK2, MPL û CALR tê.
Demankirinî
Dermankirina li ser bingeha sereke ye. Tenduristiya myelofibrosis ji aliyê rîska pêşveçûna nexweşî û tevahî mayîn.
- Çavdêriya: Heke nîşanên ku hûn ne nîşanên girîng in, benda berbiçav dibe ku bijartiya herî baş çêbikin.
- Transfusions: Anemia û thrombocytopenia ku di myelofibrosisan de têne dîtin, dikare dibe zehmet û dibe ku bi gavên xwîna xwîneran hewce ne. Frequency of transfusions dikarin diyar bikin ka ger tedawiya bêtir hewce ye.
- Meryema bona bone (stem cell) ya biryara biryara veguherînê divê bi baldarî balkêş be û bi rîsk û fînansan jî digerin.
- Ruxolîtinib: Ev dermankirina JAK2 JAC2 dikare di nexweşiyên JAK2 re yên ku nîşaneyên girîng hene hene û nebaweriya marê ne.
- Splenectomy : Heke splele nexşeyê ji hêsankirinê kêm nake, ev dibe ku bi girek veguhestin.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea dermana kîmyotîkê ya devkî ye ku bikar anîn ku ji bo pîvana spî û nîşaneyên din kêm bikin.
- Dermanên din ên wekî asrogen û thalidomide
- Tîma Radiationê dikare bikar bînin ku ji bo qaçaxa qulikê kêm bikin
Dermankirina ji bo myelofibrosên duyemîn li ser sedemê bingehîn e. Ji ber ku eger myelofibrosis ji hêla kanserê ve dibe sedema leukemia (AML) ya myeloid, ew bi chemotherapy re tê tedawî kirin. Heke ku myelofibrosî duyemîn e ku bêkariya otommune ye, tedawiya ku nexweşiyê dikare dibe sedema hesabên xwînê baştir bike.
Her tiştê ku dermankirinê, tîmek dermanê we dê ji her gavên ku hûn hewce bibin ku hûn di kontrola tendurustiya xwe de bibin. Hişyar nakin ku fikrên xwe, pirs û hestên xwe bi wan re parve bikin.