Syndrome Brugada nehmûn e, neheziya mîrasî ya pergala elektrîkê ya dilê ye ku dikare dibe sedema fibrîlasyonê û mirina nişkêve di nav xwerû ciwanên tendurustî de. Berevajî piraniya şertên din ên ku di mirina xortan de di nav ciwanan de, arrhythmias ji hêla cûdawareya Brugada ve têne çêkirin, di dema xewneyê de ne, û ne di xebitandinê de pêk tê.
Bûyer
Piraniya mirovên ku bi cînoriya Brugada re veguhestin neçûk in ku bi temenê navîn-navîn in, 41 salî ye ku di temenê navîn de di dema wextê navîn de 41 e. 41. Brugada Syndrome pir mêr caran di merivên jinên di jinan de de pir caran dîtine-di hin hinek lêkolînan de mêran di neh caran de ji jinan Di Dewletên Yekgirtî de, kondrokugada Brugada tête ku di nêzîkî 10,000 kesan de dihatin fikirîn. Lêbelê, ev bêhtir gelekî bêhtir e ku dibe ku di 100-in-gelên Rojhilata Navîn ên Asyayê de, yek e. Tenê abadormî ya yekane elektrîkê ye; Dilên mirovên ku bi Syndrome Brugada re normal in aktor in.
Nîşan
Pirsgirêka herî xirab e ku ji hêla alozê Brugada ve hat kuştin, di nav xewna nişkê de ye. Lêbelê, mirovên ku bi cînolê Brugada dikare dikarin bûyerên fatalî yên şewitandina ronahiyê , dizzbûn , an jî sînoqopî (winda hişmend). Heke episodes ev neheqê wan bi baldarî doktorek doktorê derman bikin, dikarin werin kirin û tedawî kirin ku ji bo pêşiya mirina nişkê ve bigirin.
Sondroma Brugada ji ber sedemên "sirûştê gavê nişkêşiya nemir", an jî "SUNDS" hat naskirin. SUNDS cara yekem berî çend salan berfireh hate gotin ku rewşek zilamên ciwan li Rojhilata Navîn bandor dike. Ji ber ku ev yek tê nas kirin ku merivên jinên Asyayî yên cenazeyê Brugada hene, ku di beşa cîhana cîhanê de di nav deverên din ên din de.
Causes
Syndrome Brugada tête ku ji hêla yek an zêdetir genetîkên abnormalî ve dibe ku hucreyên cardiac li ser bandor dike, bi taybetî, di genên ku kontrola sodium kontrol dikin. Ew wek cihekî xweseriya xweser a xweseral e , lê her kesê ku bi gene û genên cihekî nermîner tête bandor kirin.
Navnîşa elektrîkê ku kontrola dilê dilê ye, bi kanalên hucreyên cardiac têne çêkirin, ku destûra kûçeyan (iyonên jêderan) da ku li pişta membranê vekişînin. Bi vî awayî ji van rêçanên devê elezên elektrîkî yên dil aş dike. Yek ji yekîneyên herî girîng ew kanalek sodium e, ku sodium dikare hucreyên cardiac bikevin. Di kondroka Brugada de, kanalek sodium bi awayek astengkirî ve ye, da ku ku nîşanek elektrîkê ji aliyê dil ve hatî çêkirin. Ev guhertineke li ser bisekek elektrîkê dibe ku, di bin hinek rewşan de fibîlasyonê nermalîkî hilberînin.
Herweha, mirovên ku digel syndrome Brugada dikare dibe ku forma dysautonomiya -kêşengiya navbera tewrûbirû û parasympathetic . Ew eşkere dike ku zêdebûna normal di nava xewê de dibe ku zêdebûna normal di nav xewnê de dibe ku di gel ziravên Brugada de tirsa bêhtir kirin, û dibe ku ev parasympathtîk tone dikare kanalên nermîner çêbikin û bête mirinê hilberînin.
Gelek faktorên ku di gel mirovên bi konseya Brugada Brugadayê de fever, cocaine bikar bînin, û bikaranîna dermanan, taybetî bi taybetî hin dermanên antidepressant.
Teşhîs
Pêwîstiya elektrîkê ya ku ji hêla Brîtanya Syndrome ve dibe dikare dikare li ser ECG , pîvanek bi navê ciyawaziya Brugada tête hilberandin. Di vê çarçoveyê de têkoşîna bundleya rastê ya pseudo- rastê , bi hevpeymanên ST-ê di rêberê V1 û V2 de pêk tê.
Ne ku her kes bi digel syndrome Brugada heye "Brugada pattern" li ser ECG-ê heye, heke ew pir gav guhertinên hûrgelên din hene.
Ji ber vê yekê, heger eger syndrome Brugada guman e (ji ber nimûne, syncope hate çêkirin an jî malbata malbata xwe di nîv şewitî mirî ye), her yek ji nerastên ECG-ê pisporê pisporek electrophysiolojî tête dayîn, da ku nirxandin ka " amade.
Heke ku ECGê kesek berbiçav Brugada nîşan dide, û heger ew an jî heya episodes jî hebûnek zehmetî an çolê neheqandî an girtin , girtiyek kirtîxek bimîne, an jî dîrokek malbata mirina mirina 45 salî, rîska mirina bêseng bilind e. Lêbelê, heger hewaya Brugada heye û yek ji van faktoriyên rîsk nehatiye dayîn, rîska mirinê bêtir xuya dike.
Kesên ku bi cixra Brugada bi xeteriyek bêtir mirinê ve divê divê bi tundî tedawî be. Lê di nav wan de yên ku nimûne Brûdada li ser ECGê lê belê faktorên din ên din, biryare dikin ka çiqas dijwar be ku ne nêzî paqij e.
Tested by Electrophysiologic tê bikaranîn ku bi vê biryarek tedawiya zehmet re zehmet bike, bi rîskek kesk ji mirina bêhnfireh kirin. Kapasîteya testa elektrophysiologîk ku ji bo rastkirina nirxandin ku rîsk ji bêtir bêkêmahî ye. Hê jî, civakên mezin ên karsaziyê niha li ser mirovên ku piştgiriya Brugada li ser ECGs tune ne faktorên rîsk ên piştgirî dikin.
Testê Geneticît dikare alîkar bikin ku ji bo dermankirina biryara Brugada, lê bi gelemperî bi nirxandina mirinê ya mirina bêberê nirxandin. Di vê yekê de, testê genetîk li di encamên Brugada de pir zehf e, û pir caran bersîvên zelal ên berbiçav ne. Ji ber ku pisporên herî tecrûbeyên li ser vê rewşê de ceribandinên genetîkî ne pêşniyar dikin.
Ji ber ku cînera Brugada di nexweşiyê de genetîk e ku pir caran mîraskirî ye, pêşniyarên niha ji bo her kesê ku bi vê rewşê ve tê naskirin, hemî yekem-dere-serî dakêşin. Dîmnîşankirin divê ji bo ECG lêkolînek, û dîrokek doktorî digerin ku ji bo episodes of syncope or light lighted.
Demankirinî
Tenê rêbazek yekane ku ji bo pêşiya mirinê di nîvrojna Brugada de nehêle pêşberî defibrillatorek pêkanîn e . Bi gelemperî, dermanên antarrhythmic divê werin avêtin. Ji ber awayê van tedawî li ser kanalên hucreyan ên di hucreyên kartî yên karker de dixebite, ne tenê ne ji bo rîska fibrillasyonê li Brugada-Syndromê ne kêm bike, lê dibe ku ew dibe ku rîsk zêde bike.
Gelo kesek ku bi konsera Brugada divê pêdivî ye ku defibrillarek an implantable wergirtibe girêdayî ye ku li ser rîska mirina nişkê ve tête darizandin an jî bi zelal an bilind an jî kêm be. Heke rîsk bilind e (li ser teprîşên an jî testê elektrophysiologic), divê defibrillatorek pêşniyar bikin. Lêbelê defibrillarên giran in û lêbeyên xwe bixwe dibe , da ku eger rîska mirina nişkê bête dadbar kirin, ev cîhan nayên pêşniyar kirin.
Pêşniyarên Bersivîn
Her demê ku kesek ciwan ciwan bi rewşeke kartî ve tê naskirin ku dikare dikare mirina nişkê ve hilberîn, pirsê ka ka ew ewle ye ku pêdivî ye. Ji ber ku piranîya arrhythmias, ku mirina nişkê ve di ciwanan de bêhtir dibe ku di dema derxistinê de bêtir dibe.
Di encamên Brugada de, dijberî, arrhythmiasên giran dibe ku pir caran dibe ku di dema zewacê de bêtir xewn. Dîsa jî, ew guman dike (bi kêfa an jî armancên armancê) tête ku zehfek zehmet dibe dibe ku mirov bi vê rewşê re rîskeke bilindtirîn normal bike. Ji ber vê sedemê cînolada Brugada di rêbazên fermî de ji hêla panelên pispor ve têne çêkirin tête pêşniyar kirin ku di pêşniyarên ciwanan de bi şertên lênêrîn re tê pêşniyar kirin.
Di destpêkê de, rêbazên têkildar bi syndrome Brugada gelek sînor bûn. Konferansê 36 Bethanyda ya li ser Pêşniyarên Qirêjiya Pêşbaziyên bi Cardiovascular Nermaliyên pêşniyarî pêşnîyar kir ku mirovên ku bi cûrbaya Brugada re bi tevahî tecrûbeyek bilindtirîn hewce ne.
Lêbelê, ev sînoriya tevahî qedexekirî wekî wekî gelekî giran tê nas kirin. Bi dîtina vê rastiyê ku germên cenazeyên Brugada bi gelemperî têne dîtin, di dema xebitandinê de ne, ev pêşniyarên di sala 2015'an de rêberên nû yên ji Komeleya Dilê Danîmarkî û College College of Americani ve hatine azad kirin.
Li gorî nûtirîn pêşniyarên 2015ê, heger kelek ciwanan bi hevrêziya Brugada re tune nexwendin tune.
- Ew, bijişkên xwe, û dêûbavan an jî cerdevan re rîskên potansiyonê fam dikin, û lihevhatin ku hewce ne hewce ne.
- An defibriller external external (AED) beşek germên sporê yên xwe yên gelemperî ye.
- Karbidestên Tîma kar dikin û bixwaze ku AED bikar bînin û eger hewce ne.
Berhevkirinî
Syndrome cureya genetîk e ku di mirina nişkê de bêhtir germî ye, ew di xewnê de jî di nav xortên ciwan ên tendurust de ye. Bêguman ev bûyer ji ber ku bûyerek bêguman bê guhartin pêk tê ye. Ew hewce dike ku doktor divê hişyar bimînin-bi taybetî di her kesê de ku herkêşî an qonaxên dorpêçandî yên dorpêçandî-ji bo encamên ECG yên ku di sînor Brugada de têne dîtin têne dîtin.
Mirovek ku bi nasnameyên Brugada re têne naskirin dikarin her tim ji her tedawiya encamên ku bi tedbîrên tedawî re dûr bixin, û dikarin hêvî bikin ku jiyanên gelemperî gelemperî dijîn.
> Çavkaniyên
> Brugada P, Brugada J. Bara Branchê ya Bendê ya Pêdivî ya Bendê ya Bendê ya Sêkûpêk ya Standing Away û Sudden Cardiac Death: A Syndrome-a Clinical and Clinical-Distinct. Raportek Multicenter J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391
> Maron BJ, Zipes DP, Kovacs RJ, et al. Pêşniyazên ji bo pêşniyazên kartiyofascular yên bi pêşniyarên pêşbaziyê yên nerazîbûn û nerazîbûn. Roja 2015ê DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000236.
> Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al. Danûstandinên Xweseriya Hiqûqê ya HRS / EHRA / APHRS li ser Nexweşên Pêwendiyên Pêşîn ên Girtîgeha Girêdanê ya Pirtirkirî ya Pirtûka Dokumentê: Di gulana 2013'an de HRS, EHRA, û APHRS û ji hêla ACCH, AHA, PACES, û AEPC di jimare 2013 de hate guherandin. ; 10: 1932
> Zipes, DP, Ackerman, MJ, Estes NA, 3rd, et al. Task Force 7: Arrhythmias. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1354