Ebstein anomaly cûreyek cureyê nexweşiya dilê dilzimanî ye ku ji hêla pêşveçûna nermalav a tricuspid valve û pîvanê rastê ye . Li ser tengahiyê van van nermaliyan, nîşanên ku ji hêla ku bi Ebstein-ê ve hatî çêbibin dikarin gelek cûda dibe.
Hin zarokên ku bi vê rewşê re di zewacê de nexneyî ne. Hinek kesên bi Ebstein anomalî bêyî zilamî li ser hemû nîşanan dijîn.
Lêbelê, hema her kesî bi vê rewşê re çêbû, dê zûtirî pirsgirêkên kardir ên pêşve bibin.
Ebstein Anomaly çi ye?
Serê, Ebstein anomaly ji hêla veguhastina tricuspid valve dibe ku di normalê de fetus de pêşveçûnê. Daxuyaniyên tricuspid valve ne di nav helwesta xwe normal de, li gora avê atrium û pîşesaziya rast, di dema pêşveçûnê de neçe. Di şûna de, belavokên di binavê rastê de, dorpêçê dûr in. Di heman demê de, belavokên xwe bi pir caran ("stuck") li dîwarê dîwarê rastê, bi vî rengî vekirî û vekirî ne.
Ji ber ku tîpa tricuspid li Ebstein anomaly di bin dorpêçê de ye, parçoveya rastê yê ku li jor li valahiya nermî ya normal a trîkuspid valve tê ye "asîlekirin." Ew e, qehreza atrial tenê ne tenê tîpa atrial di heman demê de ye ya tixûbê rastê.
Pirsgirêkên Cardiac
Ji ber ku helwesta nermîner û tevlihevkirina tîrêjeya tricuspid ku di Ebstein de tête çêkirin, valvî bi gelemperî "leaky." Di encamê de, encamên tricuspid bi gelemperî sereke sereke ev eşkere ye.
Herweha, hewaykirina beşê parçoveya rastê ya ku li jorî ya tricuspid deverî ye, her weha pirsgirêk dibe.
Beşê atrialized ya tîrêjê rastê dema ku mayê tewra rastê veşartî ye, û dema ku tewra rastê tewrê ye. Çalakiya mîkroşê ya di hundurê atrialê de rêjîma tricuspid veguhestîne û herweha ji bo xwînê ya li dijî atriumê da ku pêvajoya xwîna xwînê hilberîne.
Gelek aktîviya Ebstein-ê di asta dabeşkirina jicîhûwarkirina malperê ya tricuspid valve de, û heqê pisporê tîsê yên rastê yê ku bi paşê zelal e. Mirovên bi Ebstein anîbûnek ku bi nimûne çend (an na) nîşaneyên ku bi gelemperî veguhestineke gelemperî pir kêm kêm in.
Mirovên bi Ebstein re çêbûye jî hejmarên mezin hene ku pirsgirêkên din ên dilzimanî hene. Ev di nav ovale patrol , atrial septal patent , avêtina dorpêçê de nehêle, arteriosusê patent ductus , pergala septîkular septalular, û di dilê xwe de ku di dilê xwe de dibe ku girtina germî hilgirtin . Ger yek yek an ji van pirsgirêkên din ên dinyayê hene, nîşaneyên nîşan û encamên ku bi Ebstein-ê-anomaly têne pir caran xirab dibin.
Causes
Di nava 20,000 zindî de 1 di Ebstein anomaly de pêk tê.
Dema ku mutavên genetîkî yên bi Ebstein anomaly re girêdayî bûn, ne tiştek mutationê fikirîn ku sedem ji vê rewşê be. Komeleya navbera Ebstein anomaly û bikaranîna dayikên ducanî yên lîtium an jî benzodiazepines ve hatine rapor kirin, lê ji hêla Komeleya Nexweşiyê ve nehatiye pejirandin. Ji bo piraniya beşdar, Ebstein anomaly tê xuya kirin.
Nîşan
Nîşaneyên ku bi Ebstein anomolojî tête tecrûbir kirin, hem jî li ser danserê tricuspid valve nehmanîbûn û li ser derfetê an nebûnabûna pirsgirêkên dilziman ên din.
Zarokên bi zehmetiya tricuspid valve dibe sedema sedema ku ji alîyê Ebstein anomaly ve gelek caran gelek pirsgirêkên dilê dilîn hene hene, û dibe ku ji zindî re ciddî nexweşî.
Ev zarokên ku pir caran cyanosî (asta oxygena xwînê), dyspnea , qelsîbûn, û edema (swelling) hene.
Zarokên bi Ebstein anîbûyîn bûne ku ji rîzîkaya tricuspid a girîng hene, lê pirsgirêkên din ên giyan ên din ên giran ên ciddî, dibe ku zarok çêbikin, lê pir caran di dema zarokbûnê an adulthood de jî dê gavê rast-rid .
Ji aliyê din ve heke, eger hewayek tricuspid valvekirina hêrs e, kesê ku bi Ansteinê Ebstein re bêyî nîşanên xwe bi tevahî jiyana xwe bimîne.
Komeleya bihêz a navbera di navbera Ebstein û rêwîtiyên elektronîk ên di dilê de hene. Vê gavên "rêyên rêyên giştan" tê girêdanek pêwendiyek elektronîkî di navbera yek ji asya û yek ji navxweyî de çêbikin; Di Ebstein anomaly de, ew hema hema bi tevliheviya rastê bi bi pîşesaziya rastgir ve girêdayî ye.
Ev rêyên rêyên gelemperî cureyê tecycardîkular tachycardia ji bo tecrûbeya tachycardia (AVRT) re dibêjin . Gelek caran heman rêyên rêyên rêwît dikarin bibe sedema sedemên Parkinson White , ku tenê ne tenê AVRT bibe, lê herweha ji hêla arrhythmias, bi tevlîhevkirina fîranîkular . Wekî encamek, rêyên van wesayît dikarin ji bo mirinê bêyî rîsk zêde dibe.
Ji ber ku Ebstein anomaly pir caran dihêra atrumê de xwîna xwînê tengas dike, xweya xwînê ji bo ku li wir çêbikin. Heke ev xwenîşandanên xwînê yên embolîz (hebe, derxistin), ew dikarin bi rêkêşiya rêwîtiyê bikin û ji sedema zirarê tissue. Ji ber vê yekê, Ebstein anomaly bi bûyerên zêdebûna nermalavê yên nermî yên girêdayî ye , û (ji ber ku kîtên ji hêla rûniştina rastê ve dibe bi rêya ovale veguhestina çepê ya çepê), ew jî dikarin bibe sedema stroke.
Sedemên sereke ji mirinê ji Ebstein ve dihêle dilê mirin û nişkê.
Teşhîs
Testa ceribandina navnîşana Ebstein an e- ekocardiogram e , bi temamî , testek echo a transesophageal dide encamên herî rastîn dide. Bi echocardiogram, derheq û draviya valahiyê ya tricuspid valve dikare dikare rast binirxînin, û gelek kêmasiyên kardir ên ku dikarin amade bibin jî jî dikarin bibînin.
Di zarok û kalên mezin û mezintir ên ku ji bo Ebstein-ê-anomaly ya xwe digirin, lêgerîna tecrûbeya gelemperî tête kirin ku ji bo merivên xwezayî, bi oxygenasyonê di dema tedbîrên xwînê de û bersiviya rêjeya dil û xwîna xwînê bi kar tîne. Ev pîvana alîkarî di binçavkirina tevahiya giraniya wan a destnîşaniyê de, û hewceyê û lezgîniya tedawî ya zirarê alîkariyê dikin.
Ew girîng e ku mirovên ku Ebstein anomaly ji bo amadebûna girtiyên cardiac hene. Ji bilî ku ji elektronardiograms (ECG) û çavdêriya ECG ya ambulatory ambulatory ambulatory , piraniya van kesan divê piştî ku ew tête naskirin, elektrophysologologi di binçavkirinê de, nirxandin ku nerazîbûnên pêşveçûnê gumanbarên gumanbarên gumanbarên xeter ên xeter hene.
Demankirinî
Di gelemperî, heger eger Ebomîn anomaly nîşan nîşan çêbibe, dermankirinê tamîrkek zeral e.
Surgery di nûbornên ku bi anomalyya giran a giran a gelemperî pir caran dereng dibe, ji ber ku rîska herî mezin a vê pirsgirêkê ve di nav zarok de. Ev zarok bi gelemperî bi piştgiriya tedawiyê re di rêveberiya lênêrîna navend a giran de, di hewldanên hewl da ku heta ku derfetên mezin dibin pêşveçûna nexweşxaneyê bimînin. Dema ku gengaz dibe, nexweşî ji kêmî çend mehan de dereng dibe.
Li zarokên mezin û mezinên nû bi bi Ebstein re veguhestin, tamîrê zûtirîn zûtirîn pêşniyarî pêşniyar dike ku her kes nîşan bide. Lêbelê, heger ew bi astengiya dil giran hebe, hewldanên ku ji ber karê dermankirinê re wan derman kirin.
Prosesên psîkolojîk yên ji bo Ebstein anomaly tê bikaranîn, dikarin tevlihev bibin, û ji bo pêşniyarên xweserî yên taybetî ji aliyê kesê kes ve veguherîne, li ser dewleta tricuspid valve, li ser derkevin an jî nebûna li ser xerabiyên dilên din ên zehmet ên din, şaşiya dilkêşî ye, û di temenê nexweş de.
Bi gelemperî, armanceya nexweşxaneyê ew e ku (as much as possible) devera û fonksiyona tricuspid valve ye, û ji bo kêmkirina tehsîdê rastê ye. Di rewşên milik de ev armanc dikare teknîkî bikar bînin ku bi zûtirîn şewitandin û veguhestina tricuspid valve. Di rewşên giran de, veguherîna tricuspid valve bi bi valahiyeke مصنوesî re pêwîst e. Surgery ji bo anatolî ya Ebstein jî heke çêkirina pirsgirêkên dilzimanî yên ku di binçavkirinên din ên din ên xerab ên septîkal û / or ventricular ve girêdayî dikin.
Zarokan û mezinên ku bi tenê nermî Ebsteinê ve tê naskirin, û kî ne nîşanek nîne, pir caran ne hewceyê tamîrê gazîkî hewce ne. Lêbelê, ew hewce ne ku ji bo her tiştî ji bo her guhertineke di zerta wan de bi baldarî çavdêriya xwe hişyar bikin. Digel vê yekê, tevî wan bi "hild" Ebstein anomaly, wan jî hîn jî rêyên rêbazên elektronîkî hene û ji ber ku rîskek arrhythmias, di nav rîska mirinê de bêtir rûbirû. Ji ber vê yekê wergirtina hişyariya hişyarî divê ji bo vê xetereyê kontrol bikin. Heke ku derfetek gazê gefa tehlûkî tê naskirin, tedawiya ablationê tête fikirkirin ku ji bo têkiliya elektronîk veşartin.
Encam
Prognosis-of-an-anomaly-an-ê-anomaly li ser zehmetiya tîrêjî ya tricuspid, û li ser derfetê an nebûnabûna pirsgirêkên dilzimanî yên din. Zarokên bi vê rewşê ku nexweşiyek ciddî têne dayîn, rîska mirinê de 30% ji berî ku ew ji nexweşxaneyê ve bê vexwarin bimirin.
Risk ji bo mirina destpêka ku Ebstein anomaly di nav zarokek an adulthood de tête naskirin tête li ser giringiya rewşa girêdayî ye. Lêbelê, di deh salên dawî de rêveberiya ziravî, û tedawiya prophylactîk ya arrhythmiasên potatîk ên potansî, gelek kesan bi hêla Ebstein anomaly çêtir bûn.
Peyvek Ji
Ebstein anomaly nexşterek zirav û malpositionkirina trîkuspid valve e. Girîngiya vê rewşê ji kesê kesê re cuda dibe û rêzikên ku ji hêla hûrgelan ve girêdayî ye. Ji bo kesên ku Ebstein anomaly ye, her kesê ku formên gelekî piçûk e girîng e, da ku ji bo çavdêriya kirdarî û çavdêriya hişyariyê bigirin. Bi teknolojiyên zirarê yên nûjen û birêvebirinê, pêşniyarên mirovên ku bi Ebstein anomaly re di demên dawîn de pir girîng bûne.
> Çavkaniyên
> Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, et al. Di sala 2008'an de Guhertoya Têkilî ya Têkilî ya Navnetewî ya Navnetewî ya Navnetewî ya Navnetewî ya Navnetewî ya Navnetewî ya Navnetewî ya Navnetewî ya Navneteweyî ya Navneteweyî ya Navneteweyî ya Navneteweyî ya Navneteweyî ya Navnetewî de, ji bo Rêveberiya Nexweşê ya Navnetewî ya Navneteweyî ya Navneteweyî ya Navnetewî, Nexweşên bi Nexweşiya Dilê Valvular): Ji hêla Civakî ya Anesthesiologist-Cardiovascular, piştrastiya Civakî ji bo Angosografîk û Arvaniyan û Civaka Sosyal a Thoracîk. Sermaseya 2008; 118: e523.
> Dearani JA, Mora BN, Nelson TJ, et al. Dîtina Ebstein Anomaly: Niha Niha, çi çi ye? Rev Cardiovasc Ther 2015; 13: 1101