Jakafî paradigm pêşniyar dike ku di dermanxaneyê de.
Em di demên wondrous dijîn, ku ne tenê ne tenê mekanîzmayên nexweşiyê fêm dikin lê herweha jî çawa mekanîzmayên ku bi nûçê dermanên nû ve hatine tesbît kirin de fêm dikin. Wekî nimûne, Jakafî (ruxolitinib) ji bo dermana fîlîkthemiya vera dermankirina FDA-ê pejirandî yê yekem bû, û ew ji hêla enzemên Janus Associated Kinase 1 (JAK-1) û Janus Associated Kinase 2 (JAK-2) veguherînin kar dike.
Bi guhertinên hucreyî yên din, ev enzîmên ku di nav pîşesaziya polîtîkthemia vera de haywire diçin.
Vera Polycythemia Vera çi ye?
Vîdyaya Polycythemia vera nexweşiyek xwîner e. Ew nexweşî ye ku bi gelemperî di jiyana xwe de (kes di nav 60s de) pêşkêş dike û paşê di sêyem kesan de bandora hemû kesan de tête trombosê. Wekî ku em hemî dizanin, stroke dikare bi mirinê re bibe sedema vî awayî Pekek PV ê pir ciddî ye.
Çîroka ku karên PV-ê di marê hest de dest pê dike. Meryema hestê berpirsiyar e ku ji hucreyên xwîna me vekin. Celebên celebên xweya xwînê yên di bedena me de celebên cuda hene. Hucreyên xwînê yên bi oxygen bi xwe re destên xwe û organên xwe bidin, hucreyên xwînê yên spî alîkariya înfeksiyonê û şerên şer bi xwînê ve raweste. Li gel PV bi PV, di hucreyên hematopoietî de gelek hevpeymaniyê ye ku ji ber hucreyên xwîna xwîn, hucreyên xwîna spî, û pîlaneyên encam dibe. Di heman demê de, li PV, hucreyên progenitor, ku di hucreyên xwînê de red, hucreyên xwîna spî, û platelets, di binavê de têne avêtin.
Gelek tiştek tiştek baş e, û di pirsa PV de, hucreyên xwînê gelek dikare dikarin xweyên xwînê radixînin, ji ber ku her cure pirsgirêkên klînîk ên jêrîn hene:
- serêş
- qelsî
- pruritis (dermanê ku kîlovî piştî piştî germ an gûrê germ anî ye)
- zêrîn
- xwarinê
- Thrombos an paqijkirina xwînê ya (xwîna xwînê dikare dikarin dihêlin û stûke, êrîşê dil, û ambolîzma pelmonî, an veguhên pizogê mîna mîna portal vekê ku bi vî awayî zirarê gazê dibe.)
- xwînê (Piranîya xweyên gelek xwîn-pir ji kîjan plateyên xerab têne-xweser kirin)
- spînomegaly (Pişkek, ku hucreyên xwînê yên mirî tije dike, ji ber ku zêdebûna hejmara hucreyên xwînê yên PV diçe.)
- erythromelalgia (Pain û germ di hejmaran de ji hêla plîlên gelekan ve têne avêtin di bin til û birên xwînê de ku dibe sedema mirinê û mirinê de bibin.)
PV dikare hemî nexweşiyên mîna nexweşiya dil û dilzûniya dilxwarinê hem jî li ser hucreyên xwîn ên xwînê dihêlin û tevlîheviya hîperplasia û zêdebûna ku xwîna xwînê berdewam dike jî jî tevlihev dike. (Pişkek paqij e ku dîwarên xwîna xwîna xwîna me dikeve, û hejmarek zêdebûna hucreyên xwînê dibe ku faktorên mezin zêde dibe ku ji pişkek dilşengtir dibe.)
Hûrgeliya mirovên ku bi PV biçe pêşveçûnên xwe yên myelofibrosis bike (li ser ku marûveka hestî derbas dibe an jî "wişk" e û bi karbidestî û tije-fibroblasts berfirehtir anîn anîn) û hêdî bi leukemia jî tengahî. Bi hişyar bimînin ku PV bi piraniya neoplasmî an kansera myeloproliferative tête gotin ku ji hêla kanserên din ve di hejmara hejmaran de zêdebûna pîvanolojîk encam dike. Mixabin, di hin kesan de PV, leukemia di dawiya rêzê de li ser berdewamkirina kanserê kansê dike.
Jakafî: Tenduristiya Pîvan Polycythemia Vera
Gelê ku di qonaxa dilsoz ya PV an qonaxa zêdebûna hejmarên xwînê yên xwînê bi taybetmendiyên palliative ên ku nîşanên xwe kêm bikin û qalîteya jiyanê çêbikin. Di nav van tedawî de pir baş naskirî dibe ku fîlototomy an xwînê ye ku ji hejmarên hucreyê kêm bikin.
Pisporên PV bi mielosuppressive (dermanên chemotherapeutic) difikirin-hydroxyurea, busulfan, 32p û, di demê dawî de, interferon-ku hilberîna xwînê zêde dibe. Dermanên dermanên Myelosuppressive têgihiştina nexweşek baş dikin û fikirîn ku mirovên ku PV bi dirêjtir zindî alîkarî bikin.
Mixabin, hinek ji van dermanan mîna chlorambucilê xetereyê ku leukemia dibe.
Ji bo Mirovên PV yê ku bi zehmetî an jî ji bo hîdroxurea nehêlin, hukumeta myelosuppressive yekem-ê, Jakafi bi FDA'yê di Çile 2014an de hate pejirandin. Jakafî ji aliyê JAK-1 û JAK-2 enzyme ve tête kirin ku piraniya mirovan bi PV Ev enzyme di xwînê û karûbarên immunolojîk de tevlî dibin, pêvajoyên ku di nav mirovan de bi PV ne.
Di 21% mirovên ku neheqdar an ne bersivdar ne ji bo hîdroxyurea, lêkolînên nîşan dide ku Jakafî kêmahiya sîleqê kêm dike (pêdiviyên piçûkî) û hewceyê hewceyê fîlototomyê kêm dike. Lêkolînan pêşniyar dike ku heta ku bi tedawiya alternatîfên herî baş çêbikin, tenê% 1 ji van kesan dê wateya weya vê yekê tecrûbeyê. Ji ber vê yekê, Jakafî berê ji FDA'yê re di tedawiya myelofibrosis de hate pejirandin. Di encama bandorên nerazî yên Jakafi de (ya ku FDA ê bi "bandorên nerazîbûn"), anemia, hejmarên nexşeyên xwînê, hêrs, germ û şengalan de hene.
Divê hebin ku wekî tedawiya tedawiya din ên myelosuppressî ye, ne diyar e ka ka Jakafî dê gelo dirêjtir alîkarî dike ku gelo dijîn.
Heke hûn an kesê ku hûn hez dikin PV heye ku nexweşî ya hydroxyurea bersiva neyê, Jakafî nûnerê tedbîrên nû yê hêvî dike. Ji bo mayî me, Jakafî paradigmek pêşniyar dike ku çiqas bêtir derman wê pêşve bibin. Lêkolîner çêtir dibin ku di binêrin, bi awayekî awayî mekanîzmayên ku ji hêla nexweşiyê ve têne xistin û vê pîvanolojiyê digerin.
Çavkaniyên
"Tîpaştî ji bo neopoproliferative myoplasms: Dema ku, şirovek û kîjan?" ji hêla HL Geyer û RA Mesa ve di xweya 4/4/2014 de xwîn .
Prchal JT, Prchal JF. Benda 86. Polycythemia Vera. Li: Lichtman MA, Kipps TJ, Seligsohn U, Kaushansky K, Prchal JT. eds. Williams Hematolojî, 8e . New York, NY: McGraw-Hill; 2010'an