Viya Polycythemia vera di astengiyek de ye ku meriva hestreyên hucreyên xwînê yên pir xwar, hucreyên xwîna spî, û platelets, ku dibe sedema rîska xwîna xwînê zêde dibe.
Di hucreyên xwînê de gelek pirrjimar e ku nîşaneya klînîkî ya herî vîdyayî ya vîdyaya polîthemhemiya vera ye. A mutationê di jene-jak2 de, a protein di nav hucreyê de nîşanek tevlî bûye, di gelek kesan de bi vê rewşê hat dîtin.
Kî Vera Polycythemia dibe?
Viya Polycythemia vera dikare di her temen de lê pir caran di jiyanê de pêk tê. Heke hûn di temenê tevahiya gel de binêrin, hejmarek navnîşê ji bo temenê di nav 60 salan de ye û pir caran di nav mirovan de 40 salî nedîtin. Girtîgehên Polycythemia vera di merivên jinan de ji jinan re mezintir e û ji bo kesên ji 70 û 79 salî mezintir e.
Çiqas Pir kes Kes hatin Affili kirin?
Ew zehmet e ku ji bo rastiyê bêje, ji ber ku meriv dikare ji bo demeke dirêj ve hebe û wê nizanin, lê texmînek nêzîkî yek an du kes ji 100,000 dûr in.
Li gorî Karbidestên Incyte, Wilmington, Dîmolojiya biyolojiya bingehîn a pîşesaziya pisporê 25,000 kes li Dewletên Yekgirtî yên ku li dijî pîlocythemiya vera dijîn û li dijî pirtirkêmtir têne parastin, ji ber ku ew bi berxwedana xwe an nehêleya nehêleya tedawiyê, hîdroxyurea têkoşîn bikin. .
Bi şikilî bi tevahî 200 civak û navendên tendurustî yên akademîkî ye ku lêkolînek li Dewleta Yekbûyî ya RVEAL tê gotin, ku di dawiya dawî de nexweşan dixebitin, û tê texmîn kirin ku 2,000 nexweşan di bin çavdêriya birêvebir a çalakiya vê nexweşiyê sê salan
Ma Ev Kanser an Rekêş e?
Viya Polycythemia vera hin taybetmendiyên mîna kanserê mîna hebûna wî parçeyek bêguneh a nerazîbûnê ye û ew nabe. Dizanin vê yekê, fêrbûna ku hûn an yek ji hezkirineke vê astengî dikare tête zelal be. Lêbelê, dizanin ku ev rewş dikare ji bo demdirêjên pir dirêj bi rêkûpêk birêve bibe.
Enstîtuya Kanseriya Niştimanî ya Vera Polycythemia bi vî awayî diyar dike: "Nexweşiyek di hucreyê û xwînê de hucreyên xwînê yên gelekî sor ên sor hene gelek, xwîna xwînê tirsa. Hejmareke hucreyên xwîna spî û platek dikarin jî zêde bikin. Hucreyên xwînê yên din dikarin di nav şîn de kom bikin û ji ber ku ew bibe mezin. Ew dibe sedema pirsgirêkên xwîna xwînê û cilên di xweyên xwînê de ava bikin. "
Li gorî Civakiya Leukemia & Lymphoma, mirovên ku bi polîtyûmiya vera ve ji hêla gelemperî ya gelemperî ji bo pêşveçûna leukemia di encamên nexweşiyê û / an jî hin dermanên dermankirinê hatine saz kirin. Her çiqasî ev rewşeke zindî ye ku nerazî dibe, ew bîr bînin ku ew gelemperî ji bo demek dirêj, demeke dirêj dirêj e û dikare bi tenê hêviya jiyanê kêmtir dibe. Additionally, tevlîheviyên tedbîran têne tedawîkirin û bi çavdêriya tendurustiyê veguherandin.
Ma Pêşveçûn Ev
Erê, lê agahdariya li ser rîska pêşketinê hîn hîn lêpirsîn kirin. Tevî ku mirov dikare çend salan nîşan nabin, vîdyaya Polycythemia dikare dibe sedema pêşveçûna nîşanên nîşanên nîşan û nîşanên ku di nav hestiyan, tarî û gavbûna giran de, tehlûkê, şevbûn, şewitandin . Der barê 30% ji 40% kesên ku bi polîtîkthemiya vera ve girêdayî ye. Di hin kesan de, dikare dibe ku bibe sedema nîşanên nîşanan û kêşeyên giyanî. Bargehiya vê nexweşiyê hîn hîn lêpirsîner e.
Vê çawa çêdibe?
Di testê de tête navnîşa hematocrit hem hem bi karanîna vîdyaya Polycythemia ve tê bikaranîn û ji bo bersivek kesek tedawî bike.
Hematocrit bi rêjeya xwînê ya xwînê vekirî ye, û bi gelemperî wek% an an jî xwîna hemoglobin di nav xwînê de zêde dibe.
Di mirovên tendurust de, hestiya hematocît ji ji sedî 36 heta 46% di jinê û 42 -42% ji mêran de. Agahiyên din ên ku ji testê xwîna xwînê ve were jî jî di navnîşanê de jî alîkariyek in, herweha tevlîbûna mutasyon-jak2 mutasyon-in-cells in blood. Her çend hewce ne ku ji bo dermankirinê çêbikin, hinek kes dikarin herwiha hestiyariya hestiyariyê wek beşek karbidest û nirxandin.
Ew çawa ye?
Li gorî Lukemoma û Civakiya Lymphoma , phlebotomy, an veguhestina xwînê ji veguhestinê, ji bo piraniya nexweşan ji bo dermankirina destpêkê ya tedawî ye. Ev dikare dikare tevlîheviya hematocrit kêm bikî, ku bi gelemperî di pêşveçûna hin nîşanên nerazîbûn, wekî sernav, di guh in guh de, û zêrîn.
Dermanê derman dikare dibe ku nûnerên ku dikarin hucreyên sor û sêlên spî yên kêmasiyan bikin kêm bikin wekî ajelên myelosuppressive. Bêtirîn bi karûbarên myelosuppressive ji bo polycythemia vera ve tê bikaranîn hydroxyurea, bi devê dayîn. Pirên bandor ên gelemperî ku xwarinê, têr an jî şikilî, paşê an paşê an pişkiyê de, û rûbirûya zehmet û zehmet e.
Der barê Jakafî ji bo Polycythemia Vera
Ruxolîtinib (Jakafî) tedawî ye ku mirovên ku bi pîvanên polycythemia vera kirine ku berê berê hîdroxyureyayê derxistin û ew têr baş nekiribû an jî ew nikaribû ew berbiçav kirin. Jakafî jî ji bo hin cureyên myelofibrosis tedawî tê bikaranîn -a şaşkirina marê hestiyê.
Li gorî FDA, Jakafi ji hêla enzymes ve tê gotin ku navê Janus Associated Kinase (JAK) 1 û 2 bi tevlîbûna xwînê û xebatkarên xweserolojîk ve girêdayî dibin. Pêwîstina dermankirinê ji bo pîvanên pîlothemhemia dê dê alîkarî ya kêmbûna spleen-splenomegaly-û hewceyê ji bo flebotomy, kêmkirina pêvajoyek ku ji xwînê bêtir xwînê jê bibe alîkariyê kêm bike.
Pirên bandorên herî pir bi bandorên Jakafî re bi beşdarên bi polycythemia vera di darizandinên klînîk ên kelîpî yên cilên xwînê (anemia) kêmtir bûne û hejmarên xwînê (thrombocytopenia) kêm kêm bûn. Gelek bandorên ne-xweyên ne-xwîn ên zêrîn, dagirker û şengalan bûn.