Myelofibrosis nexweşiyek hestava hestiyê ye ku dibe ku meriva bibe fibotîk, an xemgîn dibe. Di bin hestên hinekên hestiyan de di nav tîsê de, tissueşê di hundirê xwînê de xwîna xwînê de. Lê belê, di "myroofibrosis" de "scarring", ji ber ku ji encama birçîbûnê ya çermê vexwarinê ve girêdayî ye. Meydana Bone ev malperê ji bo hemî hucreyên xwînê yên xwînê ye, û hingê pêvajoyek şaşî ya ku dest pê dike dest pê dike, û dibe ku dibe sedema pirsgirêkên cinsî, pirsgirêkên ciddî û kêmkirina jiyanê.
Dema ku fibrosis biqewime, ev dibe sedema hilberîna xwînê ya xirabtirtir dibe, bi nermaliyên di navên hucre û carinan di xweya xwînê de. Di dawiyê de, di pêşveçûnên myelofibrosis de, dibe ku dibe ku meriva bibe ku di tevahiya karê xwe de pêk nekin. Dema ku myelofibrosis pêşveçûn an çêkirin, tehlûkên jiyanê yên wekî leukemia û bûyerên xwînê yên xwînê û xwînê dikişînin gengaz dibe. Ew jî ji bo myelofibrosis dikarin bi leukemia , pêşînek xwîna xwîner a xwîner e.
Daxuyanîya Sernavê Myelofibrosis
Myelofibrosis dikarin bibin yekem an navîn. Dema ku ew ji nû ve dibe, an her yek ji xwe ji bo cara yekem ve tê zanîn, ew tête navê myelofibrosis. Dema ku ev bi nexweşîya din ên din re, bi birîndar an xwînê ya xwînê ew bi navê myelofibrosî ve tê navnîş kirin. Ji bo nimûne, piştî meseleya xwînê ya myelofibrosis wekî polîtîkthemiya vera yek forma myelofibrosî ye.
Gelo ew wek Cancer e?
Ew gelek tişt hene ku bi kansera bi gelemperî re hevpar e, lê pisporên neoplasmê wekî "a neopoproliferative myopoproliferative ." Ji bo tiştên hêsan tedbikin, peyva neoplasm dikare wekî "termînek" an jî mezinbûnê "ji bo fikra fikra dibe û tumor û mezinbûnê dikarin an neheq Myelofibrosis bi rastî nehêle, lê ew jî hin taybetmendiyên ku mirovên ku hêvî li ser kanserê, an neoplasmsên nefret dikin jî nîne.
Wê got, ka hûn li ser myelofibrosis wekî kanserê an mezinbûna zirarê ya hestê ya hestûyê binêrin, lê niha tedawiya narkotîk e ku lêgerîn e (lê lêbelê hestiyariya hestiyar dikare dibe cûreyek), û ev pêvajoyek e ku dikare bibe sedema pêşveçûn zirarê di nav gavên cûda de di cûda de cûda. Formên pêşketî yên myelofibrosis sînoriya jiyanê sînor dike û ji bo nexweşên giran a girîng ava dike.
Hûn ê gelek xemgîn ên nexweşan-ên ku bi navê "myelofibrosis" re "referansiyona xwîna xwînê." Ev dibe ku rêbazek bandor be ku têgeziya gelemperî biaxivin, lê pir zêde li çîrok heye. Myelofibrosis dikarin bibin sedema xweseriya xwînê, lê di hin rewşan de, myelofibrosis dibe ku ji kanserê xwîn ve encame .
Tiştên
Ji bilî bingehîn û navîn, rêyên din hene ku ji bo myelofibrosis categorî bikin. Yek awayî ji bo bûyerên komî yên vê nexweşî bi kategoriyên rîsk cuda ve girêdayî ye ku li ser pêvajoya kesê ku dema nexweşiya pêşîn tê naskirin e. Gelek amûrên cuda hene ku ji bo alîkariya doktorên asta rîska xwe diyar bikin, da ku ji bo çareserkirina rêberê û alîkariya prognosis ve bikin.
Pêşdibistanê
Li gorî Civakiya Leukemia & Lymphoma , meelofibrosis di her salan de ji 100,000 mirovên di Dewletên Yekgirtî de di 1.5 salî de pêk tê.
Ew bandor û zilaman hem bandor dike û bi gelemperî di nav 60 salî de mirov di navnîşan de têne naskirin, lê dibe ku di her temenî de. Tê texmîn kirin ku li Dewletên Yekbûyî yên li ser 16000 heta 18,500 kesan hene ku myelofibrosis.
Causes
Gelek celebên hucreyan û genên têne zanîn zanîn, lêbelê, sedema sedemek rastîn ya ku di myelofibrosisê de bêtir eşkere ne diyar e. Gelek genetîk û kromozomalên nermalîtiyê hatin dîtin, tevlihevkirina ku "JAK2 V617F missense mutasyona" tê gotin, lê hîna vê mutationê ne wateya ku hûn hewce ne jî melofofîbrosên sereke pêşve bibin. Sedem ji bo mutasyonên ku ne diyar e, û faktorên xetereyê an jî rîskên rîsk dikare dikarin di pir rewşan de li ser myelofibrosis ve girêdayî bibin.
Ji bilî kanserên xwînê, astengiyên xwînê yên din ên nexşeyên neoplasms "wekî" wekî polîkthemhemayê vera û thrombocythemiya pêwîstî jî dibe ku ji bo myelofibrosên duyemîn bibe navendî. Duyemîn an jî myelofibrosîsên navîn dikarin dikarin bersiva nerastê kîmyewî, zehf an anjiya xwîna xwînê bi marrowê hone.
Myelofibrosisên sereke, polycythemia vera-related myelofibrosis, û trombocythemia-related myelofibrosis hewceyên ku bi "myelofibrosis," bi tevahî ve digerin têne çêkirin, lê zanyar dibêjin hene ku dibe ku di nav her her cûda de fêr bibin û fêm bikin.
Nîşan
Gelek nexweşan di dema dema dermankirinê de ti nîşan nîne, lê nîşanên hevpar jî hene:
- Westînî
- Windakirinê
- Şevê
- Agir
- Hestek zehmetiyê tengas dike
- Nemaze di binê de (ji ber qeşek firehtir)
Pêdiviya mestîk dikare dibe sedema nîşanên xwînê yên kêm xweyê, wekî tengahiyê ji hucreyên xwînê yên sor ên kêm xwarinên tendurustî ye. Bandor li ser plateyên xwînê jî dikarin xwînê xwînê û pirsgirêkên paqij bikin.
Nîşaneyên din, wekî tevlîbûna germê an zextê, dibe ku ji her derê ku derveyî derveyî hestiyê hestê, bi hucreyên xwînê nû çêbikin:
- Bi gelemperî, hilberîna xwîna xwînê bi zarokek di nav zarokan de an li dora zewacê veguherîne. Berî jidayikbûnê, lêbelê, zarok dikarin li ser malperên mîna xwîn, gez û lîpên nîjonên nû yên xwînê hilberînin-van malperên derveyî marê hestê têne gotin.
- Bi gelemperî mezinan, tenê malpera avakirina hucreya xwînê ya nû ya marê ye. Di nav hin xwenîşandan û xwînê de xwîna hin xweser, paşde vegerin seranserê xwîna xwînê hilberînin, li van deraneyên malperê. Di myelofibrosis de, ev pir caran di spleen û liverê de pêk tê. Gelek caran carpîlekî kes dikare dibe ji ber ku ji bo myelofibrosis extramedullary hematopoiesis bibe.
Pirsgirêkên sereke yên myelofibrosis bi gelemperî ji meydana hestê û hematopoiesis extramedullary werin .
Riskek mezin zêde dibe ku leukemia (AML) bi myelofibrosisî ya acute , û bi sedî 20% mirov bi melofobrosî re leukemia pêşveçûn.
Teşhîs
Ji bilî agahdariya doktorek ji hêla nîşanên xwe û îmtîhanên fizîkî tête dibe, gelek ceribandinên ku agahdariya nirxandina nirxên werbigirî pêşkêş dikin. Di nav deverên xwînê de, karên din ên xwînê, îmtîhanên îmtîhan ên wekî x-rays û MRI, ceribandinên hestî û ceribandinên gene. Sample sample of a blood or a hone hone can be şandin ku laboratîkên zenê (wekî JAK2, CALR, an jî MPL-MPL) bi gelemperî li gel melofofibrosis pêşkêş dikin.
Gelek tiştên ku dikarin mîna myelofibrosis binêrin, lê ne, ne jî leukemia-myelogenous-ê, lîberên myeloproliferative, lîmaemoya myroomonocytic-mêr, û leukemia-acîl-aîdîd.
Demankirinî
Niha, nexşeya narkotîkê tune ye ku cihek e. Armanca ji bo piraniya nexweşan ji bo nîşanên nerazîbûnê, paqijkirina zehmet û kêmkirina hucreyên xwîna xwînê. Di vê armancê de armanca van armanca, armanceka berbiçav jî ji bo rîska pisporan kêm dike.
Myelofibrosis nexweşîya nexweşî ye, lê çend navendên nû têne lêkolîn kirin û pêşxistin. Dermankirinê ji hêla faktorên taybetî yên ku ji ber derheqê nîşanan, herweha rîska we ya taybetî ya myelofibrosis, û li ser temenî û giştî / tendurustî ya giştî ye.
Ji bo kesên ku bi rîsk kêm nizanin û nîşan nîne, tenê çavdêriya tenê dibe. Ji bo nexweşîya rîska bilind, veguherîna hucreyê ji ji alîyê donor ve tê tête tête kirin, lê ne hemî nexweşan ji ber rîskên berpirsiyar in. Hinek nexweşan ji bo tedawiya klînîk a ji bo tedawiya dermanan an tedawiya dermankirinê lêpirsînek baş in.
Di sala 2011 de, Rêveberiya Xwînanê ya Xwîner û Dermanê ji bo tedawiya navendî û rîska bilind-rîsk-rîsk-rîsk qebûl kir, di nav melofofibrosis, paş-polycythemia vera myelofibrosis û paşê-trombocythemiya myelofibrosis-post-pêwîst.
- Pêveka FDA di encamên du kontrolkirî yên kontrolkirî yên li nexweşan bi bingeha ruxolîtinib bi cihbêjî (li Vêkolîn 1) an tedawiya herî baş (Study 2) pêk tê. Di lêkolînê 1, 42% nexweşan bi ruxolîtinib re tête kirin, ji sedî 1% nexweşan bi tedbîrên bi tedawî re, bi kêmanî 35% kêmbûna kêmbûna qeşengê 24 hefteyan. Di dema demê pejirandinê de, 75 ji sedî nexweşan li ser xwendinê 1 û 67% li ser lêkolînê 2, ku bi kêmanî kêmtirî 35% kêmbûna kêmbûna dahatiyê di hûrgelê de bête parastin.
- Ruxolîtinib di kêşeya spleen de kêmtirîn û nîşanên kêmînan di piraniya nexweşan de bandor e. Di testa muayeneya klîmîkî ya ruxolîtinib de nexweşên ku bi mêlofibrosisên bilind-rîsk, hejmarek mezin a beşdar beşdar bûne di nîşanên nexweşiyê de girîng bûne: Wan nîşanên dermanên mîkrobê yên yên myelofibrosis ku di bin tengahiyê de, zehmetiya germbûna zû, êşê bin binê çepê, şehîd, şev û bixwe / hestiyar / hestiyariyê.
- Reaksiyonên nerazîkirî yên herî pir gelemperî, di kêmîla 1% nexweşan de bi ruxolîtinib re tête dîtin, li ser platelets, anemia, dirûşm, zêrîn, û serê kişandinê hene. Dermanên dermankirinê reaksiyonên nerazîbûna tundûtûjî ya tundûtûjî ya ku di nexweşxaneya jêrîn de (bi% 13 a nexweşan re bi ruxolîtinib tê tecrûbekirin), bi% 1 û nexweşan re li gorî 1ê nexweşan bi tûjê tedawî kirin) û anemia (bi tecrûbeya xweş 45 ji sedî nexweşan bi ruxolîtinib tê tedawî kirin, ji ber sedî 19% ji nexweşan re bi tewra tedawî kirin). Di encamên din de di lêkolîn 2 de hate dîtin.
Dermanên dî yên ku ji bo bêhêzkirin û kontrolkirina nîşanên kemotapî, hilweşandina spleen an jî pişkektomî, û tedawiya kêm-dermankirinê ve girêdayî ye. Ji bo anemiya xwînê, û ji bo nexweşên ku bi veguherandina anemiya girêdayî, dermanên mîkro-stimulating ên mîna erythropoietin, ûrogens (wek mînak, danazol), û immunomodulators (wek mînak, lenalidomide) tê bikaranîn.
Texmîn
Li ser xebatên pêşîn, hin komên mirovên ku bi melofofîrosî re hatine naskirin gelek salan de dijîn, lê di nav komên din de, demên berxwedana 3 heta 5 salî ji binê nasnameyê kêmtir bûn. Der barê 60% nexweşan bi 5 sal salî / idiopathic myelofibros dijîn. Gomek girîng ên nexweşan hene, lêbelê, ku 10 sal an bêtir bijî.
Kesên ku pir baş in, di nav wan de hene, ku ew kîjan asta hemoglobin ji 10 g / dL mezintir in, ji hejmara 100x3 / uL ji hêla mezintirîn platek û yên ku kêmtir zêde belav dibe. Sileen û cinsî neyê dîtin ku celeb li ser lêkolînên li ser berxwedanek girîng e, lê belê di hestî de, di pîvanê de, pîvana spleşe kêmtir dibe ku di hin rewşan de bi karûbarên berxwedanê bijîn.
Peyvek Ji
Heta niha, berxwedana mirovên ku bi myelofibrosên bingehîn tê xuya dike ku bi nîşanên wan kesan û nîşanên xweseriyê di destpêkê de pêk tê, û ne ku ji hêla tedawî an tedawî ve bandorek bandor dike; Lêbelê, ev têgehek ev helwestek e ku dibe ku wekî guherandina zanistî nayê guhertin. Dermanên nû yên nû berdewam dibin û zanistî li vê herêmê bi lez belav dibe.
Çavkaniyên
> Myelofibrosis: Bersîvên ji bo Pîşesaziya tendurustiya tendurustiyê: 2013-an. ScholarlyEditions, Jul 22, 2013.
> Gangat N, Caramazza D, Vedya R, et al. DIPSS-plus: Pergala Scoring Scandinavê ya Navnetewî ya Navnetewî ya Navnetewî (DIPSS) ji bo Melofofibrosên Serûpelê ku ji Agahdariya Prognostic ji Karyotype, Hilbijêre Platelet û Transfusion ve girêdayî dike. J Clin Oncol. 2011; 29: 392-397.
> Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Myelodysplastic Syndromes: Rêberên Rêbazên klînîk ên Onnolojî. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.