Serê myelofibrosis (PMF) yek ji çend nexweşiyên xweya neoplasmsê de têne derxistin. Neoplasm wekî pêşveçûna nermsaziya tansiyonê ji hêla mutasyonê ve tête diyar kirin û dikare bête binçavkirin (nehêrek), nehêle, an neheqî. Neoplasmsên Myeloproliferative bi gelemperî di destpêkê de nehêle, lê di dema demê de dibe ku dibe sedema nexweşiyê (kanserê).
Pevçûnê di PMF encam de fibrosis (şaşkirina) ya marê. Ev xemgîniyê di marona hestê de pêşveçûna normalên hucreyên xwînê de asteng dike. Anemia dîtina lêgerîna herî gelemper e. Leukocytos (bilindkirina hucreyên xwînê yên spî) û thrombocytosis (hejmarên plata bilindkirî) têne hevpar in, lê ku wekî nexweşiya pêşveçûnê, thrombocytopenia (belaşek belaşek kêm) dibe. Splenomegaly (zêdebûna di spleen) de, wekî ku pelê çêkiriye malpera duyemîn ya xwîna hilberê xwînê.
Ma her kes hewce ye ku tedawî ye?
Dema ku gavê yekem ya we ya yekem dibe ku ji bo hilbijartinên derfetên derfetên derheqê bibînin, bîr nekin ku ne gelên ku bi PMF-ê re derman kirin. Tenduristiyê ji PMFyê bi rîska pêşveçûnê û pêşdeçûna nexweşî ya diyarkirin.
Pergala ku navê Sîstema Pergalê Scankostic Navnetewî ya Navnetewî (DIPSS) Plus Plus agahdariya kesê wekî mirov, hejmarek hucreyê xwînê spî, hemoglobîn, hucreyên teqînên blovandî, tevlî nîşanên nîşan, genetîk, pirtûka pirtûka û veguherînê divê hewce dike ku hesabek hesab bikin.
Bikaranîna vê pergala mirovên PMF'ê dikare sê kategoreyên sê prognostîk dabeşandin: rîsk kêm, navîn-1 xeter, rîska navîn-2, û rîska bilind. Berxwedana Median ji hema nexweşan bi nexweşiya herî bilind ve 15 salan nexweşan bi nexweşiyek kêm kêm dike. PMF di bin temenê 60 salan de bi pêşguhestina çêtirîn û nêzîkî du salan ji bo 20 salan bêdengtirîn.
Hematologist bi hevpeymaniya genetîkî re bi karanîna DIPPS Plus re bi karanîna planek dermankirinê bikar bînin. Kesên ku bi nexweşîya kêmtir ên ku nîşanên neyê tunekirin ne têne derman kirin, lê nêzîkî nîşaneyên ji bo nîşanên çavdêriyê û anemia û / or thrombocytopenia xirab dibin. Heke kesek nîşanên mezin (nerast, giranbûna giran, zêdekirina pêdiviya an jî mezinbûna mezin a spleen) an hewceyê veguherînê, divê dermankirinê bêne destpêkirin. Hengoglobin ji 8 g / dL kêmtir e ku hucreyên xwîna xwînê bi gelemperî têne dayîn. Ji ber ku veguherandina hucreyên xwînê red veguhestin bi rêjeya zêdeyî bilindîn, gelemperî tedawiyên din hewl didin.
Tenduristiya Nîşan
- Pirsgirêk: Heke spen pir girîng e û dibe sedema pirsgirêkên (wek xemgîniya, infeksiyonên pirzimanî, pêdiviya pêdivî ye), dermana devkî ya hîdroxyurea bikar anîn. Bi vê tedawî bi qasî 40% mirov bi PMF bi 50% kêmkirina kêmbûna kêmahiya dora yek salî kêm dibe. Heke splele nexweşî tedbîrên hîdroxyurea bersivê, pişkektomî (hilweşîna ziravî) dibe ku pêwîst be.
- Anemia: Anemiya li PMF dikare bi çend dermanên mîna fluoxymesterone, prednisone, yan danazol tê tedawî kirin. Fluoxymesterone û danazol wekî asrogens (hormone steroşopî) têne zanîn ku ji bo hilberîna mestroka hestê tê xistin. Yek jihevdanên mezin ên van dermanan ev e ku ew bi hormonesên male re girêdayî dibin û dibe sedema pêşveçûna porê porê, dengek kûr, an jî pişka zikmakî zêde bibe. Thalidomide an lenalidomide (formek kotmotherapy) bi prednisone re jî bikar anîn.
High or Risk Inter Intermediate
Kesên ku bi navberî û nexweşîya bilind a rîskê dibe ku hewceyê tedawiya alternatîvê hewce ne. Tiştek zehmet e ku hûn bibihîzin ku hûn nexweşîya rîsk-bêhtir alternatîfên tedawî yên mezin e dikare dikare ji hinek hestiyariyê ditirsin û ji ditirsin ku hûn bifikirin.
- Transplant cell phone number (HSCT or transplant marrow) Veguhastina ku piştî pêşdibistanê pêşveçûnê pêşveçûna pêşveçûnên din ên tevlîheviyê ji bo tevlîheviyên kêmtir dibe. Di dîrokî de, veguherînan ji hêla 60 salî de, ku bi diravên birayên birçîbûnê (MSD) bi hev re digirin . Di demên dawî de veguherînan de bi hevpeymanên têkildar an jî mismatched peywendîdar hatine kirin.
- Ruxolîtinib: Kesên bi PMF û nîşaneyên zehmet ên ku ji bo HSCT ne namzetan dikarin bikaribin ruxolîtinib bikar bînin. Ruxolîtinib derman e ku wekî tîpek kinasekêşanê tête zanîn, bi taybetî bi JAK2 bêdeng. JAK2 di PMF'ê de hevpeymanek hevpar e, lê di nav nehlasasên mylopteliferative like vera polycythemia vera û strombocythemia jî pêwîst e. Dermankirina bi ruxolîtinib dikare mezinahiya hûrgelê kêm bikin, nîşanên kêm kêm bikin (wekî tengahiyê, tehsiya hest), û anemî kêm bike. Tevî ku dermankirina JAK2 JAC2 mutasyonê, nexweşên ku bi hevkariyên din re dikarin bersiv bikin.
Çavkaniyên
Teferri A. Prognosis of Myelofibrosis û Rêveberiya Primeya Myelofibrosis. Li: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2016.