Mekedado-Mijdas (MJD), wekî spinocerebellar 3-ê (SCA3), di astengiya ataxia de mîras e. Ataxia dikare li ser pîşesaziya pîşesaziyê bandor bike, ji ber ku nebûna kêmbûna hevrêz û hevrêz. Bi taybetî, MJD nebûna pêşveçûna hevrêziya di çek û lingan de. Kesên ku bi şertê digerin rêwîtiyek ne, wekhevî wek stagger.
Ew dibe ku zehmet û axaftinên dijwar hene.
MJD bi xemgîniyek genetîk ve girêdayî ye ku li ATXN3 gene li chromosome 14. Ew rewşek xweser a xwesomalal e, ew wateyê tenê yek yek bav dê ji bo zaroka ku bandorê bandor bike. Heke rewşa we heye, zarokê te 50% derfeta mîrasê heye. Rewşa gelemperî di gelên elmanî an jî Azorean de têne dîtin. Li Giravên Flores di Azores de, 1 di 140 kesan bandor kirin. Lêbelê, MJD dikare di komên etnîkî de pêk tê.
Nîşan
Wê sê cureyên MJD hene. Kîjan we çawa ye? Dema ku dema nîşanan dest pê dike û zehmetiya wan nîşanan. Va ye ku taybetmendiyên gelemperî û nîşanên gelemperî ye ku ew sê cûreyan e:
| Awa | Temenê destpêkê | Çermbûn û Pêşveçûnê | Nîşan |
|---|---|---|---|
| I Type (MKD-I) | Di navbera 10-30 salî de | Tîma zeravî bi lez pêşveçû dike |
|
| II (MJD-II) | Navbera navbera 20-50 salî | Nîşan li ser demjimêr hêdî zêde dibin |
|
| III (MJD-III) | Di navbera 40-70 salî de | Nîşan li ser demeke hêdî xirab dibin |
|
Gelek kesên ku bi MJD re jî pirsgirêkên duyemîn hene wekî duyemîn (dîplomaya) û neheqiya ku tevgerên çavê kontrol bikin, herweha jî di dest û pirsgirêkên wan de bihevre û hevkariyê xweş dikin. Hinek dikarin dikarin rûyên rûyê xwe an pirsgirêkên mûzekirinê bikin.
Çawa MJD Nîşan e
MJD li ser nîşeyên ku hûn bi pispor têne bingehîn.
Ji ber ku bêkariya mîras e , ew e ku hûn dîroka malbatê bibînin. Ger xizmên nîşanên MJD hene, ji wan bipirsin, dema ku nîşanên wan dest pê kir û ew çawa zû pêşxistin. Vebijêrkek yekem dikare tenê ji ceribandina genetîkek dikare dikare di nav 14 kromromomên xeraban de digerin. Ji bo kesên ku bi MJD-ê re zindî dijîn, dikarin hêviya jiyanê wek nav-30-kurt be. Kesên ku bi MJD-an-an-an-an-ê-anî, bi gelemperî bi gelemperî giyanî normal e.
Tedawî
Niha, ji bo Mekedado-Joseph ji nexweşiyê tune. Em jî rêbaz nake ku ji nîşanên pêşveçûna xwe nîşan bide. Lê belê, dermanên ku dikarin alîkariyê nîşanên xwe bigirin. Baclofen (Lioresal) an jî botulinum toxin (Botox) dikare alîkariya alîkarîkirina spas û distonê kêm bikin. Dermanên Levodopa, tedawî ji bo mirovên ku bi nexweşiya Parkinson re tê bikaranîn, dikarin alîkariya zehmet û şehîd kêmtir bikin. Tenduristî û pargîdaniyên fîzîkî dikare kesan bi tevger û çalakiyên rojane alîkariyê bikin. Ji bo nîşanên vîzyonê, çermên prîzîzmê dikarin alîkariya xerîb an jî dûbarek kêm bikin.
Çavkaniyên
"Machado-Joseph Fact Sheet". Asteng 16 Gulan 2014. Enstîtuya Niştimanî ya Nehrolojîk û Stroke Niştimanî.
"Machado-Joseph Disease." Index of Rare Diseases. Rêxistina Niştimanî ya Nehatiyên Nehr. 15 Feb 2007.