Von Willebrand Disease nexweşiya xwîna xwînê ya gelemperî ye , ji sedî 1% nifûsa bandor dike.
Faktora Willebrand çi ye?
Faktor Von Willebrand e ku proteînek xwîn e ku bi faktorê VIII (faktorê kravê). Dema ku faktora VIII nexweşî Von Willebrand ne, ew hêsantir dike. Nexweş Von Willebrand jî jî diçin ku ji bo malperên zehfî li gor platelets alîkarî dikin.
Nîşan çi ne?
Hinek nexweşan tu xwîna giring girîng nake. Von Willebrand Disease girêdayî ye:
- Dirûşmek hêsan
- Dema dirêj
- Tewandin ji hêja
- Piştî xwîna diranan an birîndarê dirêjkirina xwînê
- Xwînê di stool
- Hematuriya (xwîna mirin)
- Menorrhagiya (xwîna xwîna jinan)
- Redîna hevgirtî an xwîna tîrêjê ya nerm dibe dibe ku di formên giran de wekhev hemophilia dibe
Cureyên Von Willebrand Disease
- Tîpa 1: Ev forma herî gelemperî ye ku di nêzîkî 75% nexweşan de pêk tê. Ew di nav malan de xweseriya xweser a xweseral de derbas dibe, wateya tenê yek dêûbavan dê hewce nebe ku ji bo nexweşiyê veguherîne. Ev encam ji asta faktorê Von Willebrand ya kêmtir a normal. Bleeding dikare bi şewitînek giran be.
- Tiştek 2: Tiştek 2 dibe dema ku faktora Von Willebrand nemaze kar dike.
- Tiştek 2A: Li xweseriya xweseriya autosomal derbas kirin. Navendî bi xwînerîna giran a giran.
- Tiştek 2B: Li xweseriya xweser a autosomal derbas kirin. Navendî bi xwînerîna giran a giran. Thrombocytopenia (nexşeya jêrîn) ne tiştek ne.
- Tiştek 2M: Tiştek uncommon di xweseriya serdestî de xweser kir.
- Tiştek 2N: Tişteke uncommon di nav fîzîkî ya xweser a autosomal de derbas kirin. Ev tê wateya ku bandorê nexweşê du kopiyên ji jeneguherînek yek, yek ji her bavê xwe digire. Fakrên VIII dikare pir kêm be. Bleeding dikare zehmet be û dibe hemophilia A.
- Tîpa 3: Ev celebek nexşeya Von Willebrand e. Ew di fonksiyona serdestî de xweser e. Bleeding dikare zehmet be. Nexweşan bi vî rengî faktorê Von Willebrand pir kêm an an neheq heye. Di vê awayî de di encama faktorê VIII û xwîna giring de dibe sedema kêmbûnê.
- Pêwîste: Ev forma nexweşîya Von Willebrand ji hêla tiştek mîna kanserê, nexweşiyên xweseriya otimîmê, anomaliyên kardîac (wek xetera septîkular, stenozek aortic), derman an hîmotêyodîzmê ve dibe.
Nexweş Von Willebrand Çawa Nexweşê ye?
Ya yekem, bijîşkek we divê hûn gumanbariya xwîna xwîneriyê li ser nîjneyên jorîn heye. Heya endamên malbata ku bi nîşanên wekhev ên din jî bi nîşanên din ve ji bo Von Willebrand nexweş dibe sedema zêdebûna mezin, bi taybetî heke heke mêr û jinan hem bandor kirin (li dijî hemophilia ku bi piranî bandor bandor dike).
Von Willebrand Nexşeya ku ji hêla xwîna Von Willebrand ve di nav xweya wê de (çalakiya ristocetin çalakiya ristocetin) tê de ji hêla panelê xwîna xwînê ve tê nîşandan. Ji ber ku gelek celebên Von Willebrand dikare dibe sedema kêmbûna faktorê VIII, asta proteîneya vê clottingê jî têne şandin. Von Willebrand pirrjimar, ku di çarçoveya faktora Von WIllebrandê de ye û çawa çêdikî ye, ew bi taybetî di navnîşa 2-ê nexweşiyê de girîng e.
Nexweşiya Von Willebrand Çi tiştên Tedawî hene?
Pêdiviyên nexweşan ên ku bi pêdivî ye ku tu hewce nexweşî.
- DDAVP: DDAVP (tê bikaranîna desmopressin) ya hormonek kevneşopî ye ku bi rêya spalek nehêl (yan jî bi çar-an IV) ve tê birêve kirin. Ev hormone alîkariya bedenê dike ku faktorê Von Willebrand serbixwe di xweyên xwînê de tomar kirin.
- Vê replankirina Von Willebrand Faktor: Ji ber faktora guhertina li hemophilia, tehsiyonên fonksiyonê Von Willebrand dikare ji bo pêşîlêgirtinê an xwîna xwînê derman kirin. Ev hilberan jî di heman demê de Faktor VIII heye.
- Antifibrinolytics: Ev dermanên (navên navên Amicar û Lysteda), bi gelemperî bi devkî re, alîkarî ji bo avakirina avêtina avêtinê. Ev dikarin bi taybetî ji bo şîrket, devê xwînê û xwîna zewacê dikarin bibin.
- Contraceptives: Li Jinên bi Von Willebrandê û xwîna dermanên giran, tehlîmên hormonal ên mîna mûçeyên kontrola zehf an jî înrauterine bikaribin dibe ku ji bo xwîna xwînê / şewitandinê kêm bikin.