Cihekî Gelek Bêguman Bixebitîn Di Miran Mirovan de
Syndrome Long QT (LQTS) nexşeya mîrîteya pergalê elektrîkê ye . LQTS dikare dibe ku nişkêve, bêpêşkêşî, cureyê tehdîtê ya tehdîdî ya ticycardia bi gelemperî torsades re tê gotin. Mirovên ku LQTS heye ji bo rîska hevrikiyê (winda hişk) û mirina nişkê ye, pir caran di nav ciwanek de.
Wêne - Torsades de nîşan dide. Pirrjimar: Normal heart rhythm. Pirtûka jêrîn: Torsades de nîşan dide. "Torsades de xeber" tê wateya dorpêçek xalek. Di vê arrhythmia de, lîma dil bi gelemperî zû ye, û şêweya qutên li ser ECG diguherin, pir caran di vê wêneyê de behsa sine-wave wekhev e. Dema ku pergala elektrîkê dil bi vî awayî de, bandorkirina bandor nabe
Têgihiştinî
Mirovên LQTS bi qaseyên QT-ê di ser ECGs de dirêj kirin . Navenda QT di nav hucurîzasyonê de, an "recharge," ya hucreyek cardiac nimûne dike. Piştî ku hestiyariya elektrîkê dilê dilheziyek dilhezîn dike (bi vî awayî ew xistin), recharging divê ji bo ku hucreyê ji bo pêvêla next elektrîkê amade amadekirin. QT interval (ku ji destpêka destpêka QSKS heta dawiya T T-tehdê ye), dirêjahiya dema ku ew davêjin, hucreyek kartek rehî ye. Di LQTS de, navenda QT-dirêj dirêj e. Germên ku di navenda QT-ê de berpirsiyariya arrhythmias bi LQTS re girêdayî ne.
Causes
LQTS di astengiyek mîras e. Gelek celeb hatine naskirin ku bandora QT bandor dike, da ku gelek celebên LQTS hene. Hin malbatên bûyerên LQTS-ê gelekî bilind hene. Ji ber ku gelek cesar dikarin bandorkirina QT-ê bandor bikin, gelek guhertin di LQTS de hatine naskirin.
Hin ji van ("klasîk" LQTS) bi rêjeyên rêjîmê yên zordestî û mirina nişkê ve girêdayî ye, ku gelek caran di nav malbatên malbat de têne çêkirin. Tiştên din ên LQTS ("LQTS guhertin") dikare pir xeterek xeter be. Gelek ji van guherînên genetîkî yên ku ji hêla QT-navîn a normal qelemek tête têne kirin, û gelemperî arrhythmiasên germî têne dîtin, tenê gava ku hinek hûrgelan (wek tedawiya dermankirinê, an jî elektrolyte girîng a girîng) xebitîne ku di navbera QT-dirêj de dirêj dike.
Lêbelê, gava kengên QT-ê di gelên ku bi vî rengî yên LQTS-dirêj ve dirêj dibin, dirêj dibe sedema girtiyên xeter.
Pêşdibistanê
LQTS-yê klîmîkî di nêzîkî yek ji 5000 kesan de ye. LQTS yek ji sedemên mirinê di mirina mirinê de gelekî gelemperî ye, di encama 2000-ê û 3,000 kesan de mirin di encam de. Variants of LQTS gelekî gelemperî ne, û dibe ku heta 2-2% nifûsa li ser bandor bikin.
Nîşan
Nîşaneyên LQTS tenê dibe ku meriv pêvajoyek tecycardia tehsîkerîk bi xurt dike, û nîjeriya dûr bi dirêjahiya dema girtinê berdewam dike. Heke ew bi awayekî awayî bimîne, çend-sê-sîhanên mûzimanî dibe ku tenê nîşanek tenê. Heke ku ew ji 10 saetan zêdetir an jî berdewam dike, hevpeymaniyê pêk tê. Û heke ew ji çend çend deqeyan bêtir dimîne, qurban caran caran hişyar nake.
Li wan ên ku bi cûreyên LQTS, episodes gelek caran ji hêla bêdengên adrenalîn ve têne çêkirin; Wek dibe ku di dema xweseriya fîzîkî de, dibe ku çiqas zehf, an jî gava ku pir xezeb bibe.
Bi kêfxweşî, piranîya kesên ku bi LQTS guhertin qet carî nîşanên xetereyê yên jiyanê tînin.
Teşhîs
Divê doktor divê LQTS li her kesê ku ji hevdestî an jî girtina zordestî, û endamên malbata kesê ku bi LQTS tê zanîn nas dikin.
Her kesê ku bi syncope ku di dema pisporê de an jî di rewşek din de, hebûna ku asta adrenalîn hebû, hebû ku divê di taybetî de LQTS divê bi desthilatdar kir.
Nexweşîna LQTS bi gelemperî ji hêla ECG-ê ve di navendeke demdirêj a dirêjkirî de pir caran tê dîtin. Gelek caran ceribandinek tedawiyek pêwîst e ku ji bo ECG-nermalavên derxistin. Testa genetîkî ya ji bo LQTS û guhertinên wê yên gelemperî ji berî çend sal berê ve tê bikaranîn pir zêde dibe.
Tedawî
Gelek nexweşên bi LQTS re bi blokên beta têne derman kirin. Astengên beta yên di adrenalîn de ku di van nexweşan de destnîşanên arrhythmias vekin.
Mixabin, ev nehatiye pejirandin ku beta-barkerên giraniyên tevlihevkirina hemî mirinê û dorpêk mirina mirinê bi nexweşan bi LQTS re kêm bike.
Ew bi taybetî ji bo kesên ku bi LQTS û guhertinên wê re girîng e girîng e ku gelek dermanên ku ji ber dirêjkirina QT-ê ve dibe. Di van kesan de, ev derman dibe ku episodes of torsades provent provokes. Dermanên ku di navbera QT Qala dirêj de berbiçav e. Serkerên sereke, nexşandî, narkotîkên dijberî ye ; gelek dermanên antidepressant, û antibiotics, wekî erythromycin, clarithromycin erythromycin, û azîtromycin. CredibleMeds lîsteyeke dermanan diparêze ku pir caran piraniya QT dirêj dike.
Ji bo gelek kesên ku bi LQTS re, nexweşîya bêbawer e ku tedbîrên herî baş e. Ev cîhaz divê di nav nexweşan de têne bikaranîn, ku girtiyên cardiac bijî, û dibe ku di nexweşiyên betalopî de ji hêla LQTS-ê ve were synchopî bûne, dema ku berbi betalêda bilezîne.
Ji bo mirovên ku nikarin astengên beta berbiçav bikin an jî ku di dema dermankirinê de, tedbîrên çepê yên dermankirina sympathetic (LCSD) surgery dikare bêne kirin.
Astengên kanalên sodium dikare bi 3-ê LQTS bikar tînin bikar anîn.
Çavkaniyên
> Syndrome QT çi ye? - NHLBI, NIH. Enstîtuya Niştimanî ya Niştimanî. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. 21ê Îlonê, 2011ê - Hat ragihandin.
> Alders M, > Christiaans > I. Syndrome Long QT . NCBI Bookshelf; 18ê hizêrana 2015ê. Http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Di 27ê Tebaxê, 2016'an de hat girtin.
Moss AJ. Syndrome Long QT. JAMA 2003; 289: 2041.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Têgehên heyî yên di dirêjkirina QT syndrome de. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542