A Review Review of Thalassemia Dependent Non-Transfusion
Thalassemia grûpek nexweşiyên hemoglobin, protein, di navmalên xwînê de (RBC) bandor dike. Kesên ku thalassemiya mîras nikare nikarin hemoglobin bi gelemperî bi anemiya vekişînin (nifûsa RBC) û tevlîheviyên din.
Thalassemia dikare sê kategoryan de şikandin
- Trait: Mirovek jenê ji bo mutasyonê ne, lê nexweşî ne. Gelek caran carî thalassemiya biçûk tê gotin.
- Intermedia: Kesek bi thalassemia li cîhekî di navbera traj û mezin de.
- Sereke: Mirovekî bi thalassemiya ku hewceyên hilweşandina RBC-ê de.
Têalassemiya Intermedia çawa tête bin?
Her çiqas, piraniya demê thalassemiya sereke dê li ser eklebarê nûbûyî tête naskirin, mirovên ku bi salan a Thalassemiya Intermedia nehatibe nas kirin. Ev kes bi gelemperî li seranserî xwîna tevliheviyê (CBC) nas kirin. CBC dê hucreyên xwînê yên piçûk ên biçûk ên piçûktir a anemia-aşîn nîşan bide. Ev dikare bi kêmbûna kêmînek anemia bekêş be.
Di binçavkirinê de ji aliyê profesyonek hemoglobin ve tê pejirandin (herweha electrophoresis jî tê gotin). Li beta thalassemia intermedia û tehlîlkirina vê ceribandinê bilindbûnê di Aogoglobin A2 (forma duwemîn ya hemoglobin) û carinan F (fetal). Alpha thalassemia intermedia bi gelemperî bi navê nexweşiya hemoglobin tê gotin tê gotin ku ev profîla hemoglobin mezintir e.
Çareseriyên Thalassemiya Intermedia çi ne?
Complications of thalassemia intermedia in:
- Iron overload
- Osteoporosis: Hêzbûna hestiyan
- Extramedullary hematopoiesis: Ev ji bo mezinbûna spleen, germ û / an hestiya hestê dide hilberîna hilberîna xwîna xwînê red dike. Hestiyên herî taybetî bi bandor li ser axê û hestikên hestiyê ne.
- Hypogonadîzmê: hilberîna kêmkirina organên zayendî. Ev dibe ku dahatina ji hêla xwezayî ve bigire.
- Gallstones:
- Cilên xwînê
Çima Gelo Thalassemia Bi Intermedia Pêşkêşkirina Iron Iron?
Du sedem hene ku mirovên ku bi thalassemiya intermedia re zêdebûna zêrîn berfireh bikin.
- Dema veguherandina xwîna xwînê red bikin: Tevî ku zarok bi thalassemia bi gelemperî bi gelemperî hewce ne hewce ne, her 3 heta 4 hefteyên mîna zarokan bi thalassemiya sereke hewce ne hewce ne, ew jî her sal jî hewce dike ku di her sal de gelek veguherandina xwîna xwînê. Her wergirtina xwîna xwîna sor red e ku xwarina xwîner (IV) xweya zêrîn e. Ne cihekî baş e ku rêberê vê derê ji bedenê jê rake. Ji ber vê demê, ev demên veguherînan veguherandin ku dibe sedema pêşveçûnê ya ironê, dibe ku bi gelemperî di jiyana xwe de (adulthood) ji gelên ku bi thalassemiya sereke (mezinbûn) de ye.
- Zebûrkirina zêdebûna xwarina xwarinê: Destnîşan tête ku marrowê hest ne karê başûra hemoglobînê û hucreyên xwînê yên xwîn dike. Hepcidin ew proteîn e ku hûrgelê ya hesin asteng dike. Li thalassemia, asta hepcidîn kêm e ku hewceyê bêtir xweyî yên asûreyê hewce dike. Ew pêşniyaz kir ku mirovên ku bi thalassemiya intermedia di nav xwarinê de kêm xwarinê de peyda dikin û xwarinê bi xwarinê çayê veguhestina zêrîn vedixwe.
Ji bo Thalassemia Intermedia çi ji bo çareserkirina bijareyên tenduristî?
- Dermankirina lênêrînên tenduristî: Her kesê ku bi intermedia thalassemia re hewce dike, hewceyê hewceyê pêwîst e, lê girîng e ku ji bo lênêrîna tedawîkirina çavdêriya dermana nêzîk berdewam bikin.
- Transfusions: Gelê ku bi înalmedia-thalassemia dikare hewceyê veguhestin, lê bi gelemperî wek mirovên bi thalassemiya mezin heta zilamê mezin dibe. Veguhastin dikare di demên zêdebûna mezinbûnê û pêşveçûn (zelal) de, pêwîstiya nexweşiyên taybetî yên ku bi tehl, ducanî, an amadekariyê ji bo muayeneyê re pêwîst e.
- Acid Folic: Hinek bijîşk dikarin hilberîna amadekirina fîkolê bikin ku hilberîna RBC bikar bînin.
- Splenectomy: Di thalassemia de, şehîd dikare dibe ku di hewldanên hilberîna RBC de çêtir bikin. Ev pir caran neheqî û dibe ku anemiya xirabtir bike û / an hewceyê veguherandina zêdebûnê. Di van rewşan de, parçektomatîkî tête dîtin.
- Hydroxyurea: Hedroxyurea dermana rojane ye ku di devê hewldana hemoglobin zêde dibe, bi vî awayî hewceyê ji bo veguherandina RBC ve kêm bike.
- Ji ber xwarinê xwarinê: Ji ber ku mirov bi înalmedia-thalmassemî rîsk e ku ji bo zêdekirina hilberê ironê ve ji zêdebûna avê ya xwînê re di xwarinê de, xwarinê xweyî yên kêm dikarin pêşniyar bikin. Tea, bi taybetî bi çayê reş, kêmkirina hûrgelê kêm dibe û dikare bi xwarinê pêşniyar bikin.
Fêrbûna te ya tealassemiya intermedia dikare dibe ku şaş dibe ku hûn nebin nîşanek. Bawer bikin ku hûn bi bijîşkek wek wextê wextê peyda bikin, da ku hûn ji bo tevlîheviyên tehlîlan bêne kontrolkirin.
> Çavkaniyên
> Benz EJ. Pathografîk ên molecular ên thalassemia, Daxuyanî û nexweşîya thalassemiya, û tedawiya betalassemia. Li: UpToDate, TW Post (Ed), UpToDate, Waltham, MA.