Beta thalassemia anemî xwedan e ku derê nikare nexweşî hemoglobin hilberîne. Hemoglobin A (mezinên mezin ên hemoglobin) hene ku du alpha zincên zincî û zincên cîhanê yên du beta hene. Di beta thalassemia, betalek hest nikare nabe ku hewayek beta çînek normal be. Ji ber vê yekê kêmtir hemoglobin. Her weha jî, hema heya cîhanê ya alfa ne girêdayî ye ku ne li beta globa beta ku dibe sedema hestîlî ya sor a sor dibe.
Risk li kî ye?
Beta thalassemiya mîrata mîratî ye. Pêdivî ye ku dê û bav û her du herduyan hewce nebe ku xemgîniya dermankirinê ya bêda navê beta thalassemia an jî biçûk. Dema ku dêûbav û bav û herdu herdu betal a thalassemia heye, ew di 4 derfetê de zarokek bi beta-thalassemiya nexweşiyê heye. Mixabin, ji ber ku beta thalassemia beta tune nîne, dêûbav dê ji ber xetereya ducaniyê ji vê xeterê nayê zanîn.
Çi Tiştên Beta Thalassemiya çi ne?
Beta thalassemia dikare di du awayan de têne dabeşkirin: ji hêla pêdiviya genetîk ve an jî bi hewceyê veguherîn.
Mutasyonên genetîk
Beta thalassemia : Berbi di beta sifrojîna betal de nîşan dide ku tu beta globayê nikare ji hêla chromosome ve tê hilberandin.
Beta plus thalassemia : Beta globin bi hêla kêmkirina kêmasiyan ve tête hilberandin. Gelek betayê globînê hilberînek bi pir taybetmendiya mutasyonê veguherand. Hinek mutasyonên hema hema cîhanê betal nekiriye ku ew bi dermanî wekhevî bi beta zero.
Pêdivî ye
Beta thalassemiya sereke: Beta thalassemiya sereke bi hewceyê ji bo jiyan-demên dirêj ve, bi awayek mehane (tedbîra hypertransfusion) hate diyarkirin.
Beta thalassemia intermedia : Bi gelemperî anemiya nimûne ku hin caran veguherînan (dema di nexweşiyên xweser, hûrgelan, hûrgelan de) hewce ne, lê ne li gor nîzîkî.
Beta thalassemiya traj / hûrgel : Ev encamên anemîma asîmptomatîk bi gelemperî gelemperî bi tevahî xwîna xwînê re hilkişand.
Beta Thalassemia çawa tête bin?
Di gelemperî, beta thalassemia sereke li ser eklebarê nûbûyî tê naskirin. Di van zarokan de, testê tenê tenê hemoglobînê F (an fetal), hemoglobin tune. Ev zarokan zarok bi hematologist re tête binçavkirin. Hin ji hêla gelemperî bandora betalassemiya betalassemia bandorek bandorek dê bandorek wê jî bi vî rengî nas kirin.
Hinek bêtir nexweşiyên bandor ên bandor ên ku dê bi tevahî xwîna xwînê (CBC) bêne naskirin. CBC dê hucreyên xwînê yên piçûk ên biçûk ên piçûktir a anemia-aşîn nîşan bide. Ev dikare bi kêmbûna kêmînek anemia bekêş be. Di binçavkirinê de ji aliyê profesyonek hemoglobin ve tê pejirandin (herweha electrophoresis jî tê gotin). Li beta thalassemia intermedia û tehlîlkirina vê ceribandinê bilindbûnê di Aogoglobin A2 (forma duwemîn ya hemoglobin) û carinan F (fetal).
Beta Tewalassemiya Beta çi ye?
Beta thalassemia betal tune ye. Mirovên ku beta thalassemiya beta dê bi tevahî anîn anemî ye.
Transfusion: Nexweşên bi betalassemiya sereke hewceyê hewceyên hilweşîner ên hewceyê. Dermaniya veguhastinê tê bikaranîn ku hilberîna hucreyê xwînê ya di hestava hestiyê de tê bikaranîn.
Pêdiviyên nexweşiya intermedia betalassemiya dibe ku di dema nexweşiyên xwe de û nehêle (tengahiyên mezinbûnê) hewce dike.
Dermanên çelêkirinê yên Iron: Nexweşên betalassemiya betayê yên mezin ji hêla hucreyên xwînê yên sor ve veguhestin. Ev ziravtirîn zêde dibe ku zirarê zordar bibe, bi taybetî bi dil. Iron chelation laş ji alavê veguhastina alîkarî dide. Ev dikarin derman an devokek di bin çermê da. Nexweşên bi betalassemia betmassemia betalassemia dikare bi zêdebûna nehêleya xwîna xwînê bi pêşveçûnê veguhestina zelaliya germê di piçûk de biçûk.
Splenectomy : Pişkek dikare dikare ji ber hilberîna hucreyê sor (hemolysis) û bi hilberîna hucreyê sor ya sor di nav xwînê de mezin dibe. Heke ku veguherîna pêdivî ye hewce dike ku hejmarên hucreyê an hejmarên din ên xwînê ji ber ku di qeşikê de, tûçê dibe ku divê hewceyê bi sirûreyê veguhestin.
Hydroxyurea: Hydroxyurea tê bikaranîn ku hilberîna hemoglobin fetal bike. Serkeftî guhertin.