Primel an idiopathic myelofibrosis, wekî wekî wekî agnogenic myeloid-metaplasia têne naskirin, nexweşî ya hestê ye ku marrow tissue fibû dike û hucreyên xweser ên nermsaz dike. Îdiopathic myelofibrosis yek ji wan astengiyên myeloproliferative e . Ev nexweşiya hemî mêr û jinan bandor dike û di gelemperî de di navbera 50 heta 70 salî de tête navnîşankirin, lê dibe ku di her temenî de.
Ew texmîn e ku ji her kesî 1,000,000 kesan di 2 de pêk tê.
Nîşan
Gava ku ji sedî 25% kesên bi idiopathic myelofibrosis tune ne tune. Kesên ku nîşanan hene ku dibe ku:
- Pişkek dirêjkirî, ku di stomenên çepê yên çepê yên çepê yên çepê û çepê de tengahiyê dike,
- Baweriyê, tengahî
- Shortness of breath
- Windakirinê
- Şevê
- Xwînê nexwar
Hinek formên ciddî yên idiopathic myelofibrosis dikarin bibin:
- Tumorên ji pêşdebirina xwîna xwînê çêkir ku dibe ku ji marê hestiyê hestiyê di bedenê de çêbikin
- Biçûna xwînê bi zehfê, dibe sedema ku şerta "telefonê bilindtirîn"
- Di nav esophagus de dabeşkirî de vegotin, wekî wekhevên esophageal têne zanîn, ku dibe ku xwîn û xwîn.
Teşhîs
Ji bo kesên ku ne nîşan nabin, idiopathic myelofibrosis dikarin bibînim ku dema muayeneya tedawî ya tedawî ya bêhnfireh û encamên testê yên xweser ên nermalayî bibîne. Ev encam dikarin ji hema hucreyên normal ên xweya xwînê (dibe sedema anemiya ), hejmara hejmareke gelemperî yên hucreyên xwînê yên spî, hejmarek nermalavên platelets (dibe heya bilind an an kêm).
Hinek kesan, lêbelê, hejmara hejmara hucreyên xwînê biguherînin.
Dema ku nimûne xwîna xwîna kesane di bin microkopê de muayeneyê, hucreyên xwîna nermalayî têne dîtin. Tendurên xwînê yên din jî ne jî nermal be. Ji bo ku piştrastkirina nasnameya idiopathic myelofibrosis, pişkek marê (biopsî) dê piştrast bikin û binçavkirina mîkrokopî ji bo fibrosis.
Demankirinî
Kesên ku bi gelemperî tune ne, nexweşî ne. Testên tedbîrên bi rêkûpêk têne kontrol kirin ku ji bo dermankirina nexweşiyê.
Ji bo kesên ku nîşanên derman hene, tedawî li ser tengahiyê berbiçav dike û ji rîska pisporan kêm bike. Kesên anemî dikarin xwê, folate û / yan jî veguherandina xwînê. Hin dikarin bi dermanan re derman kirin, wek Deltasone (prednisone) an jî Zometa (acîdeya zoledronic).
Kesên ku bi hejmara hejmarên xwîna bilind hene dikarin bi dermanan re derman kirin, wek Hydrea (hydroxyurea), Agrylin (anagrelide) an interferon alfa.
Hin kesan divê hewceyê ku bêkêşînek zelalî jêbirin (pîvanek), bi taybetî jî eger hewce dibe ku pisporan. Dermanên din jî dikarin tedawiya radiasyonê an jî marê hestiyê (stem cell) veguherîn .
Nîr
Di navanserê de, kesan bi îdopathyaya myelofobrosî re pênc sal piştî piştî dermankirinê bimînin. Der barê 20% kesan bi nexweşiyê, tevî, 10 salan an jî bêtir bijî. Ev hejmarên ku di dema ku dermankirinên nû hatine pêşxistin û lêkolînê de agahdariya di astengiyê de çêtir dibin zêde dibin.
Çavkaniyên
> "Idiopathic Myelofibrosis." Agahiyên Agahdariyê. 24 Sep 2007. Civakiya Leukemia & Lymphoma.
> Niblack, Joyce. "FAQ." MPD-FAQS. 3 Feb 1999.