Osteogenesis Imperfecta (OI), bi gelemperî nexweşîya hestî ya brittle tê gotin, nexweşî ye ku di hilberîna hilberê hilberê de hilberîne. Kolagen proteînek girîng e ku alîkariya alîkariya bedena xwe bike; difikirin ku wekî paqijê ku beden çêkiriye. Gelek cûreyên kolagenê hene, pir pir pir mezin e ku kîjan kolek e.
I type a collagen di hestî, sclera çavê, ligaments û diranan de ye.
Osteogenesis imperfecta di dema ku ez di hilberîna kolonê de de çewtiyek heye.
Hûn bi Imperfecta Osteogenesis çawa digirin?
Osteogenesis imperfecta ji ber gene ya ku laş dike ku kozagenê hilber bike. Osteogenesis imperfecta dikare ji dêûbavê yê ku nexweşiyek heye derbas bibe an jî dibe ku di zaroka zarok de çêbikin. Gelek rewşên osteogenesis imperfecta ku ji ber bavê xwe têne derxistin ji hêla mutasyona serdest e , ji yek ji dêûbavê ku ji hêla osteogenesis ve heye, lê hejmarek piçûk ji hêla mûçûkan ve veguherîne û ji herdu dêûbavan re, ji hem jî bavê xwe re ne, nexweşî.
Signs and Symptoms
Pirsgirêkên pirsgirêkên gelemperî ku nexweşên osteogenesis heye hene ku di nav hestî de, hestikek kurt, skolios, xeletên diranan, xezebên bihîstin, sclera paqij, û ligaments . Osteogenesis imperfecta navê wî gelekî gelemperî dibe, nexweşiya hestî ya berî, ji ber ku ev zarok pir caran hestiyarkirina hestiyên gelek têkçûyî têne naskirin.
Nîşaneyên osteogenesis imperfecta di navbera kesan de gelek guhertin. Hin zarok di jiyanê de zûtirîn nirxandin, lê hinek kes dikarin bêtir dijwar be ku rewşa wî binêrin. Ji ber ku birîndarên kêmkirina enerjiyê yên pir kêm dibe divê gumanek bingehîn ên bingehîn ên wek osteogenesis imperfecta.
Bi awayekî kevneşopî, osteogenesis imperfecta di çar kategoriyên yek de mezin de têne şandin:
- I Type: Forma Mildest; zarok di pêşdibistan-pêşîn de dîtiye
- Tîpa II: Zewacê di zewacê de
- Tîpa III: li jidayikbûnê dîtiye; gelek faqûl pir caran nikarin rêwîtin
- IV-IV: giraniya navbera cûr û I III
Di deh salên çûyî de, cûreyên din ên osteogenesis jî hatine diyarkirin. Niha, 8 sub-types osteogenesis imperfecta hene.
Demankirinî
Niha, ji bo osteogenesis imperfecta tune ye. Fikra sereke ya dermankirinê li ser birînên pêşîn û hestyarên tendurustiyê biparêzin. Piştgirtin ku zarokên bi osteogenesis imperfecta xwarinê xwarinê xwarinê, xweserek berdewam bike, û giraniyek tenduristî bingehîn girîng e. Pir caran zarokên bi osteogenesis imperfecta re hewceyê hewceyên amûlatorî, mûçik, an pispor.
Tedawiya ziravî ya osteogenesis imperfecta li ser zordarî ya rewşa û temenê nexweş e. Di zarokên gelekî ciwan de, gelek fakrên heman tedawî têne kirin, wek ku zarok ne bingehîn. Lêbelê, stabilîzasyona ziravî ya tevlihev dibe, li ser ciwanek jî.
Hestên li zarokên ku bi osteogenesis imperfecta vekirî têne pir caran caran bi tedawiyê re têne kirin ku ji bo hestiyên berbiçav û astengiyên pêşerojê têne kirin.
Intramedullary rodding , where a metal rod is hollow center of hollow, pir caran tê bikaranîn ku ji hêla piştgiriya hestî ya hestî û nehêlebûna hestiyê biparêzin. Scolios bi gelemperî tedawî dibe ku pirsgirêk bi zarokên bi osteogenesis imperfecta pêşve dibe.
Roja dermanên di tedawiya osteogenesis imperfecta de pêşve dibe, lêkolînên dawîn jî ji bo dermankirina bisphosphonates û kelciumê re bi tedbîra xwe nîşan bide. Rationale ev e ku ev tedawî dê hest û hêza berbiçaviyê kêm bikin. Lêkolînê jî di karanîna hormonên pêşveçûna hestones û genetîk de pêk tê.
Çavkaniyên
Burnei G, et al. "Imperfecta Osteogenesis: Nexweş û Tenduristiyê" J. Am. Acad. Ortho Surg., June 2008; 16: 356 - 366.