Cegereya amegakaryocytic thrombocytopenia (CAMT) yek ji hêla grûbên mîkrofona mestiravê mîrasê hestiyê mîras e, wekî fanconi anemia an dyskeratos bû. Tevî ku peyva xerîb e, ew bi awayekî baş tê fêm kirin û bi navê xwe her tiştek digerin. Wateya giyanî ye ku mirov bi rewşek çêbû. Thrombocytopenia ji bo hejmareka belaşek tedawî ya demokrasiyê ye.
Amegakaryocytic sedem ji bo trombocytopenia behsa şirove dike. Platelets di margakaryocytes by marrow hone de têne çêkirin. Amegakaryocytic thrombocytopenia tê wateya ku hejmareke piçûk ya duyemîn e ku ji bo kêmbûna megûnên megakaryocytes e.
Nîşaneyên Konseya Amegakaryocytic Thrombocytopenia
Gelek kesên ku CAMT di zikê derman de têne naskirin, bi gelemperî zû zûtirîn. Wekî din ên ku bi thrombocytopenia, xwîna xwînê pir caran nîşanên yekemîn e. Pevçûn bi gelemperî di nav çermê de (têxşandin), dev, zû, û paqijê gastrointestinal pêk tê. Bi tevahî zarokên ku bi CAMT re vegotin, hin çavkaniyên hêş hene. Pir xetereya xwîna dermanê înternalîzmê (mêjîk) mêjû ye, lê şikir e ku pir caran nexweşî.
Pirrjimariyên hestiyariyê yên piraniya mîrasê wekî meydanên Fanconi anemia an jî dyskeratos congenita pir kêmasiyên jidayikbûnê hene. Pirtûka CAMT bi kêmasiyên zayendî yên ku bi wê re girêdayî ne tune hene.
Ev dikare alîkarî ji CAMT ji şertek din re cihê dibe ku di pêrombocytopenia de bi navê trombocytopenia veguherîna radyoyê syndrome (TARS) tê dayîn. Vê rewşa trombocytopenya giran bû lê belê bi hêsirên kurtkirî tête.
Teşhîs
Gelek nirxên xwînê (CBC) testê xwîna xwînê gelemperî ye ku gava kesek ji ber sedemên nenas ne xwîn kir.
Di CAMT de, CBC bi thrombocytopenia bi gelemperî heya 80,000 kîlometrên per microliter bêyî kêm anemiya (hejmareke hucreyê sor yê sor) kêm dibe yan di nav hucreya xwînê de guhertin. Gelek sedemên ku ji bo trombocytopenia heye heye ku gelek karûbar hene ku wisa karê gavê dibe ku dibe ku gelek karûbarên hûrgelan ên wekî rubella, cytomegalovirus (CMV), û sepsis (infeksiyonê bacterial sever) dibe. Thrombopoietin (faktorê mezinbûnê û pêşveçûna megakaryocytîk) tête proteîn e ku hilberîna plata pêdivî ye. Asta Thrombopoietin di nav mirovan de bi CAMT re bilind kirin.
Piştî ku sedemên gelemperî thrombocytopenia têne destnîşan kirin, hestiyarek boneyên boneyên ku ji ber hilberîna plata hilberînê re pêwîst e. Li BAMBê li CAMT-ê hestî dê hema hema neheq a megakaryocytes, hucreya xwînê ku hilberên hilberên hilberê dikeve. Têkiliya ku ji bo CAMT tête naskirin û nebûna neheqê ya megakaryocytes tête nasnameyê ye. CAMT ji aliyê mutlona jene (rerombopoietin receptor) dibe sedema mutations. Ew wateya wateya xweseriya xweser a autosomal de tê wateyê wateya herdu dêûbav divê hemî zarokê xwe ji bo cihekî pêşveçûnê bikişînin. Heke dêûbav dêûbirran in, ew di 4 derfetê de zarokek bi CAMT re heye.
Ger bixweste, testê genetîk dikare şandin ku di navenda MPLê de, lê lêgerîna vê ceribandinê pêwîst nekiribe.
Demankirinî
Tenduristiya destpêkê tête rê kirin yan xwînê bi xwînê veguherandina xwînê bi xwînê dorpêç bikin. Transfusions dikare şewitandin pir bandor be, lê belê rîsk û fonan divê bi baldarî hişyar bimînin ku hin kesan ku bi rêfeyên plankirî pir pir bistînin dikarin dikarin antibodies hilber bikin ku bandorkirina vê bandorê. Tevî ku hinek formên trombocytopenia dikare bi trombopoietin re bên tedawandin, ji ber ku mirovên CAMT ne megakaryocytes in tune ku ji bo platekên pêdivî ne, ew bersiva vê bersivê nabînin.
Her çiqas tenê pelletên ku di destpêkê de bandor têne avêtin, bi demê anemia û leukopyayê (hejmareke hucreyê xwînê kêm) dikarin bibin. Ev kêmkirina her cureyên hucreyên sê xwînê pancytopenia tête gotin û dibe ku di pêşveçûnê de pêşveçûnê anemî ya anemî . Ew pir caran di navbera 3 - 4 salî de diqewiminîne, lê dibe ku di temenek di nav hin nexweşan de dihêlin.
Tîma terorîkî ya niha tenê hucreyek stem (yan marrowê hûrgelê) ye. Ev pêvajoya hucreyên stem ên ji nêzîkî diravên hevgirtî tê bikaranîn (piranîya xwişk heger birêvekirî ye) ji bo hilberîna hucreyê xwînê di hestava hestê de dike.
Peyvek Ji
Pêwîstiya zarokê we di rewşek derman de heye, demek zû zûtir dibe ku zindî dibe ku werin hilweşandin. Bi kêfxweşî, veguherîna plankirî dikare ji bo pêşniyarên xwîna xwîna dermankirina xwînê û ji bo veguherîna hucreyê stem dikare dibe celeb. Ji dermanên xwe re li ser doktorê zarokê xwe bipeyivin û hemî ku hûn hemî bijîşkên dermankirinê tê fam bikin.
> Çavkaniyên
> Olson TS. Di zarok û ciwanan de-anemî anplastic anemia. Li: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> Erê DL. Causes of thrombocytopenia in zarokan. Li: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.