Gelek Gelek Zarokên Pêwendiyan Berbiçav
Li Anemia (or Diamond Blackfan) anemia, meydana hestiyê laşê hucreyên xwînê yên sor an jî red dike. Blackfan Diamond anemia di cîhanê de nêzîkî 600 heta 700 kesan bandor dike. Sedema wê nenas e, tevî çewtiyek genetîkî ku di jene ya RPS19 de li ser gene navê ROM19-ê re bi navê 25% bûyeran ve girêdayî ye. Li nêzîkî 10% ji 20% kesan, dîrokek malbatî ya nexweşiyê ye.
Nîşan
Dibistana Blackfan Diamond anemia di zewacê de ye, lê dibe ku zehmet be naskirin. Di nav sêyemên zarokan de bi nexweşiya xwe çêbirin, neheqiyên fizîkî hene, wek destûra destên an jî xerabiyên dil, lê pîvanek zelal nehatiye naskirin. Nîşan jî dikarin gelek cûda, ji gelekî hûrgelî bi zehmet û jiyan-tehdît re dibe.
Hucreyên xwînê yên di tevahiya bedenê de, bi vî awayî zarokek bi Blackfan Diamond re dibe ku nexweşî ne xweser a oxygen (anemia) heye.
- pallor (dilsoz)
- Ji ber dilê dilê dixebitîn, ji ber tevliheviya oxygenê digire
- bêhnfireh, xemgîniyê, û fêrbûnê .
Teşhîs
Blackfan Diamond anemia bi gelemperî di du salên pêşî de jiyana xwe tête dayîn, carinan carî jî jî di nav zewacê de, li ser nîşaneyên nîşan dide. Ji bo nimûne, zarokê dibe ku anemî anî be heger ew an herdem herikî ye û dema ku şîrkek an nexweşî vexwarinê vexwarinê dibe.
Gelek dêûbavên guman dikin ku zarok bi wan re "tiştek çewt" e. Nexweşîna Blackfan Diamond anemia, bi taybetî, dibe ku ew nayê nas kirin, ji ber ku bêkariya herî pir kêm e û bijişkên wê bi wan re bizanin.
Dibe ku ji bo zarokê betal a Corta xwînê (CBC) ji bo pitikê dê hucreyên xwîna sor û hem hemoglobin kêm nîşan bide.
Vê testê xwîna din jî dê nîşan bide çalakiya adenosine bilindtirîn (ADA). Sample marrow (biopsy) Hêvî nîşan dide ku hucreyên xwînê yên sor ên nû ve têne çêkirin.
Demankirinî
Pêwîstina yekem a tedawiya ji bo Blackfan Diamond-anemia ye ku ew dermanê sterîfa zarokan, gelemperî pêş predonone bide. Di derheqê 70% zarokên bi Blackfan Diamond anemia dê vê tedawiyê bersiv bikin, ku dixtorê dermanên hilberên xwînê yên sor ên zêdetir sor dike. Lê belê, ev tê wateyê ku zarok wê ji bo her tiştî û jiyana xwe ya dermanê steroidî dakêşin, ku bandorên ciddî yên wekabetek , glaucoma , hestûya hestî ( osteopenia ) û xwîna xwînê bilind e . Di heman demê de, derman dikare gavê her kes di dema we de kar bike.
Heke kes nayê bersîva dermanê sterîde an bersiva pir zêde ye, ku hucreyê xwîna xwîna xweya xwînê ve bistînin, dermankirina veguherandina xwîna xwînê dibe. Guherînên xwînê yên rasterast dê ji hucreyên xwînê yên sor re pêşkêş bikin, lê di heman demê de di bedenê de pir zûtirîn . Bi gelemperî, beden ku hûn hucreyên xwînê yên nû yên sor ên nû, lê ji ber ku ji kesek bi Blackfan Diamond anemia ne gelek hucre ne, nehê avakirin. Piştre mirov hewce dike ku dermankirinê bigire ku derveyî ziravê ji bedenê dike.
Tenê cureya ji bo Blackfan Diamond anemia tête veguhestina hestiyê berbiçav e , ku bi marrowê tendurustî veguhestina mirovê xemgîn e. Lêbelê, veguherîna pêvajoyek dijwar e ku herin herin û ew her tim bi kar bîne. Ew gelemperî ji bo mirovên ku di dermanên sterîriyê û veguherandina xwînê de ne alîkarî ne ji bo parastin.
> Çavkaniyên
> Guinan, EC. "Diagnostence û Birêvebiriya Anemî ya Aplastic." ASH Book Book , 2011, 76-81.
> Rêxistina Niştimanî ya Nehatiyên Nêzîkî. "Blackfan Diamond Anemia." Index of Rare Diseases, 2008.
> Giştî ya Brîtanyayê Diamond Diamond Blackfan Anemia. "Diamond Blackfan Anemia çi ye?" Sala 2008