Gelek çolesterolê ye ku pir caran fikra tendurustî ye. Lê belê hîpobetalipoproteinemia ya familial e, nirxa mîras e ku dibe sedema lezgîn bi gelemperî ya LDL-leleesterol. Ew dikare nîşanên ku dibe ku ji hêla xwarinê û xwarinê ve tê tedawî be. (Nexweşek din ku dibe ku ji hêla HDL-kêm kêm e sedema alpha lipoprotein famîlî an nexweşiyek Tangier e.)
Tiştên
Ev nexweşiya pir zêde dibe ku ji ber pêvajoya proteîn, apolipoprotein b (apoB). Ev protein bi kewçêrên LDL ve girêdayî ye û ji alî li hucreyan li kolekololê veguherîne li hucreyan.
Du celebên hîpobetalipoproteinemia hene: homozygous û heterozygous. Kesên ku homozygû ne ji bo vê rewşê re herdu kopiyên jene. Nîşan di van kesan de bêtir dijwar be û di jiyana xwe de, bi gelemperî di nava 10 salan de jiyana pêşîn de dibe.
Kesên Heterozygous, ji aliyê din ve, tenê kopiyek yek ji jenek mutenga heye. Nîşanên wan mîkrok, û carinan, ew nikarin bizanin ku ew nexweşxaneyê xwedî heya ku heta ku di dema zîndanê de çolesterol tê ceribandin.
Asta Lîstrayê ya Kolololê, bi taybetî li LOL-Lîstrolê, dibe ku rîska dilê dilê xwe kêm bikin. Lêbelê, heger hûn çolololê pir kêm e, dibe ku ji bo tevlîheviyên tendurustî yên cuda.
Nîşan
Gelek nîşanên wê dê li ser kîjan hîplobetalipoproteinemia-ê ye ku girêdayî ye. Kesên ku bi homozygous bi hîpobetalipoproteinemia ya şexsî ya nîşanên heterozygous ji hêla nîşanên zehmet in, ye ku dê bibin:
- Navçûyin
- Bloating
- Vomiting
- Presence of fatty, stools yellow-colored
Di nîşanên din ên ku di xwînê de, nexweşî, abetalipoproteinemia jî gelek kêm nîşanên din ên hîpozîtalipopotinemiya bi homozygous bi homozygous-an jî zarok-an jî zarok anîn. Ev nîşaneyên di nav
- Pirsgirêkên neolojîk Ew dibe ku ji hêla kêm lîpîdan an jî vitameyên fat-soluble ve girêdayî ye. Ev nîşanan dikarin di pêşveçûnê hêdî de, hewayek nermalavên kurt, qelsî, gengaziyê, û gefan jî dikarin bibin.
- Pirsgirêkên bi xwîna xwînê . Ev dibe ku ji ber asta K Vitamin K kêm dibe. Hucreyên xwînê jî dikarin nerast normal.
- Kêmasiya vitamin Di van kesan de jî bi vîtamên fat-a-ê (A, K, û E) jî pir kêm e. Lipids girîng di nav deverên cûda yên cesareyê de vîtamên fat-soluble girîng veguhestin girîng in. Dema ku lipîdan, mîna cholesterol û triggersîdan , ne kêm e, ew nikarin van vîtamînên ku ew hewce ne.
- Astengiyên sensory . Di nav çavên çavan de û heqê hişyariyê hene.
Kesên ku bi hîpozîtalipopipotineminemiya heterozygous dikare nîşan nîşanên gastrointestinal mild hene, her çend kes tune ne.
Her du şêweyên van şertan dê hema hema û LDL pistolên lîolesterol hene.
Teşhîs
Pan panelê lipid dê di asta xwînê de li ser asta cholesterol kontrol bikin.
Testerekolê dê bi taybetî bi encamên jêrîn nîşan bide:
Homozygous
- Asta kolesterol <80 mg / dL
- LDL kola kololol <20 mg / dL
- Gelek astengên trîplerceride
Heterozygous
- Asta cholesterol <120 mg / dL
- LDL kola kololol <80 mg / dL
- Asta Triglyceride gelemperî normal (<150 mg / dL)
Asta bêdengiya apolipoprotein B dikare bibe ku ne girêdayî cureya hîpobetalipoproteinemia. A biopsyona liverê jî ji bo ku hûn diyar bikin ka nexweşî nexweşî di asta lîpî de kêmtirîn lipid e. Di van faktoran de, tevî nîşanên ku kesek tecrûbir dike, wê ê piştrastkirina nasnameya hîpobetalipopopoteinemia.
Demankirinî
Tenduristiya hîpobetalipopopotinemiya şexsî li ser cureyê nexweşiyê girêdayî ye. Li gel ku cureyê homozygous, paqijkirina vîtamîn-taybetî bi vitamins A, K, û E-girîng e. Di xwarina xwarinê de ji hêla xwarinatiyê ve tê şêwir kirin, ji ber ku xwarinek taybet e ku ji bo tedawiya fatê divê hewce bike.
Li kesên ku bi hîterozygous celeb hîpobetalipoprootinemia, nexweşî dibe ku ew nexweşî nexweşî ne hewce ne pêwîst be. Lêbelê, mirovên ku heterozygous hewceyê hewceyê di xwarinek taybet de bête kirin an bi vîtamîkên fat-soluble hebe ku eger nîşanên-xwarinê an jî şikilî-anî hene.
Çavkaniyên
Beers MH, Porter RS, Jones TV. Merck Manual Manual of Diagnosis û Tenduristiyê. Pirtûk 19, 2011
Fauci AC, Kasper DL, Longo DL et al. Prensîbên Harrison ya Dermanê Navxweyî. Roja 18emîn, 2015.