Fîberyona ermopathîk ( IPF ) celebek nexweşî ya giyayî ye ku dibe sedema mezinbûna dyspnea (kêmbûna bîhnxweş). Mirov bi IPF dikare kûçek hişk û dewlemend, tehliya pêşveçûnê, an jî winda nexweşî-û pir caran, mirina zûtirîn tecrubeyê biceribîne .
IPF nexweşek nermal e, lê ew ne diyar e. Der barê 15,000 kesên ku ji sala Dewletên Yekbûyî yên Yekbûyî yên IPF'ê têne kuştin.
Ew gelek meriv ji jinên jinan re bandor dike, pir caran bêhtir kişandin nexweşî, û bi gelemperî ji 50 salî ve bêtir mirovên tixûb dikin.
Sedema IPF nehatiye kirin ("idiopathic" tê wateya "sedemek nenas"), û ji bo wê tune tune. Lêbelê, hejmareke mezin a lêkolînê pêk tê ku ev rewş fêm bikin û ji bo IPF ji bo dermanên bandor ên bandor çêbikin. Pêşniyara ji bo kesên IP-ê di çend salên dawî de başî çêtir bû.
Gelek nêzîkên ku ji bo dermankirina IPFê têne pêşve kirin, û hinek jixwe di darizandinên klînîk de têne çêkirin. Ew pir zûtirîn e ku ji bo ku berevajîkirina dermankirinê li dora qonaxa rast e, lê ji sedemek demokrasiyê re ji sedemek demek berfirehtir hebû ku sedemek hêvîdar e.
Piştgiriya me ya Înformasyonê ya IPF
IPF ji alîyê fibrosis (şaş kirin) ya tûşê ve têne çêkirin. Di IPF de, hucreyên nîjer ên alveoli (hewayên asmanî) bi hucreyê bi hûr û felotîkên ku fransî gazê didin kar dikin.
Wekî encamek, karê sereke laş-guhartina gaziyan, bi destûra oxygenê ji hewayê vedixwe, xweya xwînê û karbon dioxide da ku ji xwînê vekişîne. Bi lezgehên xurtkirina kapasîteya bi oxygenê ve tête xwîna xwînê ye, ew e ku piraniya nîşanên IPFyê dibe.
Di gelek salan de, pîvanê xebata li ser sedemên IPF yek li ser sedsala bingehîn bû.
Ew e, ew fikir kir ku tiştek ji sedemên tûşê, ku dihêle ku bi xurtkirina bêhêztir. Ji ber vê yekê hinek formên tedawî ji bo IPF armanca armanc bi pêvajoya tevlîbûna tevlihevkirinê ve anîn. Ev dermanên stêroş , methotrexate û cyclosporine hene . Ji bo piraniya beşdariyê, ev tedawî tenê bi bandorên herî bandor (eger li hemî), û bandorên girîng ên giring bûn.
Di bin sedemên IPF'ê de, lêkolînerên îro ji hêla xwe ve ji hêla pêvajoya veguhestina tevgerê tevlihevkirina tedawiya toreorîk a veguherandin, û li ser çi ye ku niha ev pêvajoyek pêvajoya nermîner ên tundî li gel vê rewşê be. Ew e, pirsgirêkek bingehîn dibe ku dibe ku IPF dibe ku zirarê tissue bêhtir be, lê ji hêla nexweşî vexwarinê (dibe ku bi mumkumarek normal) tissue. Bi vî awayî nermalavê, fibrosî zêde dibe, dibe ku zirarê zirarê bêdeng bimîne.
Gelek normalkirina dermankirina tûşê ji bo pêvajoyek tevlihev e ku di navbera pêvajoya celeb û faktorên mezin ên mezin, cytokines û molekulên din de pêk tê. IP-ê li fibrosek pirrjimar e ku niha niha difikirin ku di nava faktorên pêvajoyê de di nav faktorên cuda de bi hevkarî re têkildar e.
Di rastiyê de, gelek cytokines û faktorên mezin dihat nas kirin ku ew difikirin ku rolên girîng ên ku fikra fibrosisê pir zehmî dikin.
Niha ev molekûlên armanca lêkolînek berfirehtir in, û gelek derman têne kirin ku di hewldanên pêvajoyê de bêhtir gelemperî li gel gel IPF re vedigirin. Heta niha, ev lêkolînek çend serkeftî û gelek têkçûnan bûne - lê serkeftinên serfiraz bûne, û hêj jî nerazîbûna me di derbarê IPF-ê de agahdariya me pêşve kir.
Hêzên Serkeftin Dîsa
Di sala 2014'an de, FDA ji bo tedawiya IPF , nintendanib (Ofev) û pirfenidone (Esbriet) du du nermanên nû hatine qebûl kirin.
Ev narkotîk ji hêla reaksiyonên ji bo kinasên tyrosine, astengiyên ku ji hêla fibrosisên veguherînê ve kontrol dikin re reaksiyon dikin. Her du derman nîşanî ku pêşveçûna IPF-ê dûr be.
Mixabin, kesan dikarin yek an du din van du dermanan çêtir bikin, û di vê demê de rêbazek amade ne ku rêvebirin ku ji bo ku kîjan derman dikare çêtir be. Lêbelê, tehlîmek hêvîdar dibe ku ji bo van du dermanan re bersiva kesek a pêşniyarê be. (Di vê jêrîn de bêtir).
Ji bilî, niha tête naskirin ku gelek kesan bi IPF (heta sedî 90%) xwedî nexweşiya rastroesphageal (GERD) heye ku dibe ku pir kêmtir e ku ew nezanin. Lê belê, dibe ku "microreflux" ya ku dibe ku zirarê biçûk kêm dibe di tûşê de-û di nav mirovên ku pêvajoya hehnayî ya nermalayî heye, dibe sedema encamên fibrosî.
Li darizandinên bîhnfireh ên piçûk pêşniyaz kir ku mirovên ku IPF ku ji bo GERD têne tedawî dibe ku bi pêşveçûneke mezin ya IPF-ê pir girîng dibe. Dema ku darizandinên klînîk ên dirêj û demdirêj hewce nebin, hinek pispor bawer dikin ku tedawiya "gehiştinê" ji bo GERD di gelên ku IPF heye heye.
Serkeftinên Pêşerojê Ya Pêdivî ye
Tested Genetic
Ew tê zanîn ku gelek kesan ku IP-ê pêşveçûyîna vê pêşniyara gavê genetîk heye. Lêkolîna çalak ve tête kirin ku li ser pişkên germî yên mirovên ku IPF heye hene, markerên genetîk ên di germê germê normalê de bihev bikin. Di celebên IP-ê de hejmarek cûda genetîk hene. Nîşaneyên van genetîk têne lêkolînerên bi armancên taybet ên ji bo pêşveçûnê dermana dermankirinê di tedawiya IPF de têne kirin. Di çend salan de, tedawî bi taybetî bi "berbiçav" ye ku ji bo dermankirina IPF ê di asta darizandina darizandinê de muayeneyên dermanî.
Drugs Being Tested
Dema ku em ji bo taybetî, bendava dermankirinê vexwar kirin, di heman demê de dermanên hinek dermanên pêşî têne ceribandin.
- Imatinib: Imatinib tengahiyên din ên tîrosî ye, wekî heman nintendanib.
- FG-3019: Ev derman an antîbodyek monoclonal e ku ji hêla faktora pêşveçûnê ya tissue ve girêdayî ye, û damezrandin ku fibrosis sînor bikin.
- Thalidomide: Ev derman nîşanî nîşana modela heywanan ya lung fibrosis kêm bikin, û bi nexweşan re bi nexweşiyên IPF re têne ceribandin.
Pulmospheres
Lêkolînerên li Zanîngeha Alabama-ê teknolojiyek nû hatiye nivîsandin ku ew bi "qeraxên" -tinyên ku ji alîyê IP-ê bi IPF-û nermendanib û pirfenidone dermanên dijî-IPF-ê vebixweşîne. Ji vê îmtîhanê, ew bawer dikin ku ew dikarin dema pêşniyar bikin ka gelo nexweş dibe ku bi merivî an jî her du herdu dermanan bersiv bikin. Heke tecrubeya destpêkê bi pêvajoyên destpêkê piştrastî piştrastî ye, ev dibe ku dibe ku rêbazek standardek standardek ji bo ku bi IPF-ê re di nav mirovan de gelek cûreyên narkotîkê pêş-test bikin.
Peyvek Ji
IPF gelekî giran giran e, û ew dikare bibe ku werin dermankirin. Bi rastî, kesek bi IPF ê li ser vê yekê lêgerîna Google lê dibe ku dibe ku gelekî xemgîn e. Lêbelê, tenê di çend salên dawî de hejmareke mezin ya pêşveçûnê di IPFê de hate kirin. Du dermanên nû yên hêsantir ji bo tedawiya nû ve hat pejirandin, gelek ajosteyên di ceribandinên klînîk de têne ceribandin û soza lêkolînên lêkolînê yên ku ji hêla bijîşkên nû ve tedawî bibin.
Heke hûn an bi IP-ê hezkirineke IPF dixwaze ji bo tedawiya klînîkî ya yek ji narkotîkên nû tête fikir kirin, agahdarî li darizandinên klînîk ên berdewam dikarin li klînîktriyan.
> Çavkaniyên
> Hershcovici T, Jha LK, Johnson T, et al. Vê çavdêriya sîstematîkî: Têkiliya di navbera nexweşiyên laş û gastro-oesophageal nexweşiya rexsal. Aliment Pharmacol Ther 2011; 34: 1295
> Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. ATS / AYS / ERS / JRS / ALAT Rêberiya Rêberiya Klînîk a Kampanyayê: Tenduristiya Îdiopathic Fermrosis. Guhertoya Guhertoya Clinical 2011 a Rojhilata Navîn. Am J Respir Tîrmeha Meryem 2015; 192: e3.
> Surolia R, Li FJ, Wang Z, et al. Modela 3D-ê Pêşniyara Model-a Personalized and Predictive Multicellular-ji bo Nirxandina Antifibrotic Drugs. JCI Insight 2017 .; 2 (2): e91377.
> Xu Y, Mizuno T, Sridharan A, et al. Sequence of Single-cell RNA Dersên Dîmarên Eitheial Cell ên li Idiopathic Pulmonary Fibrosis nas dike. JCI Insight. 2017; 1 (20): e 90558.