Lukemia, an jî CMML ya mydemomonocytîk, komek, kansera xwînê ya ku di nav marê hone de dijîn e. Di CMML de, nermalavên di hucreyên xwînê de ne tenê meriveya hestê bandor nake-ew ji ber ku hinek kesk monocytes-hucreyek xwînê xwîna xwîna spî-ê jî bandor dike û hinek jî beşên din ên bandor dike.
CMML vs. CML
CMML ji bo leukemiya mîkrojenocytîk heye, lê dema CML ji bo leukemiya mîkrofîlî ya kevnolojîk e (( leukemia jî wekî navê myelogenous demjimêr).
Di heman demê de peywendiyên destpêkê, di navbera CML û CMML de wekheviyên wekhevî dikarin, lê ev du nexweşiyên cuda hene.
Ji du, CMML bi gelemperî ji hêla CML ve xerabtir dibe, tevî faktorên celeb dikarin dikarin bi pêşveçûna kesk û berxwedana kesane û dibe ku li ser pêvajoyek kesane tedbîrên dermankirinê hene.
Faktorên Rîsk û Raks
CMML pir mezin li mezinên mezin, pir caran mirovên ku ji 65 salî ne.
Di pir rewşên CMML de, sedema sedemek nenas e, û rêber nayê zanîn ku ji bo pêşîlêgirtina wê. Hin kes ji bo dermankirina kansera xwe ya kemototherapy û radiasyonê piştî CMML pêşve dike. Di hinek rewşan de, hewldanên ku ji dermanên kîmyotîpîkê ve bêtir dibe ku dibe ku dibe ku pir ji bo rêveberiya CMML, lê dibe ku ev derman, pêwîstiya dermanên jiyanê yên din ên din.
Pêşdibistanê
Rewşa rastîn ya CMML nayê zanîn. Bi tevahî, CMML kansera gelekî gelemper e; Lêbelê, ew di kategoriya MDS / MPN de, astengiya xwînê ya herî gelemperî e, ku bêtir eşkere ye.
Taybetmendiyên
Dabeşkirina kampanyona CMML, wekî gelek kanserên xwînê yên din, di çend salan de guhertin, di parallel bi pêşveçûna pêşveçûna zanistiya zanistî ya nexweşiyê.
Îro, CMML tête ku tête taybetmendiyên taybetmendiyên du celebên xweser ên xwînê: nexşeya myelodysplastic û neopliferative myopopiliferative .
- Syndrome Myelodysplastic (MDS) komek nexweşiyên ku hilberîna hucreyê xwînê di hestava hestê de bandor dike. Di MDS de, meydana hestiyê nermîner-hilberîn, hucreyên xwînê yên bêdawî digotin hucreyên teqîn. Ev hucreyên blovî neheqiyê nemînin û ne nikarin di rola xwe de wek hucreyên xwînê.
- Neoplasmative Myoplasmative (MPN) ji bo nexweşiyên ku hestava hestî hucreyên xwînê gelek, xweyên, an jî celebên cûrbecî yên hucreyên spî re dikeve.
Kesên ku bi CMML re celebên hûrgelan (dysplastic) hene, di nav marê wan de, û ji ber vê yekê, ji bo demeke dirêj, CMML wekî celodê myododysplastic tête dîtin.
Lê belê, kesên ku bi CMML jî hucreyên xwînê yên spî hene, û taybetmendiya sereke ya MDS di xwînê de gelek hucreyên xwînê hene, hingê CMML ji bo kategoriya MDS.
Myopodysplastic / myeloproliferative neoplasms (MDS / MPN)
Ji bo van û û sedemên din, Rêveberiya tenduristiyê ya WHO (WHO) di pergala dabeşkirina CMML de her cure heye: MDS / MPN, wekî jêrîn nîşan dide.
CMML yek ji çend celebên MDS / MPN e.
- Myemokomonocytic leukemia (CMML)
- Atukolojîk leyememî (aCML), BCR-ABL1 -
- Myelomonocytic leukemia (JMML)
- MDS / MPN bi sideroblasts û thrombocytosis (MDS / MPN-RS-T)
- MDS / MPN, unclassifiable
Di vê grûpê de CMML pir nexweş e. Di vê grûpê de di vê grûpê de gelek nexweşiyên gelemperî leukemia û mîkrofên myelomonocytic leukemia nebaş in. Ev hemû nexweşiyên gelek hucreyên xwînê yên hilberînê dikin.
Di nûçeyê de di sala 2016 de ji aliyê WHO ve hatî damezirandin an WHO, berê berê bi anemiya rexnegiran re bi riya trombotytosî (RARS-T) bi tevahî pejirandin, demokrasiya nû ya nû, navê MDS / MPN bi sirooblasts û thrombocytosis re tê gotin.
Signs and Symptoms
Di demeke demdirêj de pir gelek monocytes kirin, bi gelemperî, sê meha signza herî CMM ye.
Pir zêde monocytes ji bo gelek nîşanan ji bo sûcdar e. Mînocytesên din dikarin bi rêveçûna germ, liver û splek, her du aliyan bi rêve bikin û rûniştin, ku derê wan dibe sedema nîşanên mezin û nîşanên taybet.
- Pişkek mezin , an jî spenomegalî, dibe ku di beşê çepê yê çepê de pirtir dibe. Zêdetir li vê herêmê dikare dema ku xwarin dixwînin ji bo mirovan jî pir zûtir bifikirin.
- Ger heger gewre bibe, ku tê hepatomegalî tê gotin, dibe ku ev dibe sedema xwînê di heman demê de, di heman demê de, di binavê rastê de.
Tevî ku mirovên bi CMML re gelek hucreyên xwînê yên monocyte çêbikin, carinan carinan dibe ku celebên din ên celeb û sorên spî wek beşek vê tevahî pêvajoyê dikin, û ev kêmasiyan dikarin hin nîşanên CMML hilberînin.
- Zehfên hucreyên xwîn ên sor, an anemia, dibe ku dibe sedema hişyariya gelekî bêhtir, û jî jî kêmbûna kurt, kêmbûna bîhnfireh, û çermê çerm.
- Hejmareke nebaşên normal ên hucreyên xwînê, an jî leukopyaya, dikare dibe sedema nexweşiyên germ û germ.
- Nebûna xweyên xwînê, an jî thrombocytopenia, dikare dibe sedema xwînê û xwîneran. Di mirovekî CMML de, ev dibe ku wekî mîkroj an germên giran an xwînê xwîn kirin.
Nîşaneyên din dikarin winda germ, nerazîbûn, û winda dikin.
Signan û nîşanên dikarin nîşanên hûrgelan pêşkêş bikin, lê ji bo nexweşîya CMML tête ne.
Vebijandin û Nirxandinê
Nexweşîna CMML di lêkolînek taybetî ya hucreyan de ji hemî xwînê û hestiya we re heye. Ev tê wateya hestiyariya hestiyê bi barsopsî beşek nirxandinê ye, her weha di xwînê de bêtir agahdariya xwîn ji veguhestina avê ve tê bikaranîn.
Li ser encamên lêkolîna destpêkê, pêvajoyek hilweşandinê ye ku diçe, lê ji ber ku gelek nexweşiyên cûda dikarin van nîşanan û gelek lêkolînên bingehîn.
2016 WHO Krîza CMML Di binavê de
- (Zêdeyî 3 meha) bêtir ji monocytes (monocytos) di xweya peripheral ji zêdeyî 1000 / microLê mezintir.
- Monocytes ji sedî 10% ya hucreyên xwînê yên tevahiya xwînê (WBC) de hejmarek hesab dikin.
- Ne hevdîtinên WHO ji bo nexweşiyên din ên xwînê yên din ne: Bok-ABL1 leukemiya meyrofî ya erzîdî, sereke, myelofibrosis, pîremîkthemiya vera, an jî trombocytosis
- Percentên bendavên berbiçav ên di xwînê û mirinê de: ji sedî 20% myeloblasts + monoblasts + promonocytes di xwînê û xwînê de peripheral.
- Guhertinên dîsplûkî (di bin microscoyê de yek an malbatên din ên ku di hucreyên xwînê de bi pêşveçûnê di "dara malbata myeloid." Di nav dara malbatê myeloid de, "pişkên" di nav rêzên hucreyê de hene ku di dawiyê de monocytes hilberînin, macrophages, neutrofîl, basophils, eosinophils, hucreyên xwînê, hucreyên dendritîk, û megakaryocytes.
Nexweşên bi peywendiyên wekî CMML pir caran dê bêne birin, û carinan doktor dê ceribandinên nexweşan bi CMML re, pêşî pêşniyar kirin pêşniyarên pêşniyar kirin, ji ber ku ew jixweberên hest û xwîna xwe ji bo dermankirinê têne çêkirin.
Heke guhertinên genetîk ên an hin guhertinên hûrgelan de di hucreyên pirsgirêkên pirsgirêk (nehmûn in ku bi monocytos ne, lê beşa PDGFRA an PDGFRB, FGFR1, an PCM1-JAK2) hene, hingê dabeşkirina WHO cuda ye, û ji bo dermankirinê tête hene bi taybetmendiyek taybet re navê imatinib.
Kategorî
Dema dabeşkirina WHO kesên mirov bi CMML re sê kategoryên cuda hene ku girêdayî prognosis:
- CMML-0: Ji hêla xwîna peripheral û 2 ji kêmî sedî 5 perçeyên teqînên teqîn li nav mirinê teqîn dike.
- CMML-1: 2-4 ji sedî di xweya peripheral teqîn û / an jî 5 heta 9 de teqîn li daristan.
- CMML-2: 5 ji 19% di xwîna peripheral de teqîn, 10 û 19 ji sedî li meryek, û / an derheqê yek an hejmarên Auer (mûçeyên mûzîkî yên rengdêr yên bîrûrûr ên ku bi rengên cûrbekirî, di cîtoplasmê ya teqînên myeloid).
Demankirinî
Transplantek hestek ji a donor (transplantona hemogopîparêzî ya hucogenîkî) tenê tedawîbûna tedbîran e ku nexweşan bi CMML re. Dema ku ev alternatîf e, ev biryara wekî encamê gotûbêjê doktor-nexweşî hatiye çêkirin.
Tîma Clinical
Di şertên kemotêrapî de, heta niha, "dora spî ya CMML" nehatiye dîtin. Dermanên ku peyda ne hene, pir bandor li ser pêşveçûna xwezayî ya bandor li ser bandor dikin, û hingê mirovên ku bi CMML re zehf dikin ku di nav dadgehên klînîkî de, dema ku tê de binirxînin.
Ji bo kesên ku ji bo veguhestinê ne, û ji bo kesên ku di nav darizandinê de nestînin, çend bijartan ji bo nexweşiya kurt, tedawiya kurt, bi tedawî-rêberî ve girêdayî ye hene.
Tîpa Lîberal û Rêberî ya Piştgirî
Rêbazên pispor ên ku dibêjin bê nexweşan divê bêne kontrol kirin û bi bijîşkên xwe re bi lêkolînên dema muayeneyên û xebatkaran. Ew herweha pêşniyar dikin ku ewlehiya nû werin nûkirin û eger heger nexweşî ye, ku sekinandina xwarinê raweste.
Di nebûna betlaneya klînîkî de, hîn hîn narkotîkê hene ku dibe ku hejmarek "hejmar" bi hucreyên abnormal (tedawîkirina cytoreductive) wekî bikaranîna hîdroxyurea, azacitidine, an birêvebirin.
Lênerîna piştevanîya nexweşên ku bi CMML re heman eynî ye ku ji bo nexweşiyên MDS bi çi pêk têne çê kirin. Transfusions of cell cells and platelets often gave, and the utilization of erythropoiesis-stimulating agents can be treated as well as antibiotic treatment for infection.
Ji bo ji bo CMML, an heger ku dermankirinê hewl didin lê lê nekirin, nexweşî têne şikandin ku gava ku ew peyda hene, darizandinên klînîk beşdarî beşdar bibin.
Texmîn
Ji bo berxwedana balkparkek baş tune ye, ji ber ku mirovên ku CMML dikare bi nexweşiyên gelekî cuda cuda hene.
A medyaya çapkirî (an jî, statîstîk, hejmarek navîn di nav rêzek berxwedanê de) heya 30 mehan ji dema dema dermankirinê de ye. Di vê medyayê de, guhertin, û bêjeyên berxwedanê hene, di gelemperî de neyên tedawî nake ku ji bo danûstendinê tune. Prognosis di bêtir agahdarî de tête, paşê ku komên xetereyên cihê yên CMML têne ravekirin.
Bêguman bêhtir statîstîk dibe ku hûn xemgîn dibin. Doktorê vekirî bi doktorek dê ji we re pirsgirêka xwe ya fêmkirina alîkariyê bike. Gelek encamek û encamên bijartina CMML hene, û kêmîve ne sîstemên sermayeyên cuda yên cuda hene ku hewldanên alîkarî yên pêşniyaznameyên-pergalên ku karanîna taybetmendiyên klînîk û lêzgehên lênêrîna karanîna tedbîran hene, û hinek jî analîzên genetîk ên kanseriyên analîzan jî hene. .
Dibe ku di rêyên dermanan de rîsk dikişînin ser rîska CMML re, lê girêdayî sazûmanê, lê belê hêj nehatiye dîtin ku ji bo rîskek baş e ku riya herî baş çêbikin.
Jimareya ji Komeleya Kanseriya Dewletê ya Amerîkayê niha hêjmarî ne, lê ew ji bo alîkariyên ku ji hêla CMML-1 û CMML-2 ve têne nîşan didin nîşan bidin, û ew jî diyar dikin ka çend çiqas di nav civakan de çend kes ji hêla çêtirtir bikin.
Di lêkolînê de di navbera 1975 û 2005 de, di navbera 1 û 1975 de, nexweşxaneyên CMML-1 û CMML-2 di çarçoveya 20 mehên û 15 mehan de bûn. Lêbelê, hinek nexweşan dirêj dirêj dijîn. Der barê 20% ji nexweşên CMML-1 û nêzîkî 10 sedî CMML-2 nexweşan ji pênc salan dirêj dirêj dimînin. Her weha, nexweşan bi CMML-2 re dibe ku li ser nexweşên ku bi CMML-1 bi leukemiya acute pêşve bibin. Di heman demê de, 18% sedemên CMML-1 û 63% ya CMML-2 nexweşên lekememayê di nav pênc salan de nexweşîya xwe ya CMML pêşveçûn.
Peyvek Ji
Ji bo kesek bi CMML re, prognosis dikare faktorên pir cuda ne girêdayî ye, û temenek kesk û tendurustî girîng e. Ji ber ku ev nexweşî tête dike ku gelek kesan kevnên ku bandorên din ên derûnî yên din dikarin, tedawiya herî dijberî û yek e ku bi potansiyonek tedbîrek a hestiyar-hone-ê herdem her tim heye.
Gelek gavên piştevanîya baş baş in, lê belê CMML nexweşiyek e ku dibe ku li ser perçeya dermanên dermankirinê hewce dike. Wekî ku, îro kîjan hat çapkirî bû yan dibe ku sibehê rastîn e, da ku hûn hemî alternatîfên xwe bibînin û ceribandina navenda klînîk.
> Çavkaniyên
> Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. Guhertoya 2016ê de dabeşkirina Rêxistina Tenduristiya Navnetewî ya neelokasms û leukemia acute. Xwînê 2016; 127: 2391-2405.
> Elena C, Gallì A, Such E, et al. Têkiliyên klînîk û genetîkî yên di bin rîska nexweşan de bi lemonemiya mydemomonocytîk ve girêdayî. Blood 2016; 128 (10): 1408-1417.
> Zeidan AM, Hu X, Long JB, et al. Doktorê Hypomethylating-a-tedawî û karûbarê di nav Dewletên Yekbûyî yên Lîmyemî de bi demên kevn ên kevneşopî de: Bijîşk-ê pirrûpela mezin. Kanser 2017 Oct 1; 123 (19): 3754-3762.