Pirtûka Pyruvate Kinase: Gelek Sedem ji Anemia
Fêrbûna we an jî we yê hezkirî hezkirineke PK ye ku dikare bibe tirs. Hûn dikarin bizanin, ez çawa bûm? An jî bijartên tedawî çi ye? Hêvîdar, ev çavdêriya sereke ya rewşê dê hin pirsan bersiv bikin.
Kêmasiya Pyruvate kinase (PK) kêmasiyek yekem a anemia ye. Pyruvate kinase an enzyme, an kîmyewî ye, hucreyên xwînê yên sor ên ku enerjiyê hewce ye.
Ne bêyî enzyme ya girîng, hucreyê xwîna sor ya zûtir zû dike. Ev xeletiya xwîna xwînê ji bo kêmbûna hemolysis û PK ve tê gotin wekî wekî hemolytîk anemia tête.
Kesên ku bi kêmbûna PK ve têne çêkirin. Ew wateya xweseriya xweseriya autosomal tê wateyê wateya ku dê û dêûbavan dê hemî ji bo dermankirina xerîdaran be. Heke her dêûbavan ji bo kêmbûna pişkek PK ye, wan 1 di 4 derfetê ya zarokê bi PK re kêmasiyek heye.
Nîşan
Nîşaneyên kêmbûna kêmasî ya PK dikare dest bi zûtirîn dest pê dike. Ji bo pêşî ya jiyanê ya yekem ji bo nermên nû yên nû yên PK-ê çilê (çermê çerm) çêtir e. Ev pirtir bi gelemperî ji hêla fizîkî fîzîkî ve pir zehmet e ku newborne bi gelemperî di navbera roj 2 û 5 jiyan de pêşxistin. Pirtûka lênêrînê ji bo pîvanê gelemperî hîperbilirubinemia ye. Bilirubin pirtûka ku di hucreyên xwînê yên sor de hat dîtin. Hêza lezgîn a hucreyên xwînê yên di PK de kêmasî ji bilirubînê ve diçe.
Bi kêfxweşî, ev pîvan dikare bi photototîkopî (ronahiya rengek zû tê bikaranîn ku werin avêtin avê) û / an veguherîna xwînê.
Wekî din, mirovên ku bi kêmasîbûna PK re xwedî nîşaneyên anemia hene : hûrbûn, tehlûk an jî bêhêzî, rêjeya dilkêşiya zû, an kêmbûna bîhnxweş. Hinek kesan bi kêmbûna PK-ê dê pişkek mezin bûye, navê spenomegalî.
Hinek kesan bi formên piçûk yên PK re dibe ku di nav jiyanê de çend nîşanan nîşan bidin.
Teşhîs
Bi heman rengên anemî, hejmareke xwînê (CBC) yekem pêşî dide. Anemia têkildarî PK ya têkildar dibe ku encamên herî kêm hemoglobîn û / an hematocrit dibe. Wekî din hemolytîk anemiyas, hejmareke reticulocyte (paşê hucreyên xwînê yên sor ên sor kirin) dê werin bilind kirin, nîşan dide ku hilberîna hucreya xwînê red.
Gelek kêmasî ya PK dikare piştrast kirin ku karên xwînê bişînin ji bo taybetmendiyên taybetî yên ku di asta lîwaya PK de di nav hucreyên xwînê yên sor de tê naskirin. Alternatîf, ceribandinên genetîk ên ku mutasyonê digerin ji bo vê rewşê tecrûbeya gelekî gelemperî dibe.
Complications
Wekî ku berê berê nirxandin, hucreyên xwîna xwînê yên mezin ên bilirubîn encam dide. Infeksiyonên bi kêmasîbûna PK re dibe ku bi fototêrapî re derman kirin. Di jiyanê de, bilirubin zêdebû di nav gallbladder de paqij bike û paşê bi pêşveçûna gallstonesan bibe .
Kesên ku bi kêmbûna PK ve dikarin jî zêdekirina hilberê asûstanê bikin . Ev komplînasyona gelemperî gelemperî ye ku hewceyên xwînê yên xwîneran hewce dike ku ji wan re anemiya dijwar bikin. Lêbelê, ev dikare di nav mirovên ku ne hewceyê veguherîna girîng a girîng in.
Derman hene ku dikare alîkariya bedenê ji destûra hilberînîna zêrîn bêtir veşartin.
Wekî hemî mirovên bi hemolytîk anemiyas, mirovên ku bi kêmasîbûna PK ve di nav xeterê de ji bo krîzek zelal e . Ew ji hêla parfovirus B19 ve tê çêkirin (ku sedema zarokan di pênc pênc nexweşan de dibe sedema sedem). Parvovirus hestava hestiyê ji ber hucreyên xwînê yên nû ji 7 heta 10 rojên nû ve red dike. Bêyî ku bi karûbarên xwînên xwînê yên bilez vekişandî veguherîne, bête anemiya dikare dibe ku heta ku hilberîna vegera normal be.
Gelek anemia ku bi kêmbûna PK ve girêdayî dibe ku di zarok de hê jî ew çêbûne dibe.
Vê rewşê têlezirandin fetalisî ya hydrous. Hydrops fetalis termînek gelemperî tê bikaranîn ku ji bo peyamên li ultrasoundê binirxînin. Hemolytîk anemias mîna PK kêmasiyê, dibe sedema vê komplîkasyonê. Li ser tengahî, ew dikare bi intrauterine (bi rêya uterus) veguhastin bi fetusê re bên tedawî kirin.
Demankirinî
Hinek doktor dikarin ji we re şîret bikin ku ji bo rojane amadekar folic. Acid fîkolê vîtamîn e ku hucreyên xwînê yên nû red dike. Bi kêfxweşî, di Dewletên Yekgirtî de, gelek xwarinên me bi hêla acilê fîkolî têne dewlemend in.
Bi gelemperî, anemên dijwar bi bi veguherandina xwînê ve tête kirin. Hinek kesan bi kêmbûna PK-ê her 3-4 hefteyan hewce dike. Hin kes dikarin tenê di dema demokrasiyê de an jî zordariyê hewce nebe, lê hinek dikarin qet hewce nehêle.
Ger asta bilirubîn di nav zarokên nû de nexneyî bigihîne, dibe ku veguherîna veguherî dibe. Di vê pêvajoyê de xwînê ji xwînê ve jêbirin (bilî bilîbubîn jêbirin) û xwîna wê bi xwîna xwînê veguherîne. Ev pêvajoyê pir bi bandor e ku ji bilî xwîna bilirubîn zêde dibe.
Gallstones sedema sedema kêmbûna PK ya dibe ku divê bi cholecystectomy, veguhestina ziralî ya gallbladder ve bête kirin. Splenectomy , derxistina ziravî, pêdivî ye ku hewceyê ku hewceya giraniya anemiya kêm bike, bi taybetî di nav kesên ku hewce nehêle ku veguhestinê. Mixabin, parzemoktiyê ji bo her kesî bi kêmasîa PK bi kar nekin.
Peyvek Ji
Hînbûna we an zarokê we hîn dibe ku kêmbûna we ya PK dikare dibe ku hûn hişyar bikin. Bi kêfxweşî bijartên bijîşk hene û pir kesan ku bi kêmbûna PK re baş in. Lêkolînek berdewam e ku di kêmbûna PK ya de û hêvîdar e ku dê di pêşerojê de bijarek bêtir derman kirin.