Cystic fibrosis (CF) nexweşîya mîrkêş e ku ji hêla genetîkek genetîk ve ye ku bi bi hêza laşê vexwarinê vexwarinê û ava avê û ji hucreyan bistîne. Ev dibe sedema çêkirina avakirina mûkulê ya ku paqijên pişk û organên digestive. Gelek kes wekî fibrosis cysticê nexweşîya belaş nas dikin lê ne dizanin ku çêkirina mucus mûçeyên din jî bandor dike.
Orfansên ku bandora CFyê têne avêtin hene:
- Lungs
- Pancreas
- Ceger
- Intestines
- Sinûs
- Organên pêşîn
Fystrosê Cystic ji yek ji nexweşiyên genetîk ên herî gelemperî ye û li zarokên Dewletên Yekbûyî yên 2500 zarok di nav 1 Ew di navbera Caafasiyan û Hispanics de gelekî gelemperî ye û di nav mirovên Afganî an Afganistanê de gelek kêm dibe.
Nîşan
Nîşaneyên CF dikare li ser asta nexweşiyê û organên ku bandor kirin.
Nîşanên destpêkê
- Bêtir zêde
- Mezinbûna mezin
- Oily, bulky, fles-smelling movements
- Çermê bîhnxweş
- Xwarinan
- Infeksiyonên tedawî yên berbiçav
- Pêdivî ye
Nîşanên pêşveçûnên di forma paqijan de têne xuya kirin, di nav de:
- Winda bûne
- Nexweşîya şekir
- Pancreatitis
- Nexweşiya liverê
- Neferans
Teşhîs
Fystrosya Cystic ji hêla ceribandinên xwînê, xwişk an jî celebên fetal ên ji bo derheqê madeyên an genê yên di CF nexweşan de têne vegotin.
Dûcanî
Heke ku jimarekî hêvîdar an dizane yan jî guman dike ku ew cihekî CF-trait , an amonîsyonek an jî xweseriya kororîk ya chorionîk dikare dikarin di dema ducaniyê de bicîh bikin ku diyar bikin ku zarok wê nexweşiyê ye.
Newborn
Niha, 40 dewletên ceribandinên tîmên nû yên nû yên cystic fibrosis hene. Xwînê ji ber ku ew diçe nexweşxaneyê malê yan jî ji malê ve tê girtin. Xwînê ji bo laboratûra dewletê şandiye û eger kişandina çewtiyê bijîşk û lênêrîna lênêrîna bingehîn û ajansên tendurustî yên herêmî dê bêne agahdar kirin.
Infeksiyonî û Zarokan
Heke di zewacê de nehatiye dîtin, fîbercîstîk cystic caran di yekem an du du jiyanê de dema ku zarok dest pê dike, nîşanên hişyariyê nîşan dide. Testa kevneşopî ji bo fibrosisên cystic veguhestina paqij e. Ji ber ku beden nikare hemî xwê bikar bînin, her kes bi bi cystic fibrosis dê bi gelemperî zûtirîn xwê germ di nav xwê de zêde dibe.
Di îmtîhanê de pêdivî ye, elektrodes li ser çermê nexweşî da ku ji bo kelepên xwêran ên jorîn bikin. Sweat tête danîn û ji bo naveroka mêjûyê tedbîrên pispor tê şandin. Tested testê têş nakin û gelek salan ji bo fîberyaya cysticê tête bikaranîn.
Demankirinî
Ji bo fibrosisên cystic tune tune. Tedawîkirina hevpeymaniya derman, xwarin, pispor, û terapîzyonên ku ji bo nîşanên kontrola û tevlîheviyên tedawî pêk tê hene.
Dermanan têne danîn:
- Parastina vegirtina respirasyonê biparêzin
- Avêran vekin û vexwarinê bikin
- Bixwe û mîkroşek zelal bikin
- Alîkariya laşê xwarinên nerm
Planên xwarin û xwarinê têne amadekirin
- Vitamins ku veguherînin nehêle bikin
- Piştrastkirina keloriyê kişandina daxwazên enerjiyê bilind dike
- Ji bo mezinbûna pêşveçûn û pêşveçûnê ya nerazîbûna nutriyeta baş
- Vê gavê vexwarinê ku bi riya xwê winda dike
Exercise and therapies têne şandin:
- Hêzên dil û lêdan hêz bikin
- Bêguman û mucus vekirî
- Hêza başbûnê û tevahiya rewşa fîzîkî
- Bi zêdebûna heya oxygenê veşandin
Causes
CF ji hêla veguhastina veguherîna cystic fibrosis veguhastin veguherînîna transmembrane ( CFTR ) jene. Karê karûbarên CFTR e ku ew proteîn dike ku tevgerên me di bedenên me de tevgera xwê û avê teva xwê av û avê kontrol bikin.
Ji me re her du kopiyên cFTR hene, ji ber ku em ji her bavê me re yek. Gelek caran CFTR yê ku em ji bavê me digerin, nermal e, lê ew her tim her tim wê wateya ku em ê CF.
Ger kesek mîras dike:
- Cenazeyên CFTR 2-ê: Ew ê he dê CF heye û dê nêrekî ne.
- 1 normal CFTR gene û 1 nermalavên CFTR ne: Ew dê an wê dê CF wê lê belê wê dê gene neheqî bikişîne û ew dikare li zarokên xwe anî.
- 2 Cinsên CFTR yên abnormal: Ew dê an wê wê bibe nexweşiya CF.
Bergirtinî
Ji ber ku fîberî fibrosî nexweşîya mîras e, ew nikare pêşîlê ye. Lêbelê, amadebûna cenazeya CFTR dikare ji hêla ceribandina xwîna hêsan ve tê dîtin. Berî ku zarokek fikra zarokan , zilamên ku dizanin an jî guman dikin ku yek an jî herdu hevkar dikarin dibe sedema xeletiya CF-ê hewceyê şêwirmendiya genetîk digerin ku rîska xwe ya nexweşiya CF-ê bigirin.
Living With Cystic Fibrosis
Ew pir dirêj nekiribû ku zarokên bi fîberî fibrosis kêmtir zirav bûne. Niha, pir li ser nexweşiya ku di berê de ne naskirî ye. Ev zanînê ji bo ramanên tedawî dike ku mirov bi fîberî fîzîkî re destûr dide ku baş jiyanek zindî dijîn. Kesên ku bi cystic fibrosis dijîn hewce ne ku ji bo enfeksiyonên bêhtir tedbîrên xwe bigirin. Ew ê hewce ne ku ew enzymes digestin, antibiotics hilweşandin, û dermanên din ji bo mayîna jiyana xwe. Mirov bi gelemperî ne, jin jin kêmtir zehf e, lê hê jî nikarin fikr bikin.
Heke Zaroka we naskirî ye
Doktorê malbata we yan jî pediatrician dê pir caran dê bi alîkariya alîkarî ya tîmên pisporan re berdewam bike. Ew ê yan jî wê dibe ku hûn li navenda herêma cystic fibrosisê li ser qada xwe binivîsin. Heke ne, ji bo referandal bixwazin. Navendên fibrosis ji hêla bijîşk û pisporên tendurustiyê yên ku di nav nexweşiyê de pispor dike û çêtirîn têne çêbirin, ji bo zaroka xwe kontrol dikin û li ser lêkolîna herî lêkolînê li ser bingehê dermankirinê binirxînin. Li navenda, zaroka we dê tîmek pêşkêşvanên ku pisporek pisporê (pisporê pispor) û nîvrojînîstê bibînin. Navenda fibrosîsê jî jî cihekî baş e ku agahdariya civakê û çavkaniyên neteweyî ji we re heye.
Kanî:
Cystic Fibrosis Saziya Neteweyî ya Lund û Blood Institute: Nexweş û Şertên Girêdanê. Tebaxê 2007