Nexweşiya xweya xweseriyê ya xweseriya xwîneriya xwînê
Pelulomatos bi polyangiitis (GPA), wekî gelemperî ku wekî granulomatosê Wegener tête, bêhêşkêşiyek xweseriya xweseriya xweser a kêmimmune ye, ku dibe ku sedemên xwînê yên di beşên cûda de cûda cûda.
Causes
Ji ber ku tengahiyên xweseriya xweseriyê, GPA bi taybetî ji sîstema parastinê ve tête xurt kirin. Ji ber sedemên nenas, nexweşî wê bi xerîbên xwînê yên wekî derveyî tissue normal nayê naskirin.
Ji bo ku gefa têgihîştinê tête, hucreyên parastina wê hucreyan dorpêç bikin û nodulek hişk be ku wekî granuloma tê zanîn.
Avakirina avakirina granulomas dikare dibe sedema pêşveçûnê ya xwîneriya zîndanê ya di xwînê yên bandor ên bandor (şertek wekî vasculîteyên naskirî) dibe. Di demê de, ev dikare dikare birêkûpêk berbiçav bikin û ji ber ku ew di nav malê de zêdebûna mezinbûnê. Ew dikare ji bo şirketên xwînê ji bo zehmet û tengahî dibe, dibe ku xwîna xwînê ji bo parçeyên sereke yên body.
GPA bi taybetî bandor dike- bi zûtirîna xwînê ya navendî-sized-sized. Dema ku paqijê respiratory, pişk û gurçeyan armancên sereke yên sereke hene, GPA dikare dibe sedema zirarê, çerm û pergala nervous. Dil, mêjû, paqijê gastrointestinal kêm dibe bandor.
GPA bi mêr û jinan di heman demê de, di navbera 40 salî û 60 salî de bandor dike. Ev yek nexweşiyek bêkêmasî ya bi salek 10 heta 20 mijaran bi tevahî mîlyon kes tête dîtin.
Sign Signs and Symptoms
Nîşaneyên GPAyê ji aliyê cihê veguhastina vascular ve guhertin. Di asta destpêkê de, nîşanên nemaze pir caran bêkêmasî û ne-taybetî dikarin wek qaçik, nişkek nehêl, şikilandin, û paşê-naskirina nasal dibe.
Lêbelê, wekî nexweşiya pêşveçûnê, din, nîşanên din jî dikarin pêşveçûnê, tevlî:
- Windakirinê
- Westînî
- Gelek şahiyê
- Agir
- Xwînê nişk
- Painsên zêrîn (bi kêm an bêhniya bêhnê)
- Êşê guravê
Xwezayî ya hûrgelî ji van nîşanan dikare gelek caran zehmet dibe. Ew ne nimûne, wekî nimûne, ji bo GPA ji bo veguhestin û wekî nexweşiya respirasyonê tê derman kirin. Tenê tenê dema doktor dikarin şahidiya vîdal an bacterialî nabînin ku ew bêtir lêkolînan bêne emir kirin, bi taybetî bi gava ku belgeyên vasculîtiyê hene.
Nîşaneyên sîstematîkî
Wekî ku nexweşiyek sîstematîk, GPA dikare di heman demê de pergalên yek an gelek organên birîndar bikuje. Dema ku cihekî nîşanên cûda dibe, sedemên bingehîn (vasculitis) dikare gelemperî dixtorê xweseriya otimmune hebe ku gelek organan tevlî bibin.
Nîşaneyên sîstematîkî yên GPA dikare di nav de:
- Pevçûnê ya pira nasal ji ber septumek berbiştî (wekî wekî "saddle nose" tête naskirin) wekheviya ku ew bi karanîna kokolînê dirêj tê dîtin dîtiye)
- Kuştina Tooth ji ber hilweşandina hestî ya bingehîn
- Zerarê bihîstina dev ji zirarê guhê hundurê hundurê
- Pêşveçûna mezinbûnê ya granulomatous li beşên çavê
- Dengê guhartina ji ber tevlîbûna trachea
- Di xwînê de ( hematuriya )
- Gelek kêmbûna fêrbûna gurçê ya ku ji bo nerazîbûna gurçê ve dibe
- Ji hêla avêtina germulomatous çep û cavities di lûksê de bi kulkek xwînê xwînê xwarinê
- Arthritis (bi gelemperî destpêkê wekî wekî germiyûmê rheumatoid )
- Pêşveçûna sor û sorên sor ên sor ên li çermê ( purpura )
- Numbness, tingling, or sensations of burn burning due to damage of nerve ( neuropathy )
Methodên Diagnostîkê
Nexweşîna GPA-ê bi gelemperî tenê piştî çend çend, nîşanên ne girêdayî ye ku ji bo demeke dirêj ve bête derxistin. Dema ku ceribandinên xwînê hene ku ji bo xweseriya taybet ve girêdayî ye, hebûna (an kêmbûna) antibodies ne bes e ku nexwestin (an înkar) nerast bikin.
Di şûna de, nasnameyên li ser tevlîheviya nîşanan, testên tedawî, x-rays, û encamên muayeneyên fîzîkî têne çêkirin.
Hûrgelên din jî hewce ne ku ji bo dermankirina piştevanîya, tevlî biopsiyona bandora bandor. Bi gelemperî biopsî bi gelemperî çêtirîn e ku hûn dest pê bikin ku heger hebûna nîşanên no respiratory tune. Biopsies ya pişka tepê, bi berevajî, nebe ku bi sedî 50% ji ber ku sedî 50-ê dê nîşanên granulomas an tissue tune.
Bi vî awayî, şehrekek X-ray an çeteyên CT-ê dikarin bi gelemperî nehmênî li kesên ku bi fonksiyonê nehêle normal.
Bi hev re, tevlîhevkirina îmtîhanên îmtîhan û nîşanan dikarin ji bo dermankirina GPA-ê piştgirî be.
Tenduristiya heyî
Berî salên 1970-de, ku granulomatosya wegenerê hema hema hema kuştina gerdûnî bi giştî bû, pir caran caran ji sedema nebaşê an jî uremiya (şertek hilberên hilberên mezin yên hilberên xwînê di xwînê de) pêk tê.
Di salên dawî de, tevlîheviya dermanên corticosteroid û parastinê yên bilind-derman di 75% bûyeran de destnîşan kir ku bandora dermanê bandor e.
Bi awayekî çalak bi tevlihevkirina kêmkirina tedawiya corticosteroids û bi bersivandina xweseriya otimmune re bi dermanan wek cyclophosphamide, gelek kesan bi GPA dikare jiyanek dirêj, tendurust bijî û ji bo 20 salan an jî bêtir daketin bimînin.
Piştî dermankirina destpêkê, dermanên corticosteroid bi gelemperî kêm têne kêmkirin wekî ku nexweşiyê bin kontrola xwe ye. Di hin rewşan de, derman dikarin bêne rawestandin.
Cyclophosphamide, bi berevajî, sê caran şeş mehan têne danîn û paşê bi din re veguherîn, hûrgelên kêm zextên zûtir. Dema ku dema tedawiya lênêrînê cuda dibe, lê bi gelemperî bi du an du berî guhertinên doktorî tê hesibandin.
Li kesên ku bi nexweşiyên giran, yên din, armancên tundir ên din ê hewce ne, hewce ne:
- Tenduristiya xweseriya bilind-dose
- Danûstandina Plasma ((xwînê xwîner ji bo xweya otonantî derxînin)
- Transplantê
Texmîn
Tevî rêjeyên mîkrojonê bilind, heta ku ji sedî 50% kesî tedawî dê bibe têkildariyek. Her weha, kesên ku bi GPA re xeterên tengahiyên dirêj ên demî hene, tevlîheviya gurçûkê, winda bihîstin, û bêbawer in. Riya herî çêtirîn ku ji ber ku ji wan vebe, ew e ku hûn doktorên xwe û hem jî xwîna routine û îmtîhanên îmzekirinê ve bidin.
Bi birêvekirina rêveberiya nexweşiyê, ji sedî 80 salî vebigirin nexweşan dê ji kêmanî heşt salan bijîn. Dermanên antibody-yên nû û pisîkillin-mîna derveyî bi navê CellCept (mofetol myfophenolate) dibe ku di encama salên dawî de wan baştir bikin.
> Çavkaniyên
Almouhawis, H .; Leao, J .; Fedele, S. û Porter, S. "Granulomatosis Wegener: pêşniyarek taybetmendiyên klînîkî û an update di navnîşan û dermankirinê." Dermana Dermanê Oral Path. 2013'an 42: 507-516.
> Fortin, P .; Tejani, A .; Bassett, K .; û Musini, V. "Ji bilî tedawîkirina standardên ji bo granulomatosya Wegener bi xweseriya intravenous." 2013 Revenue Data Syst Rev. 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Silva, S .; Specks, U .; Kaira, S. et al. "" Ji bo Remarkirina Barkirina Mîkofenolate Mofetil di Remozîsyona Mîkroscopîk a Polyangiitis de Bi Mild-Navîn-Navnîşana Navîn-A Têkilî, Doza Têkilandinê-Open-Label. " Clin J Am Soc Nephrol. 2010; 5 (3): 445-453.