Nexşeya Von Hippel-Lindau (VHL) rewşek genetîk e ku di nav deverên xweya we de bedena xwe ya abnormal pêk dibe. Ev pêşveçûnên aborî yên din jî dikarin bi tîm û cystan pêşve bibin. VHL ji aliyê jenê ve dibe ku ji zêdebûna hucreyê kontrol dike, li ser kromozê sêyemîn de ye.
Herdu mêr û jinan ji hemî paşnavên etnîkî têne bandor kirin VHL, bi tevahî 1 36000 xwedî rewş in.
Gelek kes li ser temenê 23 salî dest pê dike, û li seranserî, dema ku ew 32 e.
Nîşan
Piranîya tîmên ku ji aliyê VHL ve têne neheq in, lê dibe sedema kanser. Tîmorên herî pir têne dîtin:
- Eyes Bi hemangioblastomasên rehmê (komên xwînê yên xwînê yên tangled), telefonên nexweşî ne nexwarinê ne, lê dibe sedema pirsgirêk wek çavdêriya xerîb û zexta çavê ( glaucoma ) zêde bibe.
- Mejî. Wekî hemangioblastomas têne zanîn (komên xwînê yên xwînê yên tengul), ev komên nexweşî ne ne, lê dibe sedema dibe ku nîşanên neurolojîk (wek rêwîtiyeke zehmet) ji ber zextên li ser beşên mêjî ve girêdayî bûn.
- Gûrçik. Ev komên ku pir caran dibe ku dibe sedema kanser. Ev cureyê kanser, ku navê carcinoma ya nermaliyê tê gotin, ji bo mirovên bi VHL re dibe sedema mirina sereke ye.
- Gurên Adrenal Pheochromocytomasî telefonî, ew ne gelemperî ne, lê dibe ku dibe ku bêtir adrenalîn çêbikin.
- Pancreas. Ev tîmên bi gelemperî nexweşî nexweşî, lê carî, carinan dikarin dişopînin kanserê.
Gelek jî dikarin di nav spî, guhê hundur, paqijiya zîndanê, lîber û liverê jî pêşve bibin. Hin kes dikarin bi tenê di teyrên tumoran de bibin, lê hin kes dikarin li herêmên cuda hene. Tenê sedî mirovên ku bi VHL re tumorên guhê ve dike.
Divê tumorên diranan dakêşin ku ji bo derfetiyê bigirin.
Daxuyaniya nirxandinê
Testa genetîk, bi rêya testa xwînê , rêbazek herî bandor e ku ji bo vexwendina VHL e. Heke dêûbavên we VHL heye, wê derê 50% derfetek heye ku hûn şertê mîras kiriye. Lê belê, ne hemî rewşên VHL mîras in. Li nêzîkî, 20% VHL ji mutasyona genetîkî heye ku ji dêûbavên xwe veguhestin. Heke we VHL heye, derfetek pir girîng e ku hûn di jiyana xwe de bi kêmîve yek tumorek pêşve bibin - 97% ji hêla tumorên temenê 60 salî ve pêşveçûn.
Demankirinî
Vebijêrkên bijîşkên girêdayî li ser ku li tumora te de ye. Gelek tîmor dikarin bi bi surgeryê ve bêne rakirin. Hin ji bo hewce ne hewce nebin ku bêyî ku nîşanên xwe çêbikin (mînakek, tîmek mêjû li ser mêjûya xwe dikişîne).
Heke hûn VHL heye, hûn ê hewceyê ku muayeneyên fizîkî bi awayekî din, herweha wekî amojgariya resonance ( MRI ) an jî tomarografîk ( CT ) veşartin ji mêjî, stom û gûrikên ku ji bo tîmên nû ve dibînin. Divê muayeneyên çavan jî bêne rêzdarî kirin.
Dîsa nêzîk divê li ser cystên gûr anîn. Ev dibe ku bi zirarê vebirin ku ji bo rîska pêşveçûnê ya kanseriyê kêm bikin. Bi tevahî, sedî sedî mirov bi VHL bi temenê 60 salî bi kansera gurçûk re biparêzin.
Lêbelê, heke eger kansera kûrneyê pê ve nabe, wê derfetek baş e ku ew ê pêk nîne.
Çavkaniyên
Evans, JP (2002). von Hippel-Lindau. eMedicine, di http://www.emedicine.com/ped/topic2417.htm de gihiştiye
Hevalbendiya VHL (2016). VHL Facts, http://vhl.org/about/resources/vhl-facts/