Nexşebûna Xwerûya Gen Genîtîk
Hîpertrophic cardiomyopathy (HCM) di astengiya genetîk a dilxweyî ya dil (gelekî nêzîkî 500 kesan de) tesîrê ye, ku dibe ku gelek pirsgirêkan dibe, di nav mirina dil û nişkê de mirin. Lêbelê, zehmetiya HCM ji kesê kesek bi hev re guhertin e, û gelek kesan bi HCM dikare jiyanên normal normal.
Causes
HCM ji hêla mutasyona genetîkî ve ji ber ku di asta dilşikiya dilîn de dilêş de hilweşînek yek yek an din jî dibe.
HCM wekî "goseya xweseriya autosomal", tê wateya ku eger gene-nermîneya nermîner ji mêrê xwe re mîras e, dê zarok wê nexweşiyê ne.
Lê belê, hema hema heya nexweşan bi HCM, neheqiya genetîk ne hemî ye, lê wekî wek hevkariya jenek zehfî ye. - Di rewşê de, dêûbav û xwişkên dêûbavan dê ji bo HCM ji bo rîska bilindtir dibe. Lêbelê, mutasyona ev "nû" dikare li ser nifşê dinê derbas bibe.
Pirsgirêkên Cardiac
Di HCM de, dîwarên mîkrojîk (deverên jêrîn yên dil) bêhêz bûne - şertek "hypertrophy." Ev tehlûke sedema pişkiya dilê dihêle, bi kêmtirînek hinekan hûr dibe. Heke zehmet, hypertrophy dikare dibe sedema têkeliya dil û dilhythmiasên cardiac .
Herweha, heger heke pir zêde hypertrophy bibe dibe sedema dibe ku di navmalîkan de, dibe ku bi karûbarê aortic valve û valvekirina mitral, bi riya xwînê bi dilê xwe veguherîne veguherîne.
HCM dikare kêmtir pirsgirêkên cardiac giran bibe:
1) HCM dikare bibe sedema dastolê diastolic. "Dîskolîkê diastolîk" têgihîştina nehêzî "stiffness" ya pîşesaziya pergala nermîneyê, ku ji bo nermalavên ku di navbera her her heartê de xwînê dagirtin zehmet e.
Li HCM, bixweberiya hîpertrofeyê xwe bi kêmtirî hin dîsfîlasyonê hilberîne. Ger heb zehf, vê dîsfêleyê dastastîk dikare bibe sedema şaşiya dil diastolic, û nîşanên xirab ên dîspnea (kêmbûna bîhnfireh) û tengahî. Heta dîskûlasyonê ya nermalav bi hûrgelî ya nermalayî pir kêmtir nexweşan bi HCM re ji bo arrhythmias, bi taybetî bi fîlîlîlasyonê berbiçav dike .
2) HCM dibe sedema "avêtinê ya çepê ya çepgirî ya çepê." (LVOT). " Di LVOT de, astengiyek parçeyek heye hene ku ew ji bo çepê çepê ve zehmet e ku bi xwîna her dilê xwe bi xwînê vedike. Ev pirsgirêk jî bi stenosis aortic valve dibe, ku di nav devera valahiyê de bêhtir dibe û nerazîbûna normal vekirî ne. Lêbelê, dema ku stenosek aortic jixwe di dilê xwe de dil bixwe ye, LVOT bi HCM re ji hêla pişkiya dilê ve tenê di binavê aortic valve dibe. Vê rewşê wekî "stenosis subvalvular" tê nîşandan. Ji ber ku bi stenozek aortic, LVOT dibe sedema HCM dikare dibe sedema têkeliya dil.
3) HCM dibe sedema regurgitation mitral. Di regurgasyonê mitîtal de , valve ya mitralê di dema ku çepgirên çepgir ên çepgir de, bi xweseriyê veguherîne destûrê dide ku bi xwînê re "rêve" ye.
Rejîgariya mitîtal bi dîtina HCM ne bi sedema pirsgirêkek dilzûnî ya dilzûnî ye, lê belê, ji hêla peymanên nermalîtiyê ve tête çêkirin, ji hêla pişkiya dilxwarinê ve têne çêkirin. Rejîma Mîtalîzma hîn mekanîzmayek din e ku ji aliyê gelê HCM dikare nekevin dilê dil.
4) HCM dibe ku ischemiya pişkiya dil. Ischemia - bêkarîya oxygen - pir bi gelemperî bi nexweşan re nexweşiya mirinê (CAD) (CAD) tê dîtin , ku di blokek de di astengiyek de li ser mîkroyan sînor dorpêçek perçek dil. Bi HCMê, pişkiya dil dilê dibe ku ew hinek beşên dermanê bi hêsanî ne, bi xwîna pêdivî ye, hîna jî konsera arterî bi tevahî normal in.
Dema vê yekê dibe, angina dikare dibe (bi taybetî bi derveyî derveyî), û nehêleya mîkrobokî (mirina dilê dil) her weha jî.
5) HCM dibe sedema mirina nişkê. Nişka bêdeng nişkê li HCM bi gelemperî ji ber fibîlasyona tachycardia an jî fîkterîkular vekirî ye , û bi gelemperî bi zelaliyek pirreng e. Dibe ku ev ischemiya pişkiya dil di gelek kesan de hilberîne heke pir nehêleya hindhythmiayên ku di nav nexweşiyên HCM de mirinê nişkê ve dibe. Ji bo vê yekê, pir nexweşan bi HCM hewce ne ku ew pisporê xwe kêm bikin.
Nîşan
Nîşaneyên ku bi HCM mirov bi tecrûbeyek tecrûbir in. Ew ji bo nexweşên ku bi nexweşîya nexweşî ne ne gelemperî ye ku ne hemî nîşaneyên ku tunebe. Lêbelê, heger pirsgirêkên dilê xwe behsa heyî hene, bi kêmanî hin nîşanên hanê hene. Nîşaneyên herî gelemperî ji hêla HCM re bi pispor, orthopnea , paroxysmal dyspnea , palpitations , episodesên birçîbûnê , kişandin, kişandin an çermê tîrêjê dîspne ne. Di hemî HCM de, her kesê ku heb bi pispor re girêdayî ye, hebe ku pirsgirêkek pir ciddî ye, û dibe ku rîskek mirinê bêkêmasî nîşan bide. Her qonaxa hevrêziya hevpeymaniyê hewce dike ku hûn ji hêla doktorê ve bêne nirxandin.
Teşhîs
Di gelemperî de, echocardiogram Methoda herî baş e ku ji bo HCM rexne dike. Echocardiogram pîvana dravîtiyê ya dîwarîkal-ê-ê-ê-ê-ê-ê-ê-ê-ê-ê-ê-ê-ê-ê) û dikare dikare ji bo LVOT û regurgasyonê mitral.
Electrocardiogram (ECG) dikare hîkrojek çepgirek çepê nîşan bide, û wekî amûreke screeningê tê bikaranîn ku ji bo hewlên ciwan ên HCM bigerin.
Her du hemî eGG û echocardiogram divê di xizmên nêzîk ên HCM de bêne çêkirin, û echocardiogram divê di her kesê de ku di testa ECG an testê fîzîkî de tête hîpertroflî nîşan dide.
Demankirinî
HCM nexweşî, lê di piraniya caran de rêveberiya derman dikare nîşanên kontrol bikin û encamên klînîkî baştir bikin. Lê belê, birêveberiya HCM dikare gelek zehmet bibe, û her kesê ku nîşanên HCM divê divê cardiologist peyda bibin.
Beta astengên beta û astengên calcium dikare alîkariyê di zextê dilê de bi "stiffness" kêm bikin. Ji dermankirina avêtina nexweşan bi HCM re nîşaneyên têkildar yên LVOT girîng in girîng e. Di hinek nexweşan de muayeneyên ku ji pişkiya dilên dilbêztirîn derxînin divê hewce ye ku ji bo LVOT vekin.
Fibraltariya Atrial, eger ev dibe, pir caran nîşaneyên giran dibe û hewce ne ku di nexweşiyên HCM de bi gelemperî bi nexweşan re zêdetir bi rê ve birêve bibin.
Parastina Nişkêva Nişkê
HCM sedemên mirinê di mirina ciwanan de herî herî gelemper e. Gengaziya mirinê herdem pirsgirêkek hilweşîn e, bi taybetî jî gava ku ew di ciwanan de pêk tê. Ji bo vê yekê, zehmet û zehmetî ya pêşbaziyê divê di nexweşiyên HCM de bê sînor kirin.
Gelek rêbazan hewl da ku ji bo nexweşiyên HCM - bi xetera beta û astengên kelcium û narkotîkên dijwar ên xwekrmîk têne bikaranîn . Lêbelê, ev rêbazan bandor nerast in. Niha ev eşkere dike ku, di nexweşiyên HCM de ku rîska mirina bêhnfireh xuya dibe, divê bêbawer an implantable be.
Çavkaniyên
Massie, BM "Serêkêşiya Dilê" ya li: Goldman L û Ausiello D (Eds). Cecil Kitêba Dermanê, WB Saunders, 2003.
Nîşimura RA, Holmes DR Jr. Hedîtrophic astengiya cardiomyopathy. N Engl J Med 2004; 350: 1320
Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, et al. Guhertoya ACCF / AHA 2011 - Ji bo dermankirin û tedbîrên tendurustiya hypertrophîk ên kartiomyopathy: Daxuyaniya rêveberiyê: Raporta Rêveberiya Cardiolojiyê ya Fermandariya Karîolojî ya Amerîka / Rêveberiya Dilê Darmendî ya Amerîkî li ser rêbazên pratîk. Sêşemê 2011; 124: 2761