Nexweşiya Tenduristiyê ya Nexweş di hin hin niştimanî de hat dîtin
Gelek fêrbûna Mediterranean (FMF) nexweşiya genetîkî ye ku yekem di nav gelên etnîkî de dîtiye. Ew bi veguhestina feverê, tundûtûjiyê-mîna germê germ, laşa laş, û qirêj, pişkên giran in.
Wekî ku bêtir zordarî, demokrasî ya FMF dikare dibe sedema seqetiya demkî-dem-kurt û girîngiya kesek jiyanê ya jiyanê kêm bike.
Bi awayekî nû, nû, narkotîkên dijwar-hemî hemî, lê gelek gelek nîşanên zehmet ên nexweşiyê jêbirin.
FMF ji nexweşiya xweseriya autosomal a bîhnfireh e , wateya ku ew ji dêûbavên mîras e. Nexweş bi hevrêzên li Fevera Mediterranean (MEFV) ya jene ya ku ji 30 cûda guhertin hene hene. Ji bo kesek ku nîşanên tecrubeyên tecrûbê ye, ew hewceyê hewceyê kopiyên ji hêla herdu dêûbavan re hevpeymanan ve. Wê demê, du kopiyên xwedî herdem her nexweşiyê ne.
Dema ku di nifûsa gelemperî de, nifûsa FMF gelek caran di Cihûstanê Sephardic, Mizrahi Cihûyan, Ermenî, Azerbaycan, Erebî, Yunanî, Tirk û Îtalî têne dîtin.
Çawa Nexweşiya Cezayê ye
Ji ber ku pergala parastina xweya xweseriyê ya xweya xweseriyê ya dijberî dijberî, FMF nexweşiyek xweseriya xweseriyê ye ku di pergala parastinê de ( pergala pêşîn ya laşê laş) tenê bi kar bîne ku ew e.
Nexşîna xweseriya xweseriyê bi sedemên neçandî yên nexşandî têne kirin, ji ber ku encamên encamên bêhêzî yên mîras.
Bi FMF, herdu mutasyona MEFV-ê herdem herdem herdu 16 tomarosome bandor dike (yek ji 23 cotên kromozomên ku DNA-ê ve dike ). 16 Chromosome berpirsiyar e, di nav tiştên din de, hucreyên xwîna xwînê yên taybetî yên parastinê wekî pyrînek çêbikin.
Dema ku fonksiyonê pyrîn hîn ne paqij e, gelekan bawer dikin ku proteîn berpirsiyariya bersivkirina parastina parastinê ya ku di kontrola pêvajoyê de biparêzin.
Ji guherînên 30-plus yên M mutvê MEFV, çar hene ku nêzîkî nexweşî nexweşî nexwendin.
Nîşan
FMF dibe sedema sedemên çerm, organên navxweyî, û tevlî. Êrîşên di nav şertên germî yên din de, ji hêla sê-rojan veşartî û fever tê xuya kirin, wekî:
- Pleurisy , tevliheviya avê ya lûksên taybetmendiyê bi xemgîniya zermî
- Perîtonîteyê, danseriya devê germî ya bi êş, rehêşî, fever, nausea, û vedîn
- Perikarditis , tevliheviya avê ya dil bi hêsanî , pirtûka kêşan
- Meningitis , tevlihevkirina membranên mizgeft û mêjûka spî
- Arthralgia (tehsek hevpar) û gewrîtis (şehlika hevpar)
- Pirrjimar, pişkek înfeksiyonê, bi gelemperî di bin çermê de
Nîşaneyên ku ji hêsantir ji sivikî re zelal dikin. Hêviya êrîşan dikarin her çend rojan ji her çend salan re jî ji hev cuda cuda bikin. Dema ku nîşana FMF dikare pêşî wekî dermana pêşve bibin, ew bi gelemperî di 20'emîn de dest pê dike.
Complications
Li ser tengahiyê û hûrgelan êrîşên girêdayî, FMF dikare dibe sedemên tendurustiya dirêj ên dirêj. Heke ku nîşanên hêrs dibin, FMF dikare li ser hilberîna proteînek wek amûloyûmê serum e. Dema ku ev proteînên insuluble di hilberê de têne hilberandin û dibe sedema zirarên mezin ên giran, piraniya giran.
Vebûna kûrney e, bi rastî, tevliheviya herî girîng a FMF. Berî beriya tedawiya dermanên dijwar ên dermankirinê-ê, bi kesên ku bi nexweşiya nermalayî ya FMF-ê ve girêdayî jiyana xwe ya 50 salî bû.
Genetics and Heritage
Wekî ku tevlîheviya xweseriya xweseriya xweseriya xweser a xwesive, FMF diqewime dema ku du dêûbavên ku nexweşî ne nebe her kes bi zincîrek veguhestin wan.
Parêzerên "carriers" têne hesibandin, ji ber ku ew her kes xwedî kopiyek û normalê kopiyek (mutated) ya yek serdest (normal) heye. Dema ku kesek du celebên jîndanê hene ku FMF dikare bibe.
Heke dêûbavan bavêjin wesayîtan, zarokek 25% derfeta ku ji du celebên du jîndanê vekirî (û FMF digire) heye, ji sedî 50-ê derfetek yek serdestî û yek veguhestineke yekbûyî (û karmend dibe), û sedî 25 du celebên serdest (û niştecîhên mayîn niştecîh).
Ji ber ku heya 30 guhertinên lihevhatina MEFV-ê, hevrêzên balkêş ên cûda cûda dikare wateya wateya pir cûda cûr be. Di hinek rewşan de, du mufvên MEFV dikarin li ser drav û demên berbiçav yên FMF bikin. Di din de, kes dikare bêhtir xemgîn-azad û tecrûbeya bêhtir, bêkêşkêşî an jî têşê bêtir tecrûbeyek be.
Faktorên Raks
Wekî ku FMF di gelheya gelemperî ye, hene ku komên ku rîska FMF pir girîng e. Rîsk piranî bi binpêkirinên ku bi navê "populkarên navdar" tête navnîşan e ku di nav komên kevnê de paşînek nexweşiyek vedixwînin. Ji ber ku nebûna astengiya genetîkî di van koman de (pir caran ji ber cudahiyê anhevkirina çandî yan çandî), muxalefeyên hûrgelan bêtir ji nifşê pêşî paşî ve derbas bûn.
Guherînên guherînên MEFV-ê ku heta ku dema demên Mizgîniyê de gava ku kevneşopî ya Cihûyan ji başûrê Ewrûpayê destpê kir ji bakur Afrîkayê û Rojhilata Navîn ve hat zanîn. Di nav komên herî mezin de ji hêla FMF re bandor kirin:
- Cihûyan , Sephardic , ku di zarokên sedsala 15'an de ji spanyayê ve hatin derxistin, hema hema hema hema hema heştê MEFV û yek di 250 derfetên nexweşiyê de ne.
- Ermenîstan di heft derfetek de heye ku mutasyona MEFV û yek ji 500 pêşveçûna nexweşiyê ye.
- Kesên tirkî û erebî jî di navbera 2000 an FF-ê ya FMF-ê de di nav 1,000 de yek yek yek heye.
Bi berevajî, Ashkenazî Cihûyan di pênc derfetên ku ji bo MEFV mutasyonê digire lê bi tenê 73000 derfeta pêşveçûnê ya nexweşiyê ye tenê yek heye.
Teşhîs
Vebijandina fonksiyonê FMF bi piranî li ser dîrok û nimûneyên êrîşan li ser bingehîn e. Ya ku bi nasnameya nexweşiyê ve girêdayî ye, heyama êrîşên ku sê rojan ji kêmtir dirêj in.
Testsên xwînê dikare biryara ku ji cure û asta inflammasyonê were dîtin. Ev in:
- Hejmareke xwînê (CBC) , temamî ji bo hucreyên xwînê yên parastinê yên parastinê tê bikaranîn
- Rêjeya erîtrocyte (ESR) , tê bikaranîn ku ji bo sedemên zîndanê yan acute acute
- Parastina C-reaktîf (CRP) , ku ji bo sedemên acute tê bikaranîn
- Heptoglobin ser ceribandina karanîna xweyên xwînê yên red rede bibe sedema nexweşiyên xweseriyê
Tested mêjînê jî dikare bizanin ku ka bila albumin bêtir di mîzê de, an nîşanekek zehfî ya gurçikbûnê ya kronîk.
Li ser encamên van, doktor dikare îmtîhanek genetîk dakêşin ku ji bo MEFV mutasyonê bikin. Ji bilî, doktor dikare ceribandina provêkekê pêşniyar bikin ku kîjan derman bi navê metaraminol ve tê bikaranîn dikare dikare mûzek FMF-ê, bi gelemperî di nav 48 saetan de derkevin. Di encamê de encameke erênî dikare doktorek bilind bilind bike ku di navenda dermankirina FMFyê de bide.
Demankirinî
Ji bo FMF tune tune. Tendurist li ser rêveberiya nîşaneyên acute nîşan dide, pir caran caran bi narkotîkên ant-inflammatory wek voltaren (diclofenac) tê .
Ji bo kêmkirina tengahî û anîkirina êrîşên dermanan, Kolcrys (colchicine) bi gelemperî wekî tedawiya kevnolojî têne nivîsandin. Gelek bi gelemperî tabletê 0.6-milligram têne danîn kirin ku her roj du caran têne girtin.
Ji ber ku bandor ji sedî 75% mirinê veguhestin nexweşîya krîza, Kolîryayê li FMF tê derxistin, lê ji sedî 90% rapor çêtir bûye. Ji bilî, Bikaranîna Colcrys tête dîtin ku rîska fikra FMF-ê jî kêm dibe, tevlihevbûna kidney.
Kolcry dikarin bikar bînin ku êrîşên tundûtûjî derman bikin, bi gelemperî wekhev, ji bo çar rojan ji bo her demjimêr 0.6-milligram di her du dansan de, her du saet her du saetên her du demjimaran derxistin, û her du saetan her rojê ji 12 duyemîn ji bo çar doses .
Gelek bandorên Kolcryan di nav tengahiyê, anemiya , û neuropathyê de (neheq an pêdawî an pêdawiya pêdivî û destên lingan) hene. Ev nîşanên mezin ji hêla xwarinên piçûk dûr ve nehêle. Li hemberî tedawiya narkotîk dikare bibe sedema zextî ya nîşanên nausea, vomiting, diarrhea, û êşê vexwarin.
Kolcry li kesên ku bi dravaniyê ve neyê bikaranîn.
Peyvek Ji
Heke bi veguhestineke erênî yên erênî yên erênî yên erênî yên tehlîlkirî ye, pir girîng e ku bi pisporek pisporek re biaxivin ku hûn fêm bikin ku çi têgihîştina wateyê û çi vebijêrkên we tedawî ye.
Heke Kolcry diyar kirin, ew e ku hûn her rojê wekî derman derman bikin, nehêlin û nehêle û nebûna zêdekirina dravan. Kesên ku ji dilxwaziyê re dimînin dikarin hêvî bikin ku hemî hemdem û normal a jiyanê ya normal.
Heke tedawî piştî destpêkirina gurçûkê ve çêkiriye, du caran bi karanîna rojane ya Kolcry dikare dikare ji 50 salan ve zêdebûna jiyana jiyanê zêde bike ku di nav mirovên nexweşî de nexweşî dîtin.
> Çavkaniyên
> Fujikura, H. "epidemolojiya Gelemperwerên Deryaya Mediterranean feverên ku bi karanîna nifşên derheqê derheqê bikaranîn." Mol Genet Genomic Med. 2015; 3 (4): 272-82.
> Padeh, S, û Yakov, B. "Tebaxa Deryaya Mediterranean." Opin Rheumatol . 2016; 28 (5): 523-29. DOI: 10.1097 / BOR.0000000000000315.
> Sonmez, H .; Batu, E .; û Ozen, S. "Bêguman Mediterranean: perspeksa niha." J Inflamm Res. 2016; 9: 13-20.