Tiştên ji bo ALS û Zêdetir tevlî Nexweşên Motor Neuron
Heke piraniya kesên ku ew peyvên "nexweşiya neuron motor" dibihîzin, ew difikirin ku ew ji sclerosyalê (ALS) ya amyotrophîk difikirin. Lê belê, gelek cureyên din ên neuronê yên neuron jî hene. Bi kêfxweşî, hemî motorên neuron ên neerîkî ne.
Têgihiştinî
Dema ku em diçin, nîşanên elektrîkê ji mêjî bi kulikê spî û neuronên motor ên şandin.
Hucreyên nerves di nav hornê ya spinalê de hevşeng bikin û paşê di nervên peripheral de neurên neurên şandin. Sembolên elektrîk di nav van neuronsê de ji bo pişkek mûzîkê ve girêdayî ye, di encama tevgerê de rêve dibe. Di derbarê hin lêkolînên fîzîkî de, li gorî neurologist dikarin biryar bikin ku pirsgirêk di sîstema nervous de ye, û ji hêla veguhestineke potansiyel.
Şertên ku bandorkirina vê normalê bandor dike bandor wek nexweşiyên neuron tê gotin. Sorn of posterior of cord spinal information that the sensation with the hinges, lê henê kornê agahdar dike ku tevgera tevgerê. Ji ber sedemên neuronên motor, ji ber vê yekê, tevgera tevgera bandorê dike.
Sign Signs and Symptoms
Dibistanên neuron dikarin di bin kategoriyên du sereke de, ji wan re girêdayî ye ku ew neuronên neuronê an jî neuronên motora jêrîn bandor dikin. Hin nexweşiyên neuron motor tenê neuronên motor ên bandor li ser bandor dike, lê hinekan bi taybetî bi neuronsên motorê bandor dike.
Hinek, wekî ALS, hemî bandor dike.
Nîşanên nexweşiya neuronê yên navîn di nav de hene:
- Spastity - Tevhevbûna pişkiya dilêş, hişk, hişk, û zelaliyê. Bi hişkek zehmet, pişkên we dikarin "hiştin." Bi tengahiyek piçûk, hûn dikarin bibin ku merivên xwe bigirin, lê ew di rêbazek bêpêşkêşî de an jî zerf re bersiv bikin.
- Rêzikbûnê - An "dilpêşiya" ya pîşesaziyê.
- Zêdetir berbelavên kûrtir ên reflexes - Ji bo nimûne, zerarê te zûtirî bêtir eşkere dibe.
Nîşaneyên nexweşiya neuronê yên jêrîn hene:
- Atrophy - windakirina hêz û komkujiyê.
- Fasciculations - Conjerasyonên bêdeng û nexşebûyî yên dermanên ku dikarin di bin çermê de xuya bibin.
Types of Motor Neuron
Gelek nexweşiyên neuron ên cuda yên cuda hene ku ji ber ku ew bandora neuronên zêrîn ên zelal an kêm, bandorên destpêkê, bandorên temenê bandor dikin, û prognosis. Hin ji van
Sclerosyona Amyotrophic Bihar
Sclerosyona paşînal (ALS), wekî wekî nexweşiya Lou Gehrig tê zanîn, ew nexweşiya neuronê ya pêşveçûnek e ku her sal di Dewletên Yekbûyî de 6000 kesan bandor dike. Ew bi qelsiya dilzewletî, bi gelemperî tenê li aliyek bedena dest pê dike. Rewş di destên lingan de gelek caran dest pê dike. Di destpêkê de, nîşanek sereke dibe ku fasciculations, lê bi dawiyê, hem nîşanên nîşanên neur û motorê nîşan û nîşanên pêşveçûn. Dema ku diaphragagê bandor dike, pêdiviya mekanîzmayî pêwîst dibe. Nexweş bi gelemperî bi gelemperî bi bandor nîne, û pir kes mirov hişyar e (bêyî deryaya dermanî) heta ku nexweşiya pir pêşketî ye.
Bi hêviya jiyanê ya ALS bi nêzîkî du heta pênc salan e, lê dikare pir mezin dibe, bi pênc salan piştî pênc salan mirov zindî ye. Bi spas, mirovên ku Stephen Hawking zanyar e ku ji bo ALS û hemî neurên neuron ên motor ên hişyariyê dikin alîkariyê dikin.
Sclerosya sereke ya sereke
Sclerosyona yekem (PLS) nexweşîya neuronên mîkrok e, ji nîşanên mêjî ji mêjûya spî veguherîne. Hucreyan di cortexê cerebral de ji bo tevgerê birêvek hêdî dimirin. Di encamê de kêmasiya pêşveçûna pêşveçûnek zûtirîn nîşanên ku bi nîşanên motor ên neuron re, girêdayî ye, wekî nermaliyê, hişk, û zêdebûna bendavên kûrtir dibe.
Bi sclerosyona paşînal ên nebaş, peyamên neuronê yên wekî nerazî û faşîk, ne wek sereke ne. Ew ne diyar e ku PLS çiqas gelemperî ye, lê em bawer dikin ku ALS ji hêja kêmtir e.
Di destpêka nexweşiyê de, sclerosyona paşînal dibe ku bi ALS re tevlihev be. Ji ber ku ALS dikare bi tenê nîşanên neuron ên neuron bi destpêkê re dest pê dike, ew dibe ku sal berî berîkirina nasnameya PLS bête kirin. Heta wê demê jî, dibe ku dijwar be ku kîjan şertên nîşanan dibe sedema, ji ber ku hinek kesên ku bi navê PLS ê dê peyamên neuron ên pêşerojê kêm dibe, provesî dike ku nexweşî ALS ye. Her tiştê ku riya neheqî ye ku ji bo gotinê ye ku ev yek ne bizanin ku heke rewş bi rastî veguhestina alozê ALS an PLS gelek salan e.
Şertên din, wekî paragaresisên spîparêzî, dê hewce nebe ku hûn birin. PLS ji bo ALS-ê bi zûtir pêşveçûnê dibe, bi nexweşan bi gelemperî bi 20 salan re bi nîşanên xwe dijîn dijîn.
Atrophy Progressive Progressive
Di hin awayan de, pêşbaziya pêşveçûna pêşeroj (PMA) li dijî sclerozê paşîn ya bingehîn e. Di PMA de, tenê tenê neuronên motor ên bandor têne bandor kirin, lê li, di PLS de, tenê nebronên motor ên giran birîndar bûn. Ji ber ku neuronên motora jêr têne bandor kirin, kêmbûna pêşveçûna pêşveçûnek lîpek hevpar e. Ji ber ku neuronên motorên ne bandor nebe, nîşanên neurên neuronê yên wek zelaliyê ne. Pêşniyara pêşniyarî ya ALS-ê ji ALS-ê gelemperî ye lê belê pêşniyazek çêtir e.
Ew pêvajoyek pêdawîtiyê dibe ku ji bo dermankirina pêşniyara pêşveçûnê pêşveçûna pêşveçûnê ji ber ku nîşanên din wek şertên din hene. Bi taybetî, nexweşiyên mîna ALS, neuropathyek mîkroopathy (formek neuropathy peripheral ) û pêşniyara mîkrokona spî ya pêşîn divê pêdivî ye ku pêşiya pêşînek pêşînek çêbikin.
Pawlos Progressive
Palikên balkêş ên pêşveçûna pergaliyek piçûk dibe ku mêjûstek mêjûstem, ku di nerves ( nervîzên cranial ) de ku di rûyê zim, ziman û golê de kontrol dikin. Wekî encamek, kesek ku bi palefeyên pêşveçûna pêşveçûna pêşveçûnê dê dest bi axaftina xweşik, paqijkirin û çîrek dest pê bikin. Hêzbûna Limbê dibe ku wekî nexweşiya pêşveçûnê bêtir eşkere dibe, bi herdu nîşanên neuronê yên bi binav û zêrîn. Kesên ku bi palefek pêşveçûnê pêşveçûnê dibe ku dibe ku nexweşî û hinek caran bêkêşan ên hest dikirin an qirêj. Ji bo kesên ku ALS pêşveçûnê ne, ji bo mirovên ku bi rêberên pêşveçûna pêşveçûna pêşveçûna pêşveçûnên ALS. Myasthenia gravis an nexweşiya neuromuscular e ku dibe ku di heman rengî de heman jî heye.
Syndrome Post-Polio
Polio vîrûs e ku êrîşên neuronên li ser kornê spî ya spî, bi encama paralîsyonê êrîşî. Bi spas, ji ber ku ji vakslêdana aggressive, ev vîrûs pir zêde bûye. Hinek kesên ku nexweşiyek heye, lê dibe ku belaşbûnek wekî nasnameya post-polio-ê tê zanîn. Ev dibe ku ji ber agir an zirarê dibe ku dibe ku çend neuronsên motor ên ku bi tevgerên kevneşopî yên pêşî hatine kuştin, bimînin. Nexweşiya tenê tenê mirovên ku tesîrê li polio heye, bandor dike. Ew gelemperî ne jiyan-xeter e.
Nexweşiya Kennedy
Nexweşiya Kennedy ji hêla mutasyonek genetîk ve girêdayî ye ku bandora asrogen bandor dike. Nexweşiya hêdî hêdî kêmbûna qelsiya pêşveçûn û tehdîtê nêzîkî pisîkên bi nêzî torso. Rûz, jaw, û zikmakî jî tevlî bûne. Ji ber ku ew x-girêdan e, nexweşiya kenîdî bi gelemperî bandor dike. Jinên ku bi hevkariya genetîkî ve têne dagir kirin, bi sedî 50% derfetên ku li ser zarokên xwe derbas dibin. Jinên ku mutasyonê jî dikarin nîşanên hûrgelên biçûk jî bibin, wekî wekî tepirên tilî, bi şûna bêhêziya bêtir zêde.
Ji ber ku nexweşiya bandorkirina îtrogenê ya îtrogenê (reaksiyonê ku kîjan estrogen û testosterone ve girêdayî ye), mirovên ku bi nexweşiyê dikare dibe sedema nîşanên mîna gynecomastia (zêdebûna pêsîrê), pişkek tehsilî, û dîsfirasyonek erectile. Jêderê mirovên ku bi nexweşiya keneyê re bi gelemperî normal e, tevî ku qelsiya wan pêşveçûnê dibe ku ew hewldanek hewce ne.
Atolphy spinal spinal
Pêkenîna spokolê ya spinalê nexweşîya mîras e ku pir bi bandorê zarok dike. Ew ji hêla kêmasiyên di SMN1 de jîngeh dibe û di çarçoveyek xweseriya xweser de xweser e. Ji ber ku gene vê kêmasiyê, ne tenê protein-SMN-ê tête çêkirin, û ev dibe sedema dakêşandina neuronên motor ên jêrîn. Ev dibe sedema kêmbûna bêhêzî û pişikê.
Her sê cureyên SMA-ê hene, her du zarokên ku di temen cuda de hene.
- SMA-1 1, di heman demê de nexweşiya Werdnig-Hoffman jî tê gotin, dema ku zarok şeş mehan e. Zaroka wê hîmotonê be (pişkên floppy) û dê caran caran nexweşî biçe. Ew ê nikarin ku di demek hêvî de hêvî bikin rûniştin. Ji ber ku bi balafirgeheke zehmet e û bi hêza xurtkirina hêza hebe, ji van pir zarok di bin temenê du kes de bimînin.
- SMA-ê II paşê piçûk dest pê dike, di navbera 6 û 18 mehan de diqewimin. Ev zarok dê nikarin bisekinin an rêvebirin, û dê jî bi tîrêjiyê re dijwar dibe. Lêbelê, zarokên ku bi SMA-II II bi gelemperî pir ji wan re bi wan re bi Werdnig-Hoffman re dijîn, carinan carinan zilam zindî dijîn.
- SMA-ê IIII jî di heman demê de navê nexweşiya Kugelberg-Welander jî di nav 2 û 17 salan de tê gotin. Zarokên ku bi vê nexweşiyê re dibe ku hinek pirsgirêk bikişînin an gavên pêvajoyê. Ew dikarin pirsgirêkên paşî, wekî scoliosis . Lêbelê, zarokên ku bi vê nexweşiyê re dibe heya normal.
Nexweş û Tenduristiyê
Ji bo her cureyên neuron ên motorê tedawî ye. Tendurustiya lênêrînê li ser kontrolkirina nîşanên nexweşiyê wekî herî baş dibe. Lêbelê, ji bo ku bizanin ka nîşanên ku pêşniyar dikin, herweha herweha wekî din nexweşiyên din ên dermankirinê de, ew girîng e ku ji bo tedawiya rast be.
Di îmtîhanê xwe ya fîzîkî û teknolojiyên din ên wekî wek elektromografîk , lêkolînên veguhestina nerve û ceribandinên genetîk, dema neurologist dikarin alîkariya tezmînata rast binirxînin. Hişyariya rastiyê ya ku neurologist dide we destnîşan dike ku nîşanên ku hûn pir mimkun dikarin rêve bikin û pêşniyaz bikin û pêşniyaz bikin û ji bo tevlîheviyên pêşniyarên amadekar amade bikin.
Coping
Di destpêkê de, em şîrove kir ku "bi dilsozî" motorên nexweşên neuron ne gelekî ne. Ev dibe ku heke hûn an jî yek ji xwe hezkiriye yek ji van mercan de pêşve bibin. Piştre, di bila ku nîşanên van nexweşiyên tengahî de, hûn dikarin bibînin ku hûn lêkolînek kêmtir lêkolîn û piştgiriya kêmtir hene. Dema ku ev nexweşî neheq in, tedbîrên wek qanûna Dermanê Orphan ji hêla van kêmtirîn re gelemperî dikişînin û ne mercên girîng in.
Hûn dikarin bi tenê bifikirin eger hûn bi nexweşî neuronek motor bike. Ji ber ku grûbên mezin ên "parêzvanên kanserê kansî" hene, li wir derê, em grûbên mezin hene, wek nimûne, pisporên pispor ên paqij ên pêşeroj. Lê hîna hişyariyê zêde dibe, û bi kêmanî ji bo ALS, piştevanîya.
Mirovên ku bi nexweşî neuron motor divê hewceyê piştevanîya wan ên ku bi rewşên gelemperî re zêdetir dikin. Dema ku hûn di civaka we de piştgiriya hevpeymaniyê ne, hebûna civakên piştevanîya ku di nav şertên taybet ên neuron de dikarin "hevdîtin" bibin û bi kesên ku di hin astengiyên xwe de têne rûdinin re biaxivin hene. Her çiqas em ne "pill" an nexweşxaneyê ye ku ji bo nexweşiyê derman bikin, pir zêde dibe ku ji bo mirovên bi nexweşiya baş bijî alîkarî bike, û lêkolînê niha hêvî dike ku pêşveçûn dê di demeke dirêj de nebe pêşerojê.
Çavkaniyên
- Garg, N., Park, S., Vucic, S. et al. Cihek Neuron Syndromes Motor Bike. Journal of Neurology, Neurosurgery, û Pikchiatry . 2016ê de 21ê çileya paşîna (21).
- Kasper, Dennis L .., Anthony S. Fauci, û Stephen L .. Hauser. Prensîbên Harrison ya Dermanê Navxweyî. New York: Perwerdehiya Mc Graw-Hill, 2015. çapkirinê.
- Ng, L., Khan, F., Ciwan, C., û M. Galea. Tenduristiyên Symptomatîkî ji bo Nexweşiya Amyotrophic Sclerosis / Motor Neuron Motor. Dîtinên Cochrane yên Nirxandinên sîstematîkî . 2017. 1: CD0111776.
- Roper. Adams û Prensîbên Xweser a Neurolojî, 10e. Np: McGraw-Hill, 2014. Print.