Amyloidosyek malbata nexweşiyên ku di proteînên abnormalê de, wekî proteînên amyloid dibêjin, di nav êşên cuda de têne veşartin. Ev rezberên amyloîd dikare bi karên normal ên gumanên laşê veguherînin.
Li Amyloidosyona karta amî, proteinên amyloid di dixtorê dil de têne veşartin. Hêzên amyloîd bi dîwarên mîkrofê yên dil-aşît dike , ku dîsfîkasyonê dîstastîk hilberînin.
Di pişka dastastolê de, dilê nikare di nav dişikên dil de, bi xweser kêmtir re xwîn dike. Herweha, depozîteyên amyloid bi hêza dilêşiya dil di nav deynê peyman de kêm kir.
Ji ber vê yekê ji hêla amyloidosyona cardiac, fonksiyonek cardiac hem di dema dastolê de (qada betalkirina dil dilat) û systole (kêşeya krîza dil dilat) bandor dike .
Wekî encama van pirsgirêkên bi dastol û systolê, xeletiya dil, bi amyloidosyona kartiac e. Herweha, kesên ku bi vê rewşê re têne çêkirin, bêhtir neheqînek dilovanîya giran. Amyloidosyona Cardiac gelekî gelekî ciddî ye ku bi gelemperî hêviya jiyanê girîng e.
Çi tiştên ku Amyloidos
Gelek şertan dikarin protein amyloid dibe ku di nav destan de bicîh bikin. Ev in:
- Amyloidosyona sereke Navê "amyloidosyona sereke" bi rastî anî cureyê amyloidosî ye ku di sedemên bingehîn de nehatin naskirin. Îro, amyloidosya sereke tête encama ku ji aloziya plasma-ê ve tête encam dike. (Hucreyên plasma hucreyên xwînê yên ku antibodies hilberînin). , ev formek piraniya myeloma e . Bi amûloyozosyona bingehîn, bi proteînek abnormal a ku "zehmetiya amyloîd," an jî AL protein tê gotin tê gotin. Ji sedî 50% mirovên ku bi amyloidosyona lîberî ya amyloidosyona sereke ye, bi al-type amyloid-AL-type-mîkroşên AL-ê-anî ye. Bi vî rengî amyloidosyona lîberyayî bi gelemperî di depoya guriyên wan, germ û giyanan de jî amûloy pêşveçûna pêşxistin.
- Amyloidosyozê duyem amyloidosyos di nav mirovan de hin kesek xwedî nexweşiya tevliheviya zîndanê, bi taybetî lupus , tedawiya tevliheviyê , an germiya rheumatoid heye . Ji ber sedemên zîndanê, deposits wekî "protein amyloid A protein" (herweha navê protein AA jî tê gotin) dikare zêde dibe. Pirrjimara amyloidosî pir caran pirrên, germ, spleen û lîpên lîpa hene. Lê belê amyloidosîdê bi gelemperî dilê xwe tesîrê dike. Tenê nêzîkî 5% ya amyloidosyona cardiac ji hêla AA protein ve têne çêkirin.
- Senile amyloidosis Senile Amyloidosiya wê ji rastiya wê tête ku ew hema herdem di zilamên kalên mezin de, pir caran di nav 70 salî de zilaman dîtin. Di vê rewşê de, dezgehên pirrjimar an jî protein normal, dibe ku protein TTR, ku navê li liverê têne hilberandin. Di senileya amyloidosos de, depotên protein yên TTR gelek caran di dilê xwe de têne dîtin. Senile amyloidos ji bo sedî 45% dozên amyloidosyona cardiac hesab dike.
Nîşaneyên Amyloidosya Cardiac
Wekî ku behsa, amyloidosyona lîsansê hemî hemî dil û pompkirina dilî bandor dike, lewma divê hûn fonksiyonê kardir a tevlihevtir dibe.
Di encamên herî amadekirî de amyloidosyona cardiac e ku têkeliya dil e. Di rastiyê de, nîşanên nerazîbûna dil-pêşî bi dyspnea û edema girîng (zêrîn) tête kirin -Wi ku bi gelemperî nexweşîya amyloidos dibe.
Di amino-amyloidos de ji hêla AL protein (amyloidosyona sereke) de, ji aliyên germê ve pir caran di dilê xwe de bandor kirin. Ji ber vê yekê ew kesan nîşanên laş ên gastrojî hene, wekî wendakirinê, daristana destpêkê, û winda bûn. Di vê de, depotên AL-ê jî di binavên xwînê yên piçûk de têne hilberandin, ku dibe sedema xemgîniyê, angina , an zehmûnî (xemgîniya bi zelalkirinê re) dibe.
Kesên ku bi amyloidosyona kartiacî bi taybetî ji bo syncope (episodes of winda ya hişmendiyê) têne kirin. Bi amyloidosî, hevpeymanê dikare bibe nîşanek ominous, ji ber ku ew eşkera dike ku rezerva lîberoskerê hema hema hema xwe sînor derbas dibe. Bi taybetî, mirovên ku bi amyloidosî bandor dike ku bandorên dilê xwe û xwîna xwînê mayin nikarin ji her rewşê re vedigere ku sîstematîk kartiovascular bi zehmetî re, hêdî hêdî jî. Di vê bûyera de bûyera vasovagal a ku dibe ku tenê çend demên dravê dibe ku di kesek din de.
Ji ber vê yekê, dema ku mirina nişkê ve di gel mirov bi amyloidosyona kartiac, hilweşîna kartiyofascular zû gelemperî ye.
Ew di nav mirovên ku ji mirinê de ji nişkêretên din ên dilxweşî re tecrûbir dike, ew eşkere ye ku zordestiya kardiyacê (bi taybetî bi vîdyarek tachycardia an fibrillular-ventricular ). Ji ber vê yekê, tevlî mirovên ku bi amyloidosyona cardiac pir caran caran bêdeng bimîne. Dema ku mirov bi tecrûbeya amyloidosyona kordînasyona kordînasyona krîza amojê, rîska mirina nişkê di hundirê çend mehan de bêtir e.
Bi amyloidosyona kartî, depotên amyloîd bi caran di nava pergala veguherîna elektrîkê de pêk tê. ( Der barê pergala vekirinê de bixwînin .) Di senileya amyloidososiyonê de, piranîya TTR-cureyê protein deposits gelemperî bi bradycardia (lîma dilê hêdî) dibe, û hewceyê pacemakerek dînamet. Lê belê, bi AL-type amyloidosyona bradycardia nermal e, û bi gelemperî pacemaker nake.
Kesên ku bi amyloidosyona zordestî gelek caran bi awayekî hêsantirên xwînê ava dikin, hem jî di nav xwîna xwînê de û di dilê xwe de, rûbirûya rîsk û tromboembolîzmê .
Neuropathyiya peripheral jî di nav mirovên AL amyloidosê de pir caran pirsgirêk e.
Amyloidosis Mirovan çawa çiqas cardiac e?
Divê doktor divê derfeta amyloidosyona cardiac bifikirin ku eger kesek ji ber sedemên bêbawerî nebe, bi taybetî eger eger dyspnea û edema herî nîşanên sereke hene.
Di mirovekî ku têkeliya nû ya nû de, hebûna xwîna xwînê ya kêm, kezebek mezin, neuropathy peripheral, an jî protein di pêvajoyê de, divê bila derfeta amyloidosek cardiac heye.
Elektroardiogram di amyloidosyona karta amyloidos dikare dibe ku voltage kêm (nîşan bide, nîşanek elektrîkê ji hevsengî de bêhtir e), lê bi gelemperî ew echocardiogram e ku ew eşkere çêtirîn eşkere dike.
Echocardiogram gelek caran pişkiya dilê ya hemî dermanan nîşan dide. Herweha, amyloid bixwe veguhastina xwe bi gelemperî li ser pişkiya dil di dilê xwe de çêbikin ku nîşanek bi "sparkling" cuda ye. Di cilên xwînê de di dilê xwe de pir caran pir caran têne dîtin.
Dema ku echocardiogram bi gelemperî rê veguhestin, rêvekirina dermankirina amyloidos a biopsîpek tissue dike ku deposits amyloid nîşan dide. Li gel ku bi amyloidosya AL-ê, biopsîpî dikare gelek caran ji bermê germê an jî ji barsona boneyê bisekinin. Lêbelê, bi biopsyek rexneyî bi TTR-amyloidos (û carinan jî bi AL amyloidos) re pêwîst e. Dilê biopsî bi gelemperî bi awayek tekstterek bi kar tîne, bi gelemperî nayê kirin.
Amyloidos çawa tête Cardiac?
Bi gelemperî, amyloidosyona kartêk a prognosis xirab e. Lêbelê, di salên dawî de rêbazên dermanên nû yên amyloidosyona kredîacê hatine pêşxistin, û kesên ku bi vê rewşê re ji ber ku çend sal berî hebû ku hêviya hinek hêvî dikir.
Dermankirina tedawiya amyloidos dikare di du beşan de bêne binçavkirin: tedawiya dilê dil, û tedbîrên bingehîn ên ku hilberên amyloid hilberîne.
Tenduristiya Dilê Pîroz
Xemgîniya dil a ku ji hêla amyloidosyona cardiac ve gelek cûda dibe sedema astengiya dilê dilî ye. Her weha beta-blockers û pêşniyarên ACE-ê ji hêla gelek cûreyên dilê dilaniyê derman dike, ev tedawî dike (van) û herweha wekî astengên kelcium-kanal ) dibe sedema xirabiya dilovaniya amyloid. Ev sînorên tedawîbûna dilêşiya dilaniyê di astengiyek mezin de di amyloidosê de bikin.
Bikaranîna ya duretîk , wekî furosemide (Lasix), sereke ya tedawiya di amyloidos de cardiac e. Ev tedawî gelemperî di kêmkirina edema zehmet de ku pir caran bi vê rewşê re hevdîtin dike kêm dibe, û dikare dikare dyspnea (laşê din ê hevbeş) pir girîng e. Loop diuretics têne di pir dosyeyê de têne bikaranîn, û eger hewceyê hewceyê bêhêz be.
Astengên beta divê di amyloidosyona cardiac bikar nayê bikaranîn. Hêzbûna hêza dilê ya pompê di vê rewşê de pir sînor e, û di heman demê de dilê xwe bi xwenîşandanek xwîn bixwe tije. Wekî encamek, rêjeya dil zêde dibe ku ji bo hilberîna amyloidosyona derheqê kardarî ya kardar a pêdivî ye. Ev tê wateya ku blokên betayê, bi rêjeya dilê dil, dibe ku di van kesan de nişkêve derxistin. Astengdarên kelcium jî rêjeya dil dil be, û divê ji bilî xistin.
Li mirovên ku bi alîgirên amyloidosê AL-ê, amhiba ACE dikare dikare di zexta xwîna xwînê de-gengaz dibe ku berhevkirina amûloid di nav nerînên peripheral de, sîstema vascular ji ji bo tehlîdkirina zextê ya ku ACE gelek caran dibe sedema sedem dike. Ev dorpêk di zextê xwînê de bi gelemperî neyên dîtin ku bi TTR-amyloidosê TTR-ê ve nehatin dîtin, û di van kesan de nerazîbûnên ACE dikare bêne ceribandin.
Dilanîna Dilê Dilêk ji bo kesên ku bi AL-type amyloidos nebûye ne, ji ber ku ew bi gelemperî di gelek organên girîng de hene. Dema ku mirovên ku bi Amyloidosê bi gelemperî nexweşî ne di dilê xwe de ne, hema gelekî pir têne ku ji bo transplantasyona cardiac bêne nirxandin têne tête kirin. Transplantation dikare ji bo kesê biçûk yê ku amyloidosê ya TTR-ê heye heye.
Tenduristiya Dermankirina Çiyayê Amyloidos
Primary, AL-type Amyloidos. Ev cureya amyloidos bi gelemperî ji alîyê clonên plasma-ê ku ji hêla AL-type amyloy mezin ve çêbikin. Ji ber vê yekê, di salên dawî de regimensên kimotrîkê yên ku ji bo kelepên hucreyan yên hucreyî bikujin hatine çêkirin. Gelek dermalavan piştî pişta veguhestina marê ya hestiyê berbi dermankirinê pir caran pêşniyar kirin. Mixabin, mirovên ku bi AL amyloidosê re tevlî tevlêbûna kardiyayî heye pir caran ne baş e ku ji vî rengî tedawiya tundir berteng dikin. Other regimensên din ên ku dikarin di van kesan de bikar bînin, lêbelê herî kêm bersiva partî ya di wan de tê dîtin. Heke ku amyloidos AL dikare tête binçavkirin û berfirehtir tê tedawî kirin, encam çêtir dibe ku pir zêde dibe.
Amyloidosyona duyem Tenê hindikahiyek biçûk ku mirov bi amyloidosyona kartiyayî heye ev rewş in. Lê belê, tedawiya tundûtûjî ya nexweşiya devokî ya sereke dibe ku pêşveçûnê ya amyloidos bêdeng dike.
Senile Amyloidos. Li kesên ku bi amyloidosyona kartî ya TTR amyloidê, protein bêtir di liverê de têne çêkirin. Ew xuya dibe ku amyloidos TTR-type du cûreyan e. Di van cûda de, cûreyek pir kêm e ku di ciwanan de, veguherînek liverek liverê veguherîna çavkaniya TRR-ê-protein amyloid e û pêşveçûna amyloidos. Mixabin, di nav mirovên kalên ku yên din ên gelemperî hene, mîrasê TTR-type amyloidos, veguherandina liverê ne li pêş pêşketina nexweşiyê nîne.
Dermanên binçav kirin ku ji bo "stabilîzekirina" TT-ê ya TTR-da ku ji hêla asûloyayên amyloid ve bêhevkirin hilberîne. Lêbelê, ew zûtir e ku bizanin ka ka ev derman wê di encamên encamên Amyloidosê yên TTR-ê de pir girîngtir bikin.
Bottom Line
Amyloidosyona Cardiac pir rewşek zehmet e ku nîşanên girîng ên girîng dibe, û gelekî pir dirêjtir kêm dike. Gelek mercên bingehîn dikarin amyloidosê hilberînin, û tedawiya herî baş-û hinek demek dirêjî prognosis - bi cureya amyloidê ku di nav destan de têne hilberandin.
Tevî van rastan xeletî, pêşveçûneke girîng ya ku di navbera her cûreyên amyloidos de hemî fêm dikin û stratejiyên tedawiya herî baş ên ji bo wan her kes têne çêkirin.
> Çavkaniyên
> Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A, et al. Transplantation: Yekîtiya Navenda Navîn. Intpl 2015; 28: 828.
> Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH. Amyloid Nexweşên Dilê: Nirxandin, Navnîşan, û Referral. Heart 2011; 97:75.
> Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, et al. Implantasyona Prophylactic ya Cardioverter-defibrillator Li Nexweşên Ser Severe Cardiac-Amyloidosyos û Xeteriya Bilind Ji Mirinê Destpêk Bêdeng. Heart Rhythm 2008; 5: 235
> Wechalekar AD, Schonland SO, Kastritis E, et al. Lêkolînek Hevkariya Ewrûpî ya Encamên Tenduristiyê Li 346 Nexweşên Bi Cardiac Stage III-AL-AL-Amyloidos. Xwînê 2013; 121: 3420